滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征別名:滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合癥
發(fā)病年齡以青年和中年多發(fā)。發(fā)病年齡最小10歲,最大59歲。男女比例各家報(bào)道不一。病人常有骨關(guān)節(jié)腫痛,最常累及的是胸鎖關(guān)節(jié)、胸肋關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、髂骨、恥骨等。其中胸骨為62%,其次為骶髂關(guān)節(jié)(33%),脊柱(24%),周圍骨(19%),周圍關(guān)節(jié)(10%)。81%的病人有兩處以上病變,同時(shí)可伴有關(guān)節(jié)周圍炎癥。52%~66%的病人有掌跖膿皮病,14%~15%的病人有痤瘡,9%~24%的病人有銀屑病。皮膚病變可發(fā)生在骨關(guān)節(jié)病之前或之后。
主要癥狀為前胸壁的疼痛和腫脹,常呈雙側(cè)性,天氣潮濕和寒冷時(shí)加重。病程長(zhǎng)久后胸肋鎖骨連接處融合,骨肥厚可壓迫鄰近的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu),有時(shí)需外科手術(shù)處理。實(shí)驗(yàn)室檢查通常為非特異性的。
骨病變也可發(fā)生于脊柱、長(zhǎng)骨、髂骨、下頜骨和恥骨。損害常始于腱和韌帶附著處,而后二者本身也有骨肥厚病變,常有關(guān)節(jié)炎,特別是骶髂關(guān)節(jié)炎。在兒童和青年中可見(jiàn)無(wú)菌性溶解性損害(慢性復(fù)發(fā)性多灶性骨髓炎),痊愈后有硬化和骨肥厚。
皮膚損害可表現(xiàn)為掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重癥痤瘡(聚會(huì)性痤瘡或暴發(fā)性痤瘡)。
掌跖膿皰?。築arber將其歸類于膿皰型銀屑病中的一個(gè)亞型,但也有認(rèn)為它系不同于銀屑病的另一疾病。掌跖膿皰病患者家族中發(fā)生尋常型銀屑病的較少,HLA-B13、B17、和Cw6在銀屑病約50%的患者中可找到,而在掌跖膿皰病中不常見(jiàn)。發(fā)病年齡通常為20~60歲,女性多見(jiàn),占80%。掌跖膿皰病和骨病的關(guān)系1967年在日本首先報(bào)道。Sonozaki等發(fā)現(xiàn)128名掌跖膿皰病中9.4%有前胸壁骨關(guān)節(jié)炎。
重癥痤瘡伴關(guān)節(jié)炎首先由Burns和Coleville于1959年描述。聚會(huì)性痤瘡、化膿性汗腺炎和頭皮蜂窩織炎3種疾病同時(shí)發(fā)生者稱為毛囊閉塞三聯(lián)征(follicular occlusion triad,F(xiàn)OT)。Knitzer和White Needleman研究了60名聚會(huì)性痤瘡、暴發(fā)性痤瘡或FOT的肌與骨骼的表現(xiàn),發(fā)現(xiàn)大部分患者骨和關(guān)節(jié)受累。Kawai等檢查41例掌跖膿皰病和骨、關(guān)節(jié)損害,發(fā)現(xiàn)93%有胸肋鎖骨損害,37%脊柱骨肥厚,22%骶髂關(guān)節(jié)有硬化改變,33%有明顯的外周關(guān)節(jié)炎。
根據(jù)癥狀、體征、典型滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎等表現(xiàn),本病不難診斷。
但應(yīng)注意與銀屑病性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、瑞特綜合征和硬化性骨髓炎等相鑒別。有人認(rèn)為脊柱關(guān)節(jié)病雖與SAPHO綜合征有許多相似之處,但兩者應(yīng)予區(qū)分。SAPHO綜合征的表現(xiàn)為骨炎和硬化,而非真正的關(guān)節(jié)炎。骶髂關(guān)節(jié)炎在SAPHO綜合征中約50%為單側(cè)性,而在脊柱關(guān)節(jié)病中通常為雙側(cè)性。骨髓炎在SAPHO綜合征中常見(jiàn)而在脊柱關(guān)節(jié)病中不常見(jiàn)。
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