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復(fù)發(fā)性皮膚壞死性嗜酸粒細(xì)胞血管炎

皮疹表現(xiàn)有全身性紅色丘疹、出血性丘疹、血管性水腫、風(fēng)團(tuán)性斑塊、黏膜炎、牙齦炎、全禿等。偶有環(huán)狀紅斑、水腫性損害及水皰。主覺癢。無全身癥狀,病程長,呈慢性復(fù)發(fā)過程(圖2)。

  

根據(jù)臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,組織活檢特點(diǎn)可以確診。

須鑒別者有皰疹樣皮炎、嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征、Wells綜合征、發(fā)作性血管性水腫伴嗜酸粒細(xì)胞增多、多型性妊娠疹等。上述疾病臨床上皆無出血性丘疹,病理上亦有顯著差異,故不難區(qū)分。Churg-Strauss綜合征,臨床上有哮喘,組織病理為小到中等大小血管的嗜酸性血管炎,或肉芽腫性血管炎,且有無白細(xì)胞碎裂現(xiàn)象等可與之鑒別。

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