皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎別名:皮膚白細(xì)胞破裂性脈管炎
可有不規(guī)則發(fā)熱、肌痛和關(guān)節(jié)痛等。皮膚損害多分布于下肢,以小腿、足背多見。有時(shí)大腿、臀部、軀干和上肢也可出現(xiàn)。皮損呈多樣性,急性期可成批出現(xiàn)。紫癜性淤斑最常見,具特征性,常高出皮面、壓之不褪色。可有風(fēng)團(tuán)樣紅斑,嚴(yán)重時(shí)有水皰、血皰。中性粒細(xì)胞滲出到周圍組織時(shí)還可以出現(xiàn)膿皰。有時(shí)有大小不等的皮下結(jié)節(jié)。若血管內(nèi)皮損傷,導(dǎo)致管腔狹窄可出現(xiàn)局部潰瘍和壞死。偶見網(wǎng)狀青斑。皮疹有時(shí)伴有瘙癢或疼痛,一般持續(xù)2~4周,吸收后可有色素沉著或遺留萎縮性瘢痕。本病有時(shí)可與系統(tǒng)性血管炎重疊,應(yīng)注意分別做出診斷(圖1)。
根據(jù)青壯年好發(fā)的特點(diǎn),發(fā)現(xiàn)小腿及足背的多形皮損,尤其是可觸及性紫癜樣皮疹,應(yīng)考慮本病的診斷。
應(yīng)注意排除有皮膚表現(xiàn)的系統(tǒng)性血管炎,如韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、Churg-Strauss綜合征、過敏性紫癜、冷球蛋白血癥血管炎。部分病例繼后確出現(xiàn)系統(tǒng)性臟器損害時(shí),應(yīng)糾正診斷為系統(tǒng)性血管炎。本病病理有免疫復(fù)合物沉積時(shí),患過敏性紫癜、冷球蛋白血癥血管炎的危險(xiǎn)性增加;當(dāng)血清查出抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體時(shí),患韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、Churg-Strauss綜合征的危險(xiǎn)性增加。
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