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科干綜合征別名:間質(zhì)角膜炎-眩暈-神經(jīng)性耳聾綜合征

起病多急驟。有些患者以上呼吸道感染為前驅(qū)癥狀,另有一些患者開始以多關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)痛為主要癥狀,還有一些患者以不明原因的發(fā)熱并伴有皮疹為首發(fā)癥狀,部分患者以突發(fā)性耳聾伴眼部異常為早期表現(xiàn)。全身癥狀包括周身不適、疲倦無力、食欲不佳和失眠等。
1.眼部癥狀 有眼痛、羞明、視力減退、眼內(nèi)有異物感等。檢查可見睫狀體充血,有顆粒型結(jié)膜浸潤(rùn),灰黃色,呈斑點(diǎn)狀分布,以角膜后半部為多,浸潤(rùn)斑之間境界清晰。病程后期,角膜可能出現(xiàn)新生血管,多為雙側(cè)性。眼底正常,在裂隙燈下可見角膜有如膽脂素樣結(jié)晶,呈閃光狀浸潤(rùn)。
2.第8對(duì)腦神經(jīng)癥狀 在眼部癥狀出現(xiàn)數(shù)周到數(shù)月之后,可出現(xiàn)耳蝸癥狀,有耳鳴、聽力減退、重聽等,均為雙側(cè)性。前庭神經(jīng)癥狀可見有眩暈、惡心、嘔吐和不安定感,早期偶見有旋轉(zhuǎn)性眩暈。
3.循環(huán)系統(tǒng) 約1/10的患者可出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,早期可無明顯癥狀,僅在體檢時(shí)于主動(dòng)脈瓣區(qū)聽到有明顯的舒張期雜音。隨著病情的發(fā)展,可出現(xiàn)心力衰竭癥狀,表現(xiàn)為心慌、氣短、下肢水腫等。
4.消化系統(tǒng) 部分患者可出現(xiàn)腹部不適,嚴(yán)重者可出現(xiàn)胃和結(jié)腸潰瘍,消化道潰瘍是由于黏膜血管炎所造成的,有時(shí)可引起上消化道或下消化道出血,個(gè)別患者表現(xiàn)為原因不明的腹瀉。
根據(jù)特異性眼異常出現(xiàn)之后,再發(fā)生第8對(duì)腦神經(jīng)癥狀,診斷并不困難。

1.本病需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相鑒別,后者有特征性皮損,血清抗核抗體試驗(yàn)陽性,有Sm抗體,比較容易區(qū)分。
2.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)眼部癥狀及第8對(duì)腦神經(jīng)經(jīng)功能障礙時(shí),也易與本病混淆,但類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)癥狀較重,且多有畸形改變,類風(fēng)濕因子試驗(yàn)陽性,抗核抗體也多為陰性,兩者鑒別也不困難。

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