狼瘡樣綜合征別名:狼瘡樣綜合癥
本綜合征女性發(fā)病率較特發(fā)性SLE為低,男女之比2∶1,多見于中年以上男性。另外,根據(jù)藥物種類不同,其發(fā)病年齡和性別有所差別。
臨床癥狀基本上與特發(fā)性SLE相似,多數(shù)病人都有不同程度的體重減輕、疲乏無力、厭食和失眠等全身癥狀。
1.發(fā)熱 約半數(shù)以上的病例有不同程度的發(fā)熱,有時發(fā)熱可為其主要臨床癥狀,發(fā)熱可為其早期表現(xiàn),繼之可出現(xiàn)其他癥狀,也可與其他癥狀同時出現(xiàn)。
2.關(guān)節(jié)癥狀 有關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)炎。四肢關(guān)節(jié)均可受累,以對稱性、多發(fā)性為特征,有時可發(fā)生關(guān)節(jié)腔積液。
3.肌痛 或與關(guān)節(jié)癥狀同時出現(xiàn),或單獨出現(xiàn)??梢娪谌砣魏尾课坏募∪?,但以四肢及軀干肌痛為明顯。
4.漿膜炎 為多發(fā)性,可累及心包和胸膜,也可伴有不同程度的腹膜炎和腹水。漿膜炎通常是繼關(guān)節(jié)疼痛之后發(fā)生。可出現(xiàn)雙側(cè)胸痛、咳嗽、咯血和呼吸困難。肺部聽診可發(fā)現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)呼吸音減弱,有時可出現(xiàn)胸膜摩擦音,有心包炎時可聽到心包摩擦音。
5.皮損 可表現(xiàn)為多形性滲出性紅斑、蕁麻疹、蕁麻疹樣皮疹、紫癜、結(jié)節(jié)性血管炎、血管性水腫、甲下出血、甲周小血管栓塞造成的壞疽等,但很少有典型的蝶形紅斑(圖1)。
6.網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng) 表現(xiàn)為肝脾腫大、全身或局部淋巴結(jié)腫大,淋巴結(jié)多為無觸痛性中度腫大。
7.其他 可伴有雷諾現(xiàn)象、舍格倫綜合征、皮下結(jié)節(jié)和胸壁血栓性靜脈炎。
本綜合征因致病藥物不同,臨床癥狀也有所差異。由普魯卡因胺所致者,胸膜炎和肺部病變發(fā)生率較高;由肼屈嗪引起者,其輕度腎臟損害發(fā)病率相對較高;而由解痙安定藥物誘發(fā)者,不僅其發(fā)病年齡、性別與特發(fā)性SLE相似,而且臨床特征也與特發(fā)性SLE相似,約40%的病例出現(xiàn)蝶形紅斑,而淋巴結(jié)腫大、多發(fā)性漿膜炎和肝脾腫大的發(fā)生率與特發(fā)性SLE差不多。
在治療其他原發(fā)病的過程中,若病人出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀、發(fā)熱、心肺癥狀等特發(fā)性SLE表現(xiàn),并有長期接受能引起本綜合征的藥物史,排除繼發(fā)性或機會性感染,則應(yīng)立即停用致病藥物。停藥后體溫可逐漸下降至正常,癥狀也消失,再結(jié)合有關(guān)實驗室檢查可確定診斷。
須注意與下列疾病相鑒別:
1.藥物疹 特別是血清病樣反應(yīng),多表現(xiàn)有皮疹、關(guān)節(jié)痛和呼吸道癥狀,并多有尿液檢查異常。但ANA、RF、血沉、LE細(xì)胞和Coomb試驗均為陰性。
2.特發(fā)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡 與本綜合征最大的區(qū)別就在于本綜合征停藥后癥狀可很快緩解,中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟受累較少,即使受累也很輕,典型的蝶形紅斑、雷諾現(xiàn)象、淋巴結(jié)腫大、脾大發(fā)生率低,總補體(CH50)和C3水平正常。
3.敗血癥 對抗生素治療有效,細(xì)菌培養(yǎng)多陽性,而ANA、RF均陰性。
4.結(jié)核病 肺外結(jié)核有時找不到病灶,表現(xiàn)為發(fā)熱,可有皮疹和關(guān)節(jié)癥狀,血沉增快,但多有結(jié)核菌素試驗陽性,抗結(jié)核治療有效。而ANA、RF、LE細(xì)胞陰性,再次停用可疑的致病藥物后癥狀不能緩解。
5.血液病 尤其白血病前期、淋巴瘤等,有時表現(xiàn)為高熱、皮損、關(guān)節(jié)癥狀、貧血、血沉增快及尿液檢查異常、白細(xì)胞增多,可有皮損特征組織學(xué)改變,但無本綜合征的免疫學(xué)異常。
6.其他藥物誘發(fā)的風(fēng)濕病樣綜合征 藥物除誘發(fā)藥物性狼瘡樣綜合征外,尚可誘發(fā)其他類風(fēng)濕病,如青霉胺可誘發(fā)硬皮病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,青霉素可誘發(fā)多發(fā)性肌炎,苯妥英鈉可誘發(fā)狼瘡-硬皮病樣重疊綜合征,有的藥物尚可誘發(fā)結(jié)節(jié)性多動脈炎樣綜合征。根據(jù)這些風(fēng)濕病樣綜合征的臨床、組織病理特征及有關(guān)免疫學(xué)檢查,還是能夠與本綜合征相鑒別的。
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