本病可發(fā)生于任何年齡，常見(jiàn)兒童及青年人。急性起病，病前一個(gè)月之內(nèi)常有前驅(qū)感染史。經(jīng)過(guò)數(shù)天后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。病程一般呈單相性，癥狀和體征可相繼在2周內(nèi)完全出現(xiàn)。根據(jù)臨床特征可分3型，腦脊髓型即腦與脊髓均受累，腦型即指腦癥狀突出，脊髓型即脊髓受累突出。起病時(shí)發(fā)熱可有可無(wú)，臨床表現(xiàn)多樣，以腦癥狀為主，常有頭痛、頭暈、嘔吐、驚厥、輕重不等意識(shí)障礙，精神癥狀及腦膜刺激征等。腦干癥狀可有腦神經(jīng)受累，小腦受損可有共濟(jì)失調(diào)，眼震等。脊髓受累部位不同，可有截癱或四肢癱、感覺(jué)障礙平面及尿潴留。
本病診斷主要依據(jù)典型病史、病程、神經(jīng)系統(tǒng)受累及腦MRI特征。但需除外其他腦脊髓疾病。在診斷上應(yīng)注意急性播散性腦脊髓炎的一種特殊類型，稱為急性出血性白質(zhì)腦炎。有人認(rèn)為是急性播散性腦脊髓炎的暴發(fā)型。急劇起病，年齡為2.5～60歲。病理特點(diǎn)是單側(cè)或雙側(cè)不對(duì)稱頂葉，額葉后部廣泛出血、水腫、壞死、腦干及脊髓也可受累。血管周圍明顯髓鞘脫失，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。病前患兒常有病毒感染，幾天后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如發(fā)熱、偏癱、失語(yǔ)、抽搐等?？稍缙诔霈F(xiàn)昏迷，幾天之內(nèi)即可迅速死亡。死亡率很高，預(yù)后不好。

急性播散性腦脊髓炎應(yīng)與下列主要疾病相鑒別：急性病毒腦炎，多發(fā)性硬化，播散性壞死性腦白質(zhì)病等。
1.急性病毒性腦炎 急性起病，可有發(fā)熱、臨床如以腦癥狀突出者，兩病難以鑒別。如單純皰疹病毒Ⅰ型所致腦炎，常累及顳葉，額葉及島葉次之。腦CT或MRI多為雙側(cè)非對(duì)稱，病變累及灰質(zhì)與白質(zhì)。病毒腦炎診斷應(yīng)采用排除診斷法，血清學(xué)及腦脊液病原學(xué)特異性IgM抗體增高有助診斷。
2.多發(fā)性硬化 是中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，兒童少見(jiàn)。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，病變發(fā)生時(shí)間上多相性和病變空間多灶性是本病特點(diǎn)。病情早期常有病情緩解與復(fù)發(fā)。根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)受損，主要侵及腦白質(zhì)具有新舊病灶并存，缺乏占位效應(yīng)和病灶周圍水腫特點(diǎn)。
3.播散性壞死性腦白質(zhì)病 為抗葉酸制劑氨甲蝶呤引起腦白質(zhì)病。最常見(jiàn)于急性淋巴性白血病，預(yù)防腦膜白血病進(jìn)行鞘內(nèi)注射時(shí)或同時(shí)放射治療均可增加其毒性。根據(jù)病史及影像學(xué)不難與急性播散性腦脊髓炎鑒別。