本病多見于1～4歲小兒，偶見于10歲以上。主要表現(xiàn)為共濟失調(diào)，常伴有四肢震顫、眼震、肌張力減低、腱反射減弱等。
1.前驅(qū)感染史 約80%病例在共濟失調(diào)發(fā)生以前1～3周有前驅(qū)感染史，如發(fā)熱、呼吸道或消化道癥狀。約50%病例有發(fā)疹性病毒感染史。有的無前驅(qū)感染，在完全健康的基礎上發(fā)生共濟失調(diào)。還有少數(shù)病例先有共濟失調(diào)，10～20天后出現(xiàn)發(fā)疹性疾病。
2.起病特點 本病起病急，多以軀干和四肢共濟失調(diào)開始，很快發(fā)展到癥狀的高峰，表現(xiàn)為站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，易于跌倒。嚴重者不能站立，完全不能走路，甚至不能獨坐、不能豎頭。不能行走需與癱瘓鑒別。
3.體檢特點 肢體共濟失調(diào)還表現(xiàn)為指鼻試驗和跟膝脛試驗不穩(wěn)、輪替試驗不能、辨距不良及意向性震顫等。常伴構(gòu)音障礙。
肌張力及睫反射的減低常不典型。肌力正常。感覺檢查正常，腦神經(jīng)多不受累。少數(shù)病兒有一過性錐體束征。
半數(shù)病兒有明顯的水平眼震。部分病兒有眼球辨距不良及斜視眼陣攣。
主要依據(jù)典型臨床表現(xiàn)，以下特點有助于診斷：
1.前驅(qū)感染史。
2.急性發(fā)病。
3.主要表現(xiàn)為急性小腦性共濟失調(diào)。
4.除外其他神經(jīng)系統(tǒng)疾患 全身癥狀及其他方面的神經(jīng)系統(tǒng)癥候不明顯。

鑒別時要注意其他特異性疾病：
1.特異性神經(jīng)系統(tǒng)感染 如腦炎、腦膜炎等。腦脊液病原學檢查可確診。
2.藥物中毒 藥物中毒引起的共濟失調(diào)見于苯妥英鈉等抗癲癇藥物過量。根據(jù)病史和測定血中藥物濃度可助診斷，停用該藥則癥狀消失。
3.先天性代謝異常 先天性代謝異常引起的共濟失調(diào)多反復發(fā)生，如高氨血癥、色胺酸轉(zhuǎn)運異常等?？筛鶕?jù)家族史、代謝特點、智力低下等診斷。后天性代謝異常，如低血糖、低血鈉等，也可致急性小腦共濟失調(diào)。
4.后顱凹占位病變 如腫瘤、膿腫、血腫等，有時表現(xiàn)為急性小腦癥狀，可根據(jù)影像學檢查、顱內(nèi)壓增高等癥狀進行鑒別。
5.遺傳性顯性共濟失調(diào) 也可能反復發(fā)生急性癥狀，可根據(jù)家族史、病程經(jīng)過等鑒別。
6.感染性多神經(jīng)根炎或多發(fā)性硬化 也可表現(xiàn)為急性或一過性共濟失調(diào)。
7.其他 低血糖、缺氧、顱腦外傷、迷路疾患等也應注意鑒別。至于小腦變性病或小腦發(fā)育不全所致共濟失調(diào)是慢性的或進行性的，易與本病鑒別。