1.全身性表現(xiàn) 多種多樣，80%以上有發(fā)熱，熱型多樣，高熱、低熱、間歇或持續(xù)發(fā)熱。均有不同程度食欲不振、乏力和體重下降。
2.皮膚黏膜癥狀 70%～80%狼瘡患兒有皮膚黏膜損害，典型的蝶形紅斑僅見于50%病例，皮疹位于兩頰和鼻梁，為鮮紅色，邊緣清晰，呈輕度水腫性紅斑，可見毛細(xì)血管擴(kuò)張和鱗屑。炎癥重時(shí)可見水皰、痂皮。紅斑消退后一般無瘢痕，無色素沉著。
3.其他皮膚黏膜癥狀 小兒盤狀紅斑較成人少，可見出血疹、斑疹、網(wǎng)狀青斑、蕁麻疹、紫癜、口腔潰瘍、鼻黏膜潰瘍?；純喝展庹丈浜笃p加重或出現(xiàn)新的皮疹。約10%～20%病兒始終無皮疹表現(xiàn)。
4.肌肉骨骼癥狀 約70%～90%病兒有關(guān)節(jié)、肌肉癥狀，如關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛，約1/3患兒伴有肌痛。關(guān)節(jié)炎既可呈游走性，也可呈持續(xù)性，很少見關(guān)節(jié)破壞和畸形。
5.心血管癥狀 可見心包炎、心肌炎、全心炎及各種小血管炎，雷諾現(xiàn)象在兒科少見。近年已開始注意有病兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈炎及心肌梗死的病例。
6.漿膜炎 30%患兒出現(xiàn)多漿膜炎，如無菌性胸膜炎、腹膜炎、急性狼瘡性肺炎及肺出血。上述病變可表現(xiàn)為急性發(fā)熱、呼吸困難、咳嗽、胸痛、胸腔積液;腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹水癥，若發(fā)生腸道壞死、穿孔，需外科治療;嚴(yán)重肺出血可迅速死亡。
7.血液系統(tǒng)癥狀 多有不同程度貧血，50%患兒外周血白細(xì)胞數(shù)減少，15%～30%患兒血小板減少，少數(shù)病兒以血小板減少為首發(fā)癥狀。
8.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 狼瘡腦炎是SLE嚴(yán)重的并發(fā)癥，相對(duì)發(fā)生率約30%(20%～50%)，有5%患兒以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為彌漫性腦功能障礙(意識(shí)、定向障礙，智能、記憶力下降，精神異常等)或局限性腦功能障礙，如癲癇、腦血管意外，偏癱、失語。周圍神經(jīng)病變少見，表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經(jīng)炎。
9.其他癥狀 有肝臟腫大(75%)、肝功異常、脾腫大(25%)。淺表淋巴結(jié)腫大(約50%)?？沙霈F(xiàn)鞏膜炎、虹膜炎、視網(wǎng)膜炎等眼部癥狀。
10.腎臟癥狀 狼瘡腎炎在SLE中很常見，且是危及遠(yuǎn)期生命質(zhì)量的關(guān)鍵因素。狼瘡腎炎臨床表現(xiàn)主要有以下幾種形式。 (1)輕型：無癥狀蛋白尿或(及)血尿，約30%～50%LN患兒表現(xiàn)此型，無水腫、無高血壓，僅表現(xiàn)為輕～中度蛋白尿(常<2.5g/d)和(或)血尿。
(2)慢性腎炎型：起病隱匿、緩慢進(jìn)展的腎炎綜合征，有不同程度腎功能不全、高血壓。
(3)急性腎炎或急進(jìn)性腎炎綜合征：其中35%～50%患者有高血壓，不同程度蛋白尿，尿沉渣中有較多紅細(xì)胞管型，腎功能不全或衰竭。急性腎炎起病類似鏈球菌感染后急性腎炎。急進(jìn)性腎炎起病類似其他急進(jìn)性腎炎，表現(xiàn)為急性進(jìn)展的少尿性急性腎功能衰竭。但這兩種起病方式在LN中均少見。 (4)腎病綜合征：此型約占LN總數(shù)的40%，臨床上可表現(xiàn)為單純性腎病綜合征或腎病綜合征伴明顯腎炎綜合征。
(5)腎小管損害型：腎小管酸中毒伴腎鈣化、結(jié)石、尿鎂丟失，LN病人中約44%有不同程度腎小管功能損害。臨床類型間也可轉(zhuǎn)變，當(dāng)血尿、蛋白尿、腎功能減退、高血壓加重時(shí)，均提示臨床類型或病理類型發(fā)生轉(zhuǎn)變，預(yù)后不良。 本病診斷標(biāo)準(zhǔn)大多參考美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年提出的診斷條件，在11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中符合4項(xiàng)或以上即可診斷本病。國(guó)內(nèi)成人多中心試用該標(biāo)準(zhǔn)特異性為96.4%，敏感性為93.1%，主要漏診的是早期、輕型、不典型病例。中華風(fēng)濕病協(xié)會(huì)1987年提出的標(biāo)準(zhǔn)增加了低補(bǔ)體C3、皮膚狼瘡帶試驗(yàn)及腎活檢特征后，其診斷特異性為93.6%，敏感性提高到97.5%，并可早期發(fā)現(xiàn)以原發(fā)性腎病綜合征起病的患者。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)(美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂，1982)：
1.頰部紅斑 遍及顴部的扇平或高出皮膚的固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位。
2.盤狀紅斑 隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性瘢痕。
3.光敏感 日光照射引起皮膚過敏。
4.口腔潰瘍 口腔或鼻咽部無痛性潰瘍。
5.關(guān)節(jié)炎 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或2個(gè)以上的周圍關(guān)節(jié)，特征為關(guān)節(jié)的腫、痛或滲液。
6.漿膜炎
①胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜積液;
②心包炎：心電圖異常，心包磨擦音或心包積液。
7.腎臟病變
①蛋白尿>0.5g/d或> ;
②細(xì)胞管型：可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性管型。
8.神經(jīng)系統(tǒng)異常
①抽搐：非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致;
②精神?。悍撬幬锘虼x紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致。
9.血液學(xué)異常
①溶血性貧血伴網(wǎng)織細(xì)胞增多;
或②白細(xì)胞減少<4×109/L，至少2次;
或③淋巴細(xì)胞減少<1500/μl，至少2次;
或④血小板減少<100×109/L(除外藥物影響)。
0.免疫學(xué)異常
①LE細(xì)胞陽性;
或②抗dsDNA抗體陽性;
或③抗Sm抗體陽性;
或④梅毒血清試驗(yàn)假陽性免疫熒光抗核抗體滴度異常或相當(dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常，排除藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”。
11.抗核抗體 免疫熒光抗核抗體滴度異?；蛳喈?dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常，排除藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”。

鑒別診斷注意與其他風(fēng)濕性疾病，如幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎全身型、多關(guān)節(jié)型、皮肌炎、硬皮癥、混合性結(jié)締組織病、多發(fā)性血管炎等鑒別。本病也易與各類腎病、心臟病、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、組織細(xì)胞增多癥、慢性活動(dòng)性肝炎及神經(jīng)系統(tǒng)疾病混淆，注意鑒別。