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小兒過(guò)敏性紫癜腎炎別名:小兒埃諾克-多恩萊因炎

1.腎外表現(xiàn) 主要是過(guò)敏性紫癜所致的皮膚、胃腸、關(guān)節(jié)等方面的癥狀與體征。
(1)皮疹:對(duì)稱性分布于雙下肢伸側(cè),呈對(duì)稱性,嚴(yán)重時(shí)可波及臀部、下腹及肘部。皮疹初為鮮紅色,略高出皮面,可伴癢感及風(fēng)團(tuán),并反復(fù)成批出現(xiàn)。
(2)關(guān)節(jié):1/2~2/3病人出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛,以膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)多見,活動(dòng)可受限,一般數(shù)天內(nèi)即可恢復(fù)。
(3)胃腸道癥狀:1/3病人出現(xiàn)陣發(fā)性腹部絞痛,臍周為主,可伴嘔吐、黑便、嘔血等,個(gè)別可出現(xiàn)腸梗阻、腸穿孔、腸套疊等。
(4)其他:如鼻出血、咯血、心肌炎,少數(shù)伴頭痛、抽搐。
2.腎臟表現(xiàn) 以血尿、蛋白尿?yàn)橹鳌?br /> (1)血尿:約一半病人出現(xiàn)肉眼血尿,均有鏡下血尿。
(2)蛋白尿:程度不等。
(3)水腫:一般為輕~中度,非凹陷性,伴大量蛋白尿時(shí)可為凹陷性水腫。
(4)高血壓。
3.其他表現(xiàn) 過(guò)敏性紫癜性腎炎可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)以及胸膜外分泌腺等,而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。 過(guò)敏性紫癜性腎炎的診斷主要依據(jù)是出血性皮疹和腎損害。典型皮疹有助于本病診斷,皮疹稀疏或出現(xiàn)腎臟癥狀時(shí)皮疹已消退者,應(yīng)詳細(xì)追問(wèn)病史(包括關(guān)節(jié)、胃腸道癥狀)和皮疹形態(tài)。對(duì)出現(xiàn)典型腎臟癥狀,如水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、腎病綜合征和腎功能不全時(shí),診斷較容易;對(duì)輕微尿改變者,國(guó)內(nèi)一般以尿蛋白定性(+)和尿紅細(xì)胞超過(guò)5個(gè)/Hp,或2~3個(gè)/Hp做為診斷標(biāo)準(zhǔn)。急性期毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性,而血小板計(jì)數(shù)和功能試驗(yàn)正常,對(duì)本病診斷有一定參考意義。腎穿刺活檢有助于本病的診斷,且有助于了解病變程度及評(píng)估預(yù)后。皮膚活檢有助于同IgA腎病外的腎炎作鑒別。

 

由于過(guò)敏性紫癜性腎炎在急性期有特征性出血性皮疹、腹痛、腸出血、關(guān)節(jié)炎和腎炎等特點(diǎn),因此不難診斷。當(dāng)臨床表現(xiàn)不典型時(shí),應(yīng)與急性腎小球腎炎、IgA腎病、狼瘡性腎炎和急性間質(zhì)性腎炎相鑒別。 HSP腎炎和IgA腎病盡管免疫發(fā)病機(jī)制相似,但臨床上有明顯區(qū)別,IgA腎病缺乏HSP腎炎的腎外表現(xiàn)。HSP腎炎呈急性發(fā)病過(guò)程,臨床表現(xiàn)輕重不一,病程較短,其腎損傷的程度取決于腎小球新月體的多少。而IgA腎病呈慢性持續(xù)性發(fā)展,較易發(fā)展為腎功能不全,新月體形成不甚明顯,而節(jié)段性腎小球硬化較為突出。

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