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小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病別名:小兒艾滋病腎病

艾滋病腎病患兒應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史,包括其母親的病史、性病史、藥物依賴和吸毒史,患兒有無(wú)輸血和血制品的應(yīng)用。成人艾滋病有潛伏期長(zhǎng)、病程相對(duì)長(zhǎng)、病情復(fù)雜等特點(diǎn)。但兒童艾滋病,特別是嬰幼兒期的艾滋病則與成人艾滋病截然不同,潛伏期相對(duì)短、病情進(jìn)展快。 HIV-N患兒在確診存在HIV感染后,出現(xiàn)尿檢異常,主要是蛋白尿。其特點(diǎn)是尿的微白蛋白/肌酐的比率增加,呈腎病綜合征性蛋白尿表現(xiàn),這是HIV-N的重要臨床特點(diǎn)之一。多為腎病綜合征樣表現(xiàn),出現(xiàn)蛋白尿,水腫,低蛋白血癥等。血壓正常,進(jìn)展性氮質(zhì)血癥,腫大的腎臟,呈急性進(jìn)展病程,可發(fā)展到終末期腎臟疾病(end stage renal disease,ESRD),并且對(duì)治療無(wú)反應(yīng)。艾滋病患兒的臨床表現(xiàn)很大程度上取決于其所發(fā)生的機(jī)會(huì)性感染的部位和種類(lèi)。垂直傳播的HIV感染,主要臨床表現(xiàn)有生長(zhǎng)停滯、淋巴結(jié)腫大、慢性咳嗽和發(fā)熱、反復(fù)發(fā)生肺部感染,以及持續(xù)的腹瀉。肺部疾病可見(jiàn)于兒科艾滋病病人的80%以上,是發(fā)生并發(fā)癥和死亡的主要原因。北京兒童醫(yī)院報(bào)道的3例患兒均以長(zhǎng)期、反復(fù)的咳嗽為主要臨床表現(xiàn),其中1例患肺炎6次。此外這些患兒都有進(jìn)行性消瘦、腹瀉和生長(zhǎng)遲緩。肺部感染主要是卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎(PCP)、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)、反復(fù)發(fā)生細(xì)菌感染,包括結(jié)核。PCP是嬰兒期艾滋病最常見(jiàn)的機(jī)會(huì)性感染,其主要臨床表現(xiàn)為呼吸急促、缺氧和X線檢查見(jiàn)雙側(cè)陰影。LIP的早期可無(wú)癥狀,有雙側(cè)肺部陰影。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染包括急性自限性疾病,如腸道病毒性腦膜炎、引起破壞性后遺癥的嚴(yán)重彌漫性或局灶性感染(如蟲(chóng)媒病毒性腦炎)。CNS感染的所有臨床表現(xiàn)都繼發(fā)于毒性介質(zhì),如細(xì)胞因子的釋放。這些因子有神經(jīng)毒性,并引起腦病的臨床表現(xiàn),如運(yùn)動(dòng)異常和痙攣。許多這類(lèi)疾病也引起神經(jīng)根神經(jīng)病和血管病(卒中)。兒科HIV感染病人的口腔和面部的一些表現(xiàn),包括念珠菌病、單純皰疹病毒感染、線性齒齦紅斑、口腔毛狀白斑等。 艾滋病腎病患兒的臨床診斷包括其母親的性病史、藥物依賴和吸毒史,或患兒有輸血和血制品的應(yīng)用史。在實(shí)驗(yàn)室檢查確診存在HIV感染后,有多系統(tǒng)受損表現(xiàn)和尿檢異常,尿的微白蛋白/肌酐的比率增加,則可確診本病。

 

與腎病綜合征鑒別,主要依賴病史和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果易于鑒別。尚需與下列疾病進(jìn)行鑒別:原發(fā)性免疫缺陷病、繼發(fā)性免疫缺陷病(皮質(zhì)激素、化療、放療后引起,或惡性腫瘤等繼發(fā)免疫疾病)、特發(fā)性CD4 T淋巴細(xì)胞減少癥(酷似AIDS,但無(wú)HIV感染)、自身免疫性疾病(結(jié)締組織病,血液病等,AIDS有發(fā)熱、消瘦則需與上述疾病鑒別)、淋巴結(jié)腫大疾病(如霍奇金病、淋巴瘤、血液病)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病(腦損害是艾滋病或其他原因引起的)需予鑒別。

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