å°å…’腎病綜åˆå¾åˆ¥å:å°å…’腎病變綜åˆå¾
1.æ°´è…« NS的水腫程度輕é‡ä¸ä¸€ï¼Œä»¥çµ„ç¹”ç–æ¾åŠé«”ä½ä½Žè™•ç‚ºæ˜Žé¡¯ã€‚水腫隨著é‡åŠ›ä½œç”¨è€Œç§»å‹•ï¼Œä¹…臥或清晨以眼瞼ã€åŽé 部或骶部水腫為著,起床活動åŽå‰‡ä»¥ä¸‹è‚¢æ°´è…«æ˜Žé¡¯ã€‚åš´(yán)é‡è€…全身水腫ã€é™°å›Šæ°´è…«æˆ–胸膜腔和腹腔ç©æ¶²ï¼Œç”šè‡³å¿ƒåŒ…ç©æ¶²ã€‚高度水腫時局部皮膚發(fÄ)亮,皮膚變薄,甚至出ç¾(xià n)白紋(多見于腹部ã€è‡€éƒ¨åŠå¤§è…¿)ã€‚çš®è†šç ´æ則組織液æ¼æº¢ä¸æ¢ã€‚漿膜腔ç©æ¶²å¾€å¾€ç”¢(chÇŽn)生壓迫癥狀,如胸悶ã€æ°£çŸæˆ–呼å¸å›°é›£ã€‚胸ã€è…¹æ°´å¾€å¾€å‘ˆä¹³ç™½è‰²ï¼Œå«æœ‰ä¹³åŒ–脂質(zhì),蛋白å«é‡å¾ˆå°‘(為1~4g/L),比é‡ä½ŽäºŽ1.016,Rivalta試驗陰性,為æ¼å‡ºæ¶²ã€‚水腫程度與病情åŠç—…變嚴(yán)é‡æ€§ç„¡é—œ(guÄn),雖與低白蛋白血癥有關(guÄn),但ä¸å‘ˆå¯†åˆ‡ç›¸é—œ(guÄn)。微å°ç—…變型NS往往呈高度全身水腫,膜性腎病和膜增殖性腎炎出ç¾(xià n)NS時以下肢ä¸åº¦æ°´è…«ç‚ºå¸¸è¦‹ã€‚水腫是腎å°çƒç–¾ç—…éŽç¨‹ä¸çš„æŸä¸€éšŽæ®µçš„çªå‡ºè¡¨ç¾(xià n),部分病人經(jÄ«ng)數(shù)月或1~2å¹´å¯è‡ªè¡Œæ¶ˆé€€ã€‚水腫程度往往å—鈉鹽æ”å…¥é‡çš„影響。在水腫出ç¾(xià n)之å‰åŠæ°´è…«æ™‚å°¿é‡æ¸›å°‘。
2.高血壓 æˆå¹´NS病人20%~40%有高血壓,水腫明顯者約åŠæ•¸(shù)有高血壓。高血壓å¯ç‚ºè…Žç´ ä¾è³´æ€§æˆ–容é‡ä¾è³´æ€§ã€‚æŒä¹…性高血壓主è¦èˆ‡è…Žè‡ŸåŸºç¤Ž(chÇ”)病變有關(guÄn),如膜增殖性腎炎åŠå±€ç¶ç¯€(jié)段性腎å°çƒç¡¬åŒ–ç´„åŠæ•¸(shù)病人有高血壓,膜性腎病僅約1/4有高血壓。微å°ç—…變就更少,å³ä½¿å‡ºç¾(xià n)高血壓,多數(shù)為一éŽæ€§ï¼Œæ°´è…«æ¶ˆé€€æ™‚血壓å³æ¢å¾©(fù)æ£å¸¸ã€‚一般èª(rèn)為腎å°çƒç–¾ç—…所致的高血壓,尤其在NS時,主è¦ç‚ºå®¹é‡ä¾è³´åž‹ï¼Œä½†èˆ‡ç—…ç†æ”¹è®Šæœ‰å¯†åˆ‡é—œ(guÄn)系。如微å°ç—…變和膜性腎病時發(fÄ)生的高血壓多屬容é‡ä¾è³´åž‹;增殖性和硬化性腎å°çƒè…Žç‚Žæ‰€è‡´çš„NS,其高血壓既是容é‡ä¾è³´æ€§ï¼Œåˆå¯ç‚ºè…Žç´ ä¾è³´æ€§ï¼Œå¤šæ•¸(shù)為兩者兼有。近年有人èª(rèn)為腎å°çƒç–¾ç—…è¡€æ¼¿è…Žç´ æ´»æ€§æœªå¿…å¢žé«˜ï¼Œç”šè‡³éƒ¨åˆ†ç—…äººè¡€æ¼¿è…Žç´ é™ä½Žã€‚與æ¤åŒæ™‚,有許多è‰æ“š(jù)èª(rèn)為鈉排泄障礙是腎å°çƒç–¾ç—…å¼•èµ·é«˜è¡€å£“çš„åŽŸå› ã€‚é«˜è¡€å£“é€šå¸¸ç‚ºä¸åº¦ï¼Œè¡€å£“常在18.7~22.7/12.7~14.7kPa(140~170/95~110mmHg)ä¹‹é–“ï¼Œå› æ¤ï¼Œåœ¨NS時很少發(fÄ)生高血壓å±è±¡æˆ–高血壓腦病。
3.低蛋白血癥與營養(yÇŽng)ä¸è‰¯ 長期æŒçºŒ(xù)的大é‡è›‹ç™½å°¿?qÅ«)еè½I養(yÇŽng)ä¸è‰¯æ˜¯çœ¾æ‰€å‘¨çŸ¥çš„。病人出ç¾(xià n)毛發(fÄ)稀ç–ã€å¹²è„†åŠæž¯é»ƒã€çš®è‰²å…‰ç™½ã€è‚Œè‚‰æ¶ˆç˜¦å’ŒæŒ‡ç”²æœ‰ç™½è‰²æ©«è¡Œçš„寬帶(Muchrekeç·š)ç‰ç‡Ÿé¤Š(yÇŽng)ä¸è‰¯çš„表ç¾(xià n)。在低白蛋白血癥明顯時,血漿ä¸å…¶ä»–蛋白濃度也發(fÄ)生改變。分åé‡è¼ƒå°è€Œæ‰€å¸¶é›»è·èˆ‡ç™½è›‹ç™½ç›¸ä¼¼çš„蛋白質(zhì)往往é™ä½Žï¼Œå…¶ä¸»è¦å¾žå°¿ä¸ä¸Ÿå¤±ã€‚如甲狀腺çµ(jié)åˆçƒè›‹ç™½(分åé‡3.65è¬)ã€ç¶ç”Ÿç´ Dçµ(jié)åˆè›‹ç™½(分åé‡5.9è¬)ã€æŠ—å‡è¡€é…¶â…¢(分åé‡6.5è¬)ã€è½‰(zhuÇŽn)éµè›‹ç™½(分åé‡8è¬)åŠè£œé«”系統(tÇ’ng)çš„Bå› å(分åé‡8è¬)ç‰å¾žå°¿ä¸æŽ’å‡ºå¢žåŠ ï¼Œåœ¨è‡¨åºŠä¸Šå¯å‡ºç¾(xià n)相應(yÄ«ng)的癥狀。
(1)甲狀腺功能é™ä½Žï¼šNS病人多呈低代è¬ç‹€æ…‹(tà i),氧消耗é™ä½Žå¯èƒ½èˆ‡å…¨èº«æ°´è…«åŠçš®è†šè¡€æµé‡æ¸›å°‘有關(guÄn)。30å¹´å‰äººå€‘已發(fÄ)ç¾(xià n)其血漿蛋白çµ(jié)åˆç¢˜é™ä½Žï¼Œå°¿ä¸è›‹ç™½çµ(jié)åˆç¢˜å¢žå¤šã€‚給病人大劑é‡ç”²ç‹€è…ºç´ ä¸æœƒç™¼(fÄ)生高代è¬ç‹€æ³ï¼Œç”²ç‹€è…ºç¢˜æ”å–率æ£?;蛟龈摺_@些資料說明三碘甲腺酪氨酸(T3)åŠç”²ç‹€ è…ºç´ (T4)從尿ä¸æŽ’æ³„å¢žåŠ ï¼Œè‡´ä½¿å…¶è¡€æ¼¿æ¿ƒåº¦é™ä½Žï¼Œç—…人呈低代è¬ç‹€æ…‹(tà i)。但血漿游離的T3åŠT4往往æ£å¸¸ã€‚
(2)低鈣血癥:由于ç¶ç”Ÿç´ Dçµ(jié)åˆè›‹ç™½å¾žå°¿ä¸ä¸Ÿå¤±ï¼Œä½¿è¡€æ¼¿25-OHD3å’Œ1,25-(OH)2D3濃度é™ä½Žï¼Œè‡´è…¸é“鈣å¸æ”¶éšœç¤™åŠéª¨å°ç”²ç‹€æ—è…ºæ¿€ç´ å應(yÄ«ng)ç ´å£žï¼Œç—…äººå‡ºç¾(xià n)低血鈣åŠç¹¼ç™¼(fÄ)性甲狀æ—腺功能亢進,導(dÇŽo)致骨軟化癥和囊性纖ç¶æ€§éª¨ç‚Žã€‚血清鈣é™ä½Žèˆ‡è¡€æ¸…白蛋白é™ä½Žç›¸å¹³è¡¡ï¼Œä¸€èˆ¬èª(rèn)為血清白蛋白é™ä½Ž10g/L,則血清鈣é™ä½Ž0.25mmol/L,血清游離鈣é™ä½Ž0.05~0.07mmoL/L,æ¤ç‚ºç™½è›‹ç™½çµ(jié)åˆéˆ£æ¸›å°‘之故。血清白蛋白減少10g/L,則HCO3-å‡é«˜3.7mmol/L,陰離å間隙下é™3mmoL/L,故嚴(yán)é‡ä½Žç™½è›‹ç™½è¡€ç™¥æ™‚å¯æœ‰ä»£è¬æ€§å ¿è¡€ç™¥ã€‚
(3)缺éµæ€§è²§è¡€ï¼šç”±äºŽæŒçºŒ(xù)從尿ä¸ä¸Ÿå¤±è½‰(zhuÇŽn)éµè›‹ç™½ï¼Œç—…人å¯ç™¼(fÄ)生缺éµæ€§è²§è¡€ï¼Œé€™ç¨®ä½Žè‰²ç´ å°ç´°èƒžæ€§è²§è¡€å¾€å¾€å°éµåŠ‘治療無效。
4.繼發(fÄ)性感染 由于å…疫功能紊亂(Bå› åã€èª¿(dià o)ç†ç´ åŠIgG減少)ã€å¤§é‡è›‹ç™½è³ª(zhì)丟失ã€ç‡Ÿé¤Š(yÇŽng)ä¸è‰¯ç‰å› ç´ ä½¿ç—…äººæ¥µæ˜“ç¹¼ç™¼(fÄ)感染。補體系統(tÇ’ng)Bå› å缺ä¹ï¼Œè¡€æ¸…調(dià o)ç†æ´»æ€§å–ªå¤±ï¼ŒåŠ 以腎內(nèi)å…ç–«çƒè›‹ç™½åˆ†è§£ä»£è¬å¢žåŠ 和從尿ä¸ä¸Ÿå¤±ï¼Œå°Ž(dÇŽo)致機體抗感染能力é™ä½Žï¼Œæ•…易繼發(fÄ)感染。NS時常見的為呼å¸é“感染ã€å°¿è·¯æ„ŸæŸ“ã€çš®è†šæ„ŸæŸ“åŠè…¹è†œç‚Žç‰ã€‚這些感染往往使NS進一æ¥æƒ¡åŒ–ï¼Œåœ¨æŠ—ç”Ÿç´ æœªå»£æ³›ä½¿ç”¨æ™‚ï¼Œæ„ŸæŸ“æ˜¯NSæ»äº¡çš„ä¸»å› ã€‚å¸¸è¦(guÄ«)地使用皮質(zhì)類固醇和抗細胞毒藥物治療NS,使繼發(fÄ)感染率有增無減。應(yÄ«ng)用抗èŒè—¥ç‰©æŽ§åˆ¶å’Œé (yù)防細èŒæ„ŸæŸ“,則病毒感染和真èŒæ„ŸæŸ“發(fÄ)病率åˆæœ‰å¢žåŠ 趨勢。所以目å‰æ„ŸæŸ“ä»ç„¶æ˜¯NSçš„é‡è¦å¹¶ç™¼(fÄ)癥。
5.高å‡ç‹€æ…‹(tà i) NS病人多數(shù)處于高å‡ç‹€æ…‹(tà i)ï¼Œå¹¶æœ‰è¡€æ “å½¢æˆçš„傾å‘。Addis(1948)é¦–å…ˆå ±é“NS病人并發(fÄ)腿部éœè„ˆè¡€æ “å½¢æˆï¼Œä»¥åŽç›¸ç¹¼å ±é“肺動脈ã€è…‹ã€éŽ–骨下ã€é ¸å¤–éœè„ˆã€å† 狀動脈ã€è‚±åŠè…¸ç³»è†œå‹•è„ˆç‰è¡€æ “å½¢æˆç‰ã€‚è…Žéœè„ˆè¡€æ “å½¢æˆæ˜¯ç”±Raver(1840)首先發(fÄ)ç¾(xià n),多見于狼瘡性腎炎ã€æ·€ç²‰æ¨£è…Žç—…ã€è†œæ€§è…Žç—…åŠè†œå¢žæ®–性腎炎病人,但局ç¶ç¯€(jié)段性腎å°çƒç¡¬åŒ–癥ã€å¾®å°ç—…變åŠç³–尿病腎病時罕見。 NS出ç¾(xià n)高å‡ç‹€æ…‹(tà i)çš„åŽŸå› æ˜¯å¤šæ–¹é¢çš„。許多å¸(xué)者確èª(rèn)è¡€å°æ¿åŠŸèƒ½éšœç¤™åœ¨æ…¢æ€§å…疫復(fù)åˆç‰©è…Žç‚Žçš„è…Žå°çƒæ害ä¸èµ·é‡è¦ä½œç”¨ï¼Œæ¯›ç´°è¡€ç®¡å…§(nèi)å‡è¡€æ˜¯å°Ž(dÇŽo)致ä¸å¯é€†æ€§è…Žå°çƒæå®³çš„æ±ºå®šæ€§å› ç´ ã€‚1972å¹´Cochreneç‰å°±æŒ‡å‡ºï¼Œå…疫復(fù)åˆç‰©èª˜ç™¼(fÄ)è¡€å°æ¿èšé›†æ˜¯è…Žå°çƒå…§(nèi)慢性纖ç¶è›‹ç™½æ²‰ç©çš„第一æ¥é©Ÿã€‚ç¾(xià n)已知é“,補體æˆåˆ†ä¸çš„C432ã€C3båŠC6,å…疫復(fù)åˆç‰©ä¸çš„IgG2åŠIgG4å‡å¯ä½¿è¡€å°æ¿èšé›†ï¼Œå¹¶é‡‹å‡ºè¡€å°æ¿ç¬¬3å› å。腎å°çƒæ¯›ç´°è¡€ç®¡å…§(nèi)çš®æå‚·ã€è† 原暴露和血å°æ¿èšé›†(釋放ADP)ç‰å¯ä¿ƒä½¿å‡è¡€å› åⅫ激活,導(dÇŽo)致血管內(nèi)å‡è¡€ã€‚高脂血癥是引起血漿é»æ»¯åº¦å¢žåŠ çš„å› ç´ ä¹‹ä¸€ï¼Œå…¶ä»–å¤§åˆ†å蛋白,如α2-çƒè›‹ç™½(分åé‡8.2×105)ã€β-çƒè›‹ç™½(分åé‡3.2×105)åŠβ-å‰è„‚蛋白(分åé‡5×106~2×107 )å‡é¡¯è‘—å¢žåŠ ã€‚åœ¨å‡è¡€å› åä¸ï¼Œçº–ç¶è›‹ç™½åŽŸ(â… )ã€æ˜“è®Šå› å(â…¤)ã€ç©©(wÄ›n)å®šå› å(â…¦)ã€æŠ—è¡€å‹ç—…çƒè›‹ç™½(â…§)åŠStaurtå› å(X)ç‰å¢žé«˜ï¼Œè€ŒæŠ—å‡è¡€é…¶â…¢é™ä½Žã€‚這些都是血液å‡å›ºæ€§å¢žé«˜çš„é‡è¦æ¨™(biÄo)志。有人èª(rèn)為纖溶活性é™ä½Žä¹Ÿæœ‰å¯†åˆ‡é—œ(guÄn)系,并è‰æ˜ŽNS時纖溶酶原抑制物(α2 -抗纖溶酶)增高。在病程ä¸éŽåº¦åœ°ä½¿ç”¨çš®è³ª(zhì)æ¿€ç´ å’Œåˆ©å°¿åŠ‘å¯ä½¿é«˜å‡ç‹€æ…‹(tà i)更趨嚴(yán)é‡ã€‚高å‡ç‹€æ…‹(tà i)易促使血管內(nèi)è¡€æ “å½¢æˆï¼Œè…Žå°çƒå»£æ³›çº–ç¶è›‹ç™½æ²‰è‘—,腎功能進一æ¥æƒ¡åŒ–。在NSéŽç¨‹ä¸ï¼Œå¦‚果發(fÄ)生腎éœè„ˆè¡€æ “å½¢æˆï¼Œå‰‡è…Žå…§(nèi)æ·¤è¡€æ›´åŠ åš´(yán)é‡ï¼Œè…Žé«”ç©å¢žå¤§ï¼Œè…ŽåŠŸèƒ½é€²ä¸€æ¥æ¸›é€€ï¼Œæ°´è…«åŠè›‹ç™½å°¿åŠ 劇。
6.腎功能ä¸å…¨ å„種病ç†é¡žåž‹çš„NS都å¯ç™¼(fÄ)生腎功能ä¸å…¨ã€‚NS并發(fÄ)的腎功能ä¸å…¨æœ‰å…©ç¨®é¡žåž‹ï¼Œå³æ€¥æ€§åŠæ…¢æ€§ã€‚在臨床上急性起病的,表ç¾(xià n)為急性腎炎綜åˆå¾ï¼Œå¹¶æ˜“發(fÄ)生少尿型急性腎功能衰ç«ã€‚å¾®å°ç—…變型NSåŠè¼•å¾®è…Žç—…變者較多發(fÄ)生急性腎功能衰ç«ã€‚除腎內(nèi)基礎(chÇ”)病變之外,有效血容é‡æ¸›å°‘,心排血é‡é™ä½ŽåŠé›»è§£è³ª(zhì)紊亂ç‰ä¹Ÿæ˜¯èª˜ç™¼(fÄ)å› ç´ ã€‚å…¶é (yù)åŽå¦‚何,與腎內(nèi)基礎(chÇ”)病變密切相關(guÄn)。在高度水腫或病變顯著活動期,往往åˆå¹¶æœ‰è…ŽåŠŸèƒ½ä¸å…¨ï¼Œè¡€æ¸…å°¿ç´ æ°®åŠè‚Œé…增高,待水腫消退,則æ¢å¾©(fù)æ£å¸¸ã€‚慢性腎å°çƒè…Žç‚Žçš„NSå³ä½¿æ°´è…«å®Œå…¨æ¶ˆé€€ï¼Œè…ŽåŠŸèƒ½å¤šæ•¸(shù)ä¸èƒ½æ¢å¾©(fù)æ£å¸¸ã€‚æŒä¹…é‡åº¦è›‹ç™½å°¿ç—…人,å¯ä¼´æœ‰è…Žå°ç®¡èŽç¸®å’Œé–“質(zhì)纖ç¶åŒ–,表ç¾(xià n)為范å¯å°¼ç¶œåˆå¾ï¼Œè…Žå°ç®¡æ€§ä¸æ¯’,ä½åƒ‚病或骨質(zhì)軟化癥,這些象å¾è‘—é (yù)åŽä¸è‰¯ã€‚就病ç†é¡žåž‹è€Œè¨€ï¼Œå¾®å°ç—…åž‹NSå°çš®è³ª(zhì)æ¿€ç´ æ•æ„Ÿè€…,腎功能基本æ£å¸¸ï¼Œä¸€èˆ¬ä¸æœƒç™¼(fÄ)生慢性腎功能ä¸å…¨ã€‚å±€ç¶ç¯€(jié)段性腎å°çƒç¡¬åŒ–往往å˜åœ¨è‚Œé…清除率é™ä½Žï¼Œç´„10%有氮質(zhì)血癥。早期診斷為局ç¶ç¯€(jié)段性腎å°çƒç¡¬åŒ–的病人,在10年之內(nèi)進展到腎功能衰ç«è€…ç´„å 40%。膜性腎病病åˆè…ŽåŠŸèƒ½æ£å¸¸ï¼Œä»¥åŽç·©æ…¢æ¸›é€€ï¼Œ15年發(fÄ)展到慢性腎功能衰ç«ï¼Œåœ¨æˆå¹´å 50%,在兒童為10%~15%。膜增殖性腎炎所致的NS,多數(shù)在發(fÄ)病時å³æœ‰è…ŽåŠŸèƒ½æ¸›é€€ï¼Œç´„åŠæ•¸(shù)在10~15å¹´å…§(nèi)發(fÄ)展到腎功能衰ç«ã€‚ 臨床表ç¾(xià n)èµ·ç—…å¯æ€¥å¯ç·©ã€‚èµ·ç—…å‰å¯æœ‰å‘¼å¸é“感染或皮膚感染ç‰ï¼Œäº¦å¯ç„¡ä»»ä½•èª˜å› 。全身性é‡åº¦æ°´è…«ç‚ºæœ¬ç—…çªå‡ºç™¥ç‹€ï¼Œå¤šä¼´å°¿é‡æ¸›å°‘。部分病兒有血尿(肉眼或é¡ä¸‹è¡€å°¿),部分病兒有高血壓,部分é‡åº¦æ°´è…«è…Žç—…患者å¯æœ‰èƒ¸è…”ç©æ¶²ã€è…¹æ°´ã€‚æ ¹æ“š(jù)典型的臨床特點,çµ(jié)åˆå¯¦é©—室檢查,包括24h尿蛋白排泄é‡>100mg/(kg·d)ã€é«˜è†½å›ºé†‡è¡€ç™¥ã€ä½Žç™½è›‹ç™½è¡€ç™¥ï¼Œå¯ä»¥åšå‡ºè…Žç—…綜åˆå¾ä¹‹è¨ºæ–·ã€‚
1.單純性腎病與腎炎性腎病鑒別 見臨床分類所述。
2.常見的繼發(fÄ)性腎病綜åˆå¾
(1)紫癜性腎炎:在3~20æ²çš„繼發(fÄ)性NSä¸ï¼Œä»¥éŽæ•æ€§ç´«ç™œæ‰€è‡´è€…最多見。病人具腹痛åŠä¾¿è¡€ç‰éŽæ•æ€§ç´«ç™œæ€§ç‰¹å¾ï¼Œåˆæœ‰è¡€å°¿ã€è›‹ç™½å°¿ã€é«˜è¡€å£“åŠæ°´è…«ç‰è…Žå°çƒè…Žç‚Žçš„特點。如果皮æ較輕,腹痛åŠé—œ(guÄn)節(jié)ç—›ä¸æ˜Žé¡¯ï¼Œæˆ–先出ç¾(xià n)血尿ã€è›‹ç™½å°¿åŠæ°´è…«ï¼Œæ˜“誤診為原發(fÄ)性NS。在疾病早期往往有血清IgA增高,皮æ處åšçš®è†šæ´»æª¢ï¼Œå¯è¦‹åˆ°æ¯›ç´°è¡€ç®¡å£æœ‰IgA沉ç©ã€‚腎活檢多數(shù)為增殖性腎å°çƒè…Žç‚Žï¼Œå…疫熒光檢查多有IgA沉ç©ï¼Œæ–°æœˆé«”å½¢æˆè¼ƒå¸¸è¦‹ã€‚少數(shù)病人在皮æ消退åŽæ•¸(shù)月或更久æ‰ç™¼(fÄ)生腎炎性NSç™¥ç‹€ï¼Œå› æ¤å¿…é ˆè©³ç´°è¿½æº¯æ—¢å¾€ç—…å²ã€‚
(2)狼瘡性腎炎:狼瘡性腎炎多見于20~40æ²å©¦å¥³ï¼Œå…¶ä¸20%~50%呈ç¾(xià n)NS的臨床表ç¾(xià n)。病人多有發(fÄ)熱ã€çš®ç–¹åŠé—œ(guÄn)節(jié)痛,尤其是é¢éƒ¨è¶å½¢ç´…æ–‘æœ€å…·è¨ºæ–·åƒ¹å€¼ã€‚è¡€æ¸…æŠ—æ ¸æŠ—é«”ã€æŠ—é›™éˆDNA抗體åŠæŠ—Sm抗體陽性,血ä¸å¯æ‰¾åˆ°ç‹¼ç˜¡ç´°èƒžã€‚血清蛋白血電泳α2åŠγçƒè›‹ç™½å¢žé«˜ï¼Œå…ç–«çƒè›‹ç™½æª¢æŸ¥ä¸»è¦ç‚ºIgG增高。皮膚狼瘡帶試驗陽性。
(3)進行性系統(tÇ’ng)性硬化癥:本病å¶å¯å¹¶ç™¼(fÄ)NS,病人多數(shù)先有雷諾ç¾(xià n)象,繼之é¢éƒ¨åŠæŒ‡éƒ¨è…«è„¹åƒµç¡¬ï¼Œçš®è†šå¢žåŽšï¼Œåžå’½å›°é›£ã€‚血清γçƒè›‹ç™½åŠIgGå¢žé«˜ï¼ŒæŠ—æ ¸æŠ—é«”ã€æŠ—SCI-70åŠAcA抗體å¯é™½æ€§ã€‚å› æ¤èˆ‡åŽŸç™¼(fÄ)性NSä¸é›£å€(qÅ«)別。
(4)Wegner肉芽腫:本病有三大特å¾ï¼Œå³é¼»åŠé¼»æ—竇壞æ»æ€§ç‚Žç™¥ã€è‚ºç‚ŽåŠå£žæ»æ€§è…Žå°çƒè…Žç‚Žã€‚發(fÄ)ç—…é †åºç‚ºå…ˆæœ‰é¼»éƒ¨ç—…變,其次為肺部病變,繼之出ç¾(xià n)è…Žæ害。腎æ害的臨床特å¾ç‚ºæ€¥é€²æ€§è…Žå°çƒè…Žç‚Žæˆ–NS。血清γçƒè›‹ç™½ã€IgGåŠIgA增高,血清ANCA陽性。掌æ¡ç™¼(fÄ)病特點診斷ä¸é›£ã€‚
(5)糖尿病性腎å°çƒç¡¬åŒ–癥:多發(fÄ)生于糖尿病10年以上的病人,尤其是糖尿病1型而未得到滿æ„控制者。出ç¾(xià n)大é‡è›‹ç™½å°¿åŠNS時,眼底檢查多å˜åœ¨å¾®å‹•è„ˆç˜¤ï¼Œæ—©æœŸè…Žé«”ç©å¢žå¤§ï¼Œè…Žè¡€æ¼¿æµé‡åŠè…Žå°çƒæ¿¾éŽçŽ‡å¢žåŠ 或æ£å¸¸ï¼ŒåŽæœŸè…ŽåŠŸèƒ½æ¸›é€€ã€‚å°¿β2å¾®çƒè›‹ç™½ã€å°¿NAGåŠæº¶èŒé…¶å¢žåŠ ,有助于早期診斷。
(6)多發(fÄ)性骨髓瘤腎?ã€‚ç¿°ç³ ä¾„å–Ÿl(fÄ)性骨髓瘤病人先出ç¾(xià n)蛋白尿ã€è…Žç—…綜åˆå¾åŠè…ŽåŠŸèƒ½ä¸å…¨ï¼Œè€ŒåŽç™¼(fÄ)生骨痛åŠå‡ºè¡€å‚¾å‘ã€è²§è¡€åŠéª¨éª¼ç—…變。在早期易誤診為原發(fÄ)性NS,血清蛋白電泳γçƒè›‹ç™½åŠIgG明顯增高是多發(fÄ)性骨髓瘤的特å¾ï¼Œè¡€æ¸…單克隆å…ç–«çƒè›‹ç™½é¡¯è‘—增高åŠå°¿å‡æº¶è›‹ç™½æŒçºŒ(xù)陽性有利于診斷。一般而言,NS病人é‡åˆ°ä¸‹åˆ—情æ³æ‡‰(yÄ«ng)懷疑本?。?①年齡在40æ²ä»¥ä¸Šã€‚ ②貧血較明顯,貧血程度與腎功能æ害程度ä¸ç›¸ç¨±ï¼Œå¸¸ä¼´æœ‰ä¸æ€§ç²’細胞和血å°æ¿æ¸›å°‘。 ③高尿酸血癥。 ④高鈣血癥。
(7)淀粉樣腎?。旱矸蹣幽I病有原發(fÄ)性和繼發(fÄ)性之分,åŽè€…多繼發(fÄ)于慢性感染(如çµ(jié)æ ¸ã€éº»é¢¨(fÄ“ng)或慢性肺化膿癥ç‰)ã€è…«ç˜¤ã€å¤šç™¼(fÄ)性骨髓瘤åŠé¡žé¢¨(fÄ“ng)濕性關(guÄn)節(jié)炎。病人多數(shù)åŒæ™‚有心肌肥厚ã€å¿ƒå¾‹å¤±å¸¸åŠå¿ƒåŠ›è¡°ç«ã€è‚脾腫大ã€å·¨èˆŒã€çš®è†šæœ‰è‹”蘚樣é»æ¶²æ°´è…«ã€‚淀粉樣腎病的早期僅有蛋白尿,一般經(jÄ«ng)3~5年出ç¾(xià n)NS。血清γçƒè›‹ç™½å¢žé«˜ï¼Œé«˜è„‚血癥ä¸æ˜Žé¡¯ï¼Œçµ(jié)åˆå¿ƒè‡Ÿã€è‚ã€è„¾è…«å¤§è¨ºæ–·å¹¶ä¸å›°é›£ï¼Œç¢ºè¨ºæœ‰è³´äºŽè…Žæ´»æª¢ã€‚
(8)惡性腫瘤所致的NS:å„種惡性腫瘤å‡å¯é€šéŽå…疫機制引起NS,甚至以NS為早期臨床表ç¾(xià n)。如淋巴瘤ã€ç™½è¡€ç—…ã€æ”¯æ°£ç®¡ç™ŒåŠçµ(jié)腸癌ç‰?ï¼Ÿç ‚l(fÄ)生NSã€‚å› æ¤ï¼Œå°NS病人應(yÄ«ng)åšå…¨é¢æª¢æŸ¥ï¼Œå¦‚果發(fÄ)ç¾(xià n)全身淋巴çµ(jié)腫大,胸ã€è…¹éƒ¨è…«å¡Šï¼Œå‡æ‡‰(yÄ«ng)考慮到腫瘤引起的NS,ç©æ¥µè‰å¯¦åŽŸç™¼(fÄ)腫瘤的診斷。
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