小兒急進性腎小球腎炎別名:小兒惡性腎炎
主要的臨床特點有:
1.起病與前驅(qū)癥狀 本病多發(fā)生于年長兒童,男孩多于女孩。1/3~1/2有前驅(qū)病史,表現(xiàn)為病前2~3周內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌痛等上感癥狀或非特異性表現(xiàn)。
2.急性腎炎表現(xiàn) 起病初期與急性腎小球腎炎類似,表現(xiàn)為水腫、少尿、血尿、蛋白尿、高血壓等。但2~3周后,上述癥狀不僅不能緩解,反而加劇,出現(xiàn)持續(xù)性少尿、嚴重高血壓及循環(huán)充血。
3.腎功能進行性減退 腎功能在2~3個月內(nèi)進行性降低.并出現(xiàn)尿毒癥及酸中毒的表現(xiàn):如惡心、嘔吐、厭食、面色蒼白、皮膚瘙癢、鼻出血、紫癜、呼吸深大、精神萎靡、表情淡漠等。
4.各種引起RPGN的原發(fā)病表現(xiàn) 如由過敏性紫癜所致者,可出現(xiàn)雙下肢伸側(cè)對稱性紫癜、腹痛、便血、關(guān)節(jié)痛等癥狀;由系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)所致者,可出現(xiàn)多種SLE的表現(xiàn);由Goodpasture綜合征所致者,可出現(xiàn)咯血等癥狀。 RPGN的臨床診斷并不困難,凡在發(fā)病3月內(nèi)出現(xiàn)腎功能進行性減退,逐漸少尿或無尿,并有蛋白尿、血尿等腎實質(zhì)受損表現(xiàn)就要考慮為急進性腎炎。如果腎組織病理提示50%以上的腎小球形成新月體且新月體面積占腎小球截面積的50%以上則可明確診斷。通過實驗室檢查及腎臟病理檢查有望明確RPGN的病因。
RPGN為一臨床綜合征,病因不同其預后及治療也有所不同,因此除與其他臨床綜合征相鑒別,還需對其病因作鑒別診斷。
1.急性鏈球菌感染后腎炎 病初多有鏈球菌感染病史,抗“O”高、少尿持續(xù)時間短(2周左右)。極期補體C3多下降,但隨病情好轉(zhuǎn)逐漸恢復。早期雖可有氮質(zhì)血癥,但多可較快恢復。急進性腎炎時少尿持續(xù)時間長,C3多不降低,腎功能持續(xù)減退并進行性惡化,腎活體組織檢查以新月體形成為主。病理改變主要為內(nèi)皮和系膜細胞的增殖及多形核白細胞的滲出。
2.溶血尿毒綜合征 多見于嬰幼兒,主要表現(xiàn)為溶血性貧血、急性腎功能不全、血尿(或血紅蛋白尿)需與本癥鑒別。但貧血多較嚴重、網(wǎng)織紅細胞升高,周圍血紅細胞形態(tài)異常,可見較多破碎紅細胞、盔狀紅細胞等異形細胞,血小板減少,出血傾向明顯,對鑒別有幫助。
3.繼發(fā)性腎小球疾病 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、壞死性血管炎、肺出血腎炎綜合征等均可引起急進性腎炎,全身癥狀可不明顯或被忽略或被掩蓋,易致誤診。鑒別主要在于提高對原發(fā)病的認識,注意全身各系統(tǒng)癥狀,針對可能的原發(fā)病進行必要檢查以明確診斷。
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