小兒β地中海貧血別名：小兒β-地貧
患兒出生時無癥狀，多于嬰兒期發(fā)病，生后3～6個月內(nèi)發(fā)病者占50%，偶有新生兒期發(fā)病者。發(fā)病年齡愈早，病情愈重。嚴重的慢性進行性貧血，需依靠輸血維持生命，3～4周輸血1次，隨年齡增長日益明顯。伴骨骼改變，首先發(fā)生于掌骨，再至長骨、肋骨，最后為顱骨，形成特殊面容(Downs面容)：頭大、額部突起、兩顴略高、鼻梁低陷，眼距增寬，眼瞼水腫。皮膚斑狀色素沉著。食欲不振，生長發(fā)育停滯，肝脾日漸腫大，以脾大明顯，可達盆腔。患兒常并發(fā)支氣管炎或肺炎。并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時因過多的鐵沉著于心肌和其他臟器如肝、胰腺等而引起該臟器損害的相應癥狀，其中最嚴重的是心力衰竭和肝纖維化及肝功能衰竭，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。 根據(jù)臨床表現(xiàn)和血液檢查特別是HbF含量增高及家系調(diào)查可確診，有條件者可進一步作肽鏈分析或基因診斷。
本病需與以下疾病鑒別：
1.缺鐵性貧血 需注意與發(fā)生于嬰兒期重癥缺鐵性貧血區(qū)別。
2.血紅蛋白E病 HbE/β海洋性貧血綜合征與本病相似，但前者Hb電泳可見HbE>30%。
3.紅細胞G-6PD缺乏所致CNSHA 重型者與重型β海洋性貧血臨床表現(xiàn)相似。但前者感染及氧化性藥物可加重貧血，紅細胞Heinz小體陽性，HbF含量正?？设b別。
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