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小兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉別名:小兒開放性動(dòng)脈導(dǎo)管

1.早產(chǎn)兒 血氧分壓升高可使動(dòng)脈導(dǎo)管收縮,而前列腺素E可使之?dāng)U張,此反應(yīng)的靈敏程度與胎齡有關(guān)。早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的發(fā)病率極高。在1750g以下的早產(chǎn)兒約有半數(shù)伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,而在體重不到1200g者發(fā)生率可達(dá)80%左右。肺泡表面活性劑的應(yīng)用改善了呼吸窘迫綜合征的癥狀,使肺血管阻力降低,臨床癥狀常在生后3~4天左右才開始出現(xiàn)。最初可在胸骨左緣第2肋間聞及短促、柔和的收縮期雜音,隨著左向右分流的增加,周圍血管搏動(dòng)增強(qiáng),心前區(qū)搏動(dòng)活躍,雜音增強(qiáng)且延長(zhǎng)至舒張期。在年長(zhǎng)兒常見的典型連續(xù)性機(jī)器樣雜音并不多見。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音增強(qiáng)。未用呼吸機(jī)的患兒可表現(xiàn)為三凹征,腹部檢查多有肝臟腫大。
2.嬰兒和年長(zhǎng)兒
(1)輕度:嬰兒或年長(zhǎng)兒,較小的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可不引起任何癥狀,只是在常規(guī)體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)心臟雜音才引起重視,生長(zhǎng)發(fā)育不受影響。心搏出量正?;蜉p度增加,無心臟肥大或心臟搏動(dòng)異常,第1、第2心音正常。胸骨左上緣或左鎖骨下可聽到特征性的連續(xù)性雜音,雜音起初柔和,強(qiáng)度逐漸增強(qiáng),到第2心音最響,至舒張期逐漸減弱。細(xì)小的導(dǎo)管未閉臨床可能僅表現(xiàn)為局限于收縮期的柔和的噴射性雜音。
(2)中等或較大動(dòng)脈導(dǎo)管:中等或較大PDA的嬰兒,因肺血管阻力逐漸降低,左向右分流增加,生后1~2個(gè)月可出現(xiàn)心力衰竭癥狀。此類患兒喂養(yǎng)困難,多汗,吸奶時(shí)呼吸短促,體重增長(zhǎng)較慢,身長(zhǎng)亦低于正常兒??捎泻粑贝偌袄唛g隙凹陷等呼吸系統(tǒng)體征,大量左向右分流時(shí)可見哈里森溝。由于脈壓增大,嬰兒可表現(xiàn)為周圍血管搏動(dòng)增強(qiáng),而年長(zhǎng)兒則表現(xiàn)為搏動(dòng)減弱。心前區(qū)心尖搏動(dòng)增強(qiáng),呈抬舉樣搏動(dòng)及心臟肥大的征象。胸骨左上緣或左側(cè)鎖骨下可觸及收縮期震顫。在有肺動(dòng)脈高壓時(shí),右心室肥大,于胸骨左側(cè)可觸及心臟搏動(dòng)。聽診第2心音亢進(jìn),第1、第2心音可被響亮的動(dòng)脈導(dǎo)管雜音所掩蓋,胸骨左上緣可聞及多發(fā)的收縮期喀喇音,乃因來自動(dòng)脈導(dǎo)管與右心室的相對(duì)血流沖撞產(chǎn)生湍流所致。典型雜音為連續(xù)粗糙的機(jī)器樣雜音,于收縮晚期最響。
(3)梗阻型肺動(dòng)脈高壓形成:少數(shù)未經(jīng)治療而存活的動(dòng)脈導(dǎo)管粗大的患兒,由于肺血管阻力增加,將發(fā)生不可逆的肺血管病變。此時(shí)臨床癥狀和體征將發(fā)生變化。由于肺血管阻力的增加,左向右分流逐漸減少,左心衰竭癥狀減輕。癥狀的改變常出現(xiàn)于生后8~16個(gè)月,表現(xiàn)為脈搏減弱,心前區(qū)搏動(dòng)減弱,第二心音增強(qiáng)且單一,舒張期雜音消失,收縮期雜音時(shí)相變短并逐漸消失。隨著右向左分流的產(chǎn)生。肢體末端出現(xiàn)發(fā)紺明顯,心前區(qū)體征呈嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)。生后15~18個(gè)月,肺血管即可發(fā)生不可逆性改變。 根據(jù)臨床表現(xiàn),特別是雜音的特點(diǎn)、周圍毛細(xì)血管征以及X射線、心電圖和超聲心動(dòng)圖的特點(diǎn),對(duì)典型病例不難做出診斷。

 

1.主動(dòng)脈竇瘤破裂 臨床表現(xiàn)易與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉混淆,二維超聲于主動(dòng)脈竇處顯示竇壁擴(kuò)大,頂端有破口,突入右心室流出道內(nèi),并有異常血流信號(hào)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者主動(dòng)脈竇無異常。
2.主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損 本病罕見,為先天性主動(dòng)脈根部與肺動(dòng)脈之間的間隔缺損,二維超聲在主動(dòng)脈根部短軸切面上顯示缺損部位、大小,超聲多普勒顯示異常血流起源于缺損處,射血入主肺動(dòng)脈。
3.冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺 于肺動(dòng)脈內(nèi)可顯示多彩鑲嵌的異常血流為瘺口,M形彩色多普勒呈雙期連續(xù)湍流,有別于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。無發(fā)紺患兒周圍血管搏動(dòng)明顯伴連續(xù)性雜音,如雜音不在導(dǎo)管的典型部位,要考慮其他先天性或后天性心臟疾患,如主肺動(dòng)脈窗、冠狀動(dòng)靜脈瘺(coronary arteriovenous fistula)、主動(dòng)脈乏氏竇瘤破裂及伴室隔缺損的主動(dòng)脈瓣反流。

 

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