小兒乳糜瀉別名:小兒非熱帶口炎性腹瀉
嬰兒未吃麥?zhǔn)城安粫l(fā)生本病,以后各年齡均可發(fā)病,但以1~2歲為發(fā)病高峰,但不同地區(qū)、不同年份可有所差異。發(fā)病大多隱襲,常在數(shù)月、數(shù)年才明確診斷。病情輕重差異很大,輕者可完全無癥狀,只藉家族史及小腸活檢證實;嚴(yán)重者表現(xiàn)為嚴(yán)重小腸吸收不良。典型病例表現(xiàn)如下:
1.消化道癥狀 多數(shù)病人具有慢性腹瀉、脂肪瀉等吸收不良癥狀,如糞便色淡、油脂狀、惡臭,每天排便2~3次,也可每天1次,但便量很多,腹瀉可間歇性加重,變?yōu)樗畼颖?,易致脫水、電解質(zhì)紊亂。但少數(shù)病兒可無腹瀉,甚至發(fā)生便秘。病兒多有厭食,但偶見食欲反增加。其他癥狀尚有嘔吐、腹痛、腹脹及脫肛等。
2.生長發(fā)育落后 由于吸收不良身高、體重常明顯落后,生長速度緩慢。肌肉消瘦,尤以肢體近端明顯。約30%病兒可并有牙釉質(zhì)發(fā)育不良,停食麥膠蛋白后,也可恢復(fù)。
3.其他營養(yǎng)缺乏癥 常見的有由于鐵、葉酸吸收不良致營養(yǎng)性貧血,病兒表現(xiàn)面色蒼白。由于蛋白吸收不良及失蛋白腸病,可致低蛋白血癥,嚴(yán)重時致營養(yǎng)不良水腫。脂肪吸收不良可致脂溶性維生素吸收不良,引起維生素A、D、E及K缺乏的相應(yīng)癥狀。
4.精神癥狀 可有煩躁、性格改變及睡眠紊亂等。 病兒多有吸收不良綜合征的實驗室檢查異常,如糞脂增加,血清胡蘿卜素降低、木糖吸收試驗減少,血紅蛋白降低,低蛋白血癥,及脂溶性維生素缺乏癥的檢查所見,但這些異常只能證明存在吸收不良,并不能肯定吸收不良是由本病所致。本病確診需根據(jù):
1.活檢 小腸黏膜活檢有乳糜瀉特征性病理改變。
2.飲食療法 飲食療法即飲食中去除一切含麥膠的食物后,癥狀迅速消失,體重開始增長。在未獲取小腸黏膜標(biāo)本前,不宜先采用飲食治療,因一旦癥狀改善,難以肯定是自然恢復(fù),還是飲食療法的效果。具備上述二條即可初步診斷為本病。
3.誘發(fā)試驗 誘發(fā)試驗陽性,即重新試給含麥膠蛋白的飲食后,無論癥狀是否復(fù)發(fā),小腸病理改變又重現(xiàn),即可確診為本病。2歲以上病兒是否需作誘發(fā)試驗尚有爭論,2歲以下一般都主張進(jìn)行,因為此年齡一些其他疾病也可引起類似的小腸病理改變。誘發(fā)試驗應(yīng)在開始飲食療法后2年,待小腸黏膜病理改變完全恢復(fù)正常時再進(jìn)行。為了避免出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀,可給少量麥?zhǔn)常缑刻?~2片面包,多數(shù)病兒可以耐受,常需2年或2年以上腸黏膜才重新出現(xiàn)典型病理改變。近年發(fā)現(xiàn),未經(jīng)治療的病兒血C3補體偏低,不足半數(shù)病兒IgM降低,血清抗麥膠蛋白IgA抗體、抗網(wǎng)硬蛋白(reticulin)抗體及抗肌內(nèi)膜(endomysium)抗體可呈陽性,敏感、特異性均較高。結(jié)合小腸活檢即可診斷。這些抗體在飲食治療后可消失,誘發(fā)試驗又可重新出現(xiàn)。
與慢性腹瀉病,脂肪瀉和營養(yǎng)不良癥患兒鑒別,通過實驗室檢查和臨床特點可確診。
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