小兒煙酸缺乏病別名:小兒倍拉格病
早期癥狀不明顯,可出現(xiàn)厭食、困倦及眩暈,四肢有燒灼及麻木感。病程進展則可出現(xiàn)皮膚、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。從而具有3“D”的特征;腹瀉(Diarrhea)、皮炎(Dermatitis)、癡呆(Dementia),若同時患有其他慢性病則臨床癥狀特別重。典型癥狀常在夏秋季日光強烈照射時發(fā)作,有時亦可被熱輻射及皮膚物理性損傷所誘發(fā)。
1.皮膚癥狀 可以緩慢的或突然發(fā)生,皮疹多在受到強烈日光照射或磨擦等刺激后發(fā)生。首先在暴露處出現(xiàn)對稱性紅斑,這種紅斑與日曬斑很相似,輕癥病例,很易漏診。紅斑逐漸轉(zhuǎn)紅棕色,2周后皮膚變粗和脫屑及色素沉著而變深。在手腕皮膚處與周圍健康皮膚有鮮明的界限,很像一副手套、癩皮病手套(圖1,2),同樣的變化可發(fā)生于足及下肢,多為對稱性,或圍繞頸項。嬰兒多在臀部與尿布接觸處發(fā)生。陰囊、陰唇及肛周處亦可發(fā)生紅斑。有些病例形成水皰,似燙傷狀,破裂后易繼發(fā)感染。有些病例可表現(xiàn)皮膚感染,繼以脫屑。病情好轉(zhuǎn)時水腫及紅色漸退。痊愈后可有大塊脫皮,漸見新生的粉紅色皮膚。慢性病例或反復(fù)發(fā)作者則皮膚變厚,過度角化,并有裂隙,有的產(chǎn)生胼胝,常見于膝蓋、肘、足跟部位。
2.消化道癥狀 常見食欲不振,口腔炎、舌炎、惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀。早期舌尖及兩側(cè)邊緣發(fā)生腫脹,舌乳頭腫大,以后全舌發(fā)紅似鮮牛肉色,最后萎縮,舌上皮如脫落則呈地圖舌??谇火つぐl(fā)生潰瘍、齒齦腫脹,腹瀉為最多見癥狀,大便呈水樣或糊狀,量多、有惡臭,有時甚至帶血。多數(shù)病人的胃液缺乏胃酸和胃蛋白酶,因而消化功能受到影響。
3.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 先見煩躁、睡眠不安,逐步發(fā)展到精神憂郁,注意力不集中,情緒變化無常,定向消失,失眠,譫妄,甚至精神完全錯亂或癡呆,偶或有四肢強直和昏睡狀態(tài)。感覺系統(tǒng)亦有改變,如畏光及對顏色、噪音難忍受,有味覺的異常,手足可有燒灼感,麻木及麻痹等周圍神經(jīng)炎癥狀,腱反射早期亢進,晚期消失。神經(jīng)癥狀不一定與皮膚癥狀同時存在。
大多數(shù)患者有大細(xì)胞性或正常細(xì)胞低色素性貧血(因胃酸減少),用鐵劑或煙酸治療有效。本病又常伴同其他B族維生素缺乏病或合并其他營養(yǎng)缺乏性疾病的征象。
1.病史 長期進食缺少煙酸的飲食。膳食攝入的種類、食物品種以玉米為主食。
2.臨床表現(xiàn) 典型的臨床癥狀及體征舌炎及口腔炎的表現(xiàn)發(fā)生較早,可疑者應(yīng)提高警惕,及至典型的皮膚癥狀、精神癥狀及不規(guī)則腹瀉出現(xiàn),診斷基本可明確。
3.實驗室檢查特點 提示有煙酸缺乏。
4.治療反應(yīng) 及時投予大量尼克酸或尼克酰胺以及改善飲食后,癥狀緩解。
1.皮疹 不典型的皮疹可誤認(rèn)為多形紅斑、肢痛癥、曬斑、中毒性皮炎、紅斑性狼瘡、膿瘡病、濕疹、接觸性皮炎、日光性皮炎以及過敏性紫癜等。
2.胃腸癥狀 須與腸炎鑒別,除外其他原因的慢性腹瀉,特別是腸結(jié)核、局限性腸炎與“原發(fā)性”吸收不良綜合征。
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