小兒晚發(fā)性維生素K缺乏病別名:小兒遲發(fā)性維生素K依賴(lài)因子缺乏癥
多發(fā)生于出生后1個(gè)月左右,約90%以上見(jiàn)于單純母乳喂養(yǎng)兒,如合并腹瀉、使用廣譜抗生素、肝膽疾病和長(zhǎng)期禁食患兒則更易發(fā)生。
1.起病急驟 病情嚴(yán)重,多見(jiàn)于生后4~8周的母乳喂養(yǎng)兒。
2.顱內(nèi)出血 大多首發(fā)表現(xiàn)為急性或亞急性顱內(nèi)出血,以蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜下、硬膜外出血為多見(jiàn),腦室、腦實(shí)質(zhì)出血少見(jiàn),臨床上有嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)機(jī)能失常及顱內(nèi)高壓的表現(xiàn),表現(xiàn)為煩躁不安、高聲尖叫、頻繁嘔吐、反復(fù)抽搐,嚴(yán)重的患兒可出現(xiàn)昏迷,呼吸不規(guī)則,嚴(yán)重時(shí)形成腦疝。體檢發(fā)現(xiàn)前囟飽滿(mǎn),顱縫增寬,Moro反射、覓食反射消失。
3.嚴(yán)重的出血傾向 可見(jiàn)皮膚紫癜、黏膜出血,注射部位出血不止,常有嘔血、便血。
4.貧血 同時(shí)可有出血性貧血。
5.實(shí)驗(yàn)室檢查 凝血時(shí)間和凝血酶原時(shí)間顯著延長(zhǎng)。
根據(jù)病史、癥狀、體征及臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,可作出診斷。
1.病史 詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史,了解患兒的喂養(yǎng)情況及輔食添加情況。多見(jiàn)于單純母乳喂養(yǎng)兒,生后3個(gè)月內(nèi)的嬰兒,未接受過(guò)維生素K預(yù)防?;蛴羞w延性腹瀉、長(zhǎng)期使用廣譜抗生素史。
2.臨床特點(diǎn) 起病急驟,以自發(fā)性出血或穿刺部位出血不止為主要臨床特點(diǎn);實(shí)驗(yàn)室檢查主要為凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),血小板、出血時(shí)間正常;予維生素K治療效果良好,數(shù)小時(shí)或24h后出血傾向明顯好轉(zhuǎn)。
遲發(fā)性新生兒出血癥,大多首發(fā)表現(xiàn)為顱內(nèi)出血,突然起病,無(wú)明顯感染中毒癥狀,貧血發(fā)展迅速而嚴(yán)重。
與先天性凝血因子缺乏性疾病及顱內(nèi)感染性疾病相鑒別。遲發(fā)性新生兒出血癥,大多首發(fā)表現(xiàn)為顱內(nèi)出血,突然起病,但無(wú)明顯感染中毒癥狀,貧血發(fā)展迅速而嚴(yán)重,加之給予維生素K后,病情好轉(zhuǎn),故可與顱內(nèi)感染相鑒別。
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