1.MODS的臨床特征 除器官衰竭的共同點(diǎn)外，MODS尚有許多明顯區(qū)別于其他器官衰竭的臨床特點(diǎn)。
(1)與感染、嚴(yán)重缺氧、休克和創(chuàng)傷有密切關(guān)系：此類病人盡管存在發(fā)熱、白細(xì)胞增高等感染臨床表現(xiàn)，約半數(shù)缺乏細(xì)菌學(xué)證據(jù)，約1/3即使尸檢也未發(fā)現(xiàn)感染灶。以致臨床很難區(qū)別是sepsis還是SIRS。
(2)高代謝高氧耗：病人基礎(chǔ)代謝可達(dá)正常的2～3倍，盡管給予營(yíng)養(yǎng)代謝支持，病人仍呈現(xiàn)迅速的消耗衰竭狀態(tài)，被稱為自噬代謝(auto-cannibalism)。
(3)病情兇險(xiǎn)常同時(shí)或序貫性發(fā)生臟器功能損害：原發(fā)性(亦稱速發(fā)型)MODS常在心肺復(fù)蘇或難治性休克時(shí)發(fā)生，與臟器組織低灌注和再灌注損傷有關(guān)。繼發(fā)性(亦稱遲發(fā)型)MODS是在感染、休克、創(chuàng)傷等首次打擊使機(jī)體炎癥細(xì)胞活化;腸屏障功能受損;體內(nèi)抗炎機(jī)制減弱;炎性組織分泌物存留等，使機(jī)體處于預(yù)激狀態(tài)下，機(jī)體再次遇到第2次打擊時(shí)發(fā)生的失控性炎癥反應(yīng)。
(4)缺乏特異性病理改變：MODS在病理學(xué)上缺乏特異性，主要為廣泛的急性炎癥反應(yīng)，如炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、組織細(xì)胞水腫等。而休克則以缺血損傷為主，慢性器官衰竭以組織細(xì)胞壞死增生為主，器官萎縮、纖維化。
(5)存在逆轉(zhuǎn)的可能：雖然病情兇險(xiǎn)，但一旦治愈，臨床可不遺留慢性病程。MODS有其特有的綜合征規(guī)律，但也帶有原發(fā)病的特點(diǎn)。常體現(xiàn)在各臟器衰竭發(fā)生的順序和嚴(yán)重度方面。
(6)臟器損傷數(shù)目：臨床對(duì)診斷MODS所涉及的臟器數(shù)目并無統(tǒng)一認(rèn)識(shí)，通常按肺、心、腎、腦、胃腸、血液和肝臟7個(gè)系統(tǒng)臟器做功能衰竭診斷。但原發(fā)病導(dǎo)致的該臟器衰竭應(yīng)當(dāng)除外。如肺炎導(dǎo)致呼衰、心衰，休克導(dǎo)致腎衰，一般不應(yīng)視為MODS。1991年美國(guó)ACCP/SCCM將MODS分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，也有稱為速發(fā)型和遲發(fā)型。心跳呼吸驟停和難治性休克?？芍苯訉?dǎo)致速發(fā)型MODS。休克、缺氧、創(chuàng)傷糾正后，可有一段臨床緩解間歇期，常常由于再次感染，即所謂的第二相打擊，促發(fā)機(jī)體免疫炎癥失控，發(fā)生遲發(fā)型MODS。根據(jù)臨床病程經(jīng)過，有人將MODS分為急進(jìn)期、感染期和營(yíng)養(yǎng)低下期。MODS的病死率與衰竭臟器的數(shù)目呈正相關(guān)關(guān)系。
2.MODS受累系統(tǒng)器官
(1)肺臟：在MODS發(fā)展過程中，系統(tǒng)或器官功能障礙的順序常表現(xiàn)出相對(duì)的規(guī)律性。肺往往是臨床觀察到的衰竭發(fā)生率最高、發(fā)生最早的器官，這可能與肺本身的解剖學(xué)特點(diǎn)，易受各種致病因素打擊以及便于觀察和監(jiān)測(cè)等因素有關(guān)。肺內(nèi)皮細(xì)胞豐富，細(xì)胞損傷迅速導(dǎo)致血管收縮及毛細(xì)血管通透性增加，發(fā)生肺水腫。MODS常首先表現(xiàn)為急性肺功能衰竭，出現(xiàn)進(jìn)行性低氧血癥和呼吸窘迫為特征的綜合征，即ARDS。其病理基礎(chǔ)主要是肺泡膜完整性破壞、引起肺表面活性物質(zhì)減少、肺順應(yīng)性降低、肺不張。頑固性低氧血癥削弱氧轉(zhuǎn)運(yùn)，提供肺感染的土壤。已知肺臟不僅是氣體交換的器官，而且是一些激素和介質(zhì)產(chǎn)生和滅活的場(chǎng)所。因此肺功能障礙不僅導(dǎo)致全身器官氧輸送減少，組織細(xì)胞氧代謝障礙，而且可能造成血循環(huán)中某些介質(zhì)如激肽、5-羥色胺和血管緊張素等含量的改變。
(2)胃腸道：胃腸道在MODS形成中的作用正受到越來越密切的關(guān)注。腸黏膜屏障功能在MODS發(fā)病過程中較早受損或衰竭，這一點(diǎn)在嚴(yán)重創(chuàng)傷合并休克和再灌注損傷時(shí)表現(xiàn)得尤為突出。MODS的各種基礎(chǔ)疾病如敗血癥、感染性休克都是嚴(yán)重應(yīng)激反應(yīng)，患兒可有不同程度胃腸道黏膜糜爛、潰瘍和出血。由于胃腸道是人體最大的細(xì)菌和內(nèi)毒素貯存庫(kù)，腸屏障受損能引起腸道細(xì)菌移位和門靜脈內(nèi)毒素血癥，從而激活肝臟單核巨噬細(xì)胞，啟動(dòng)全身炎癥反應(yīng);使用全身抗生素治療致使某些耐藥致病菌株過快生長(zhǎng)，患兒極易發(fā)生嚴(yán)重?cái)⊙Y和全身感染。因此，目前認(rèn)為MODS患兒的胃腸道可成為導(dǎo)致嚴(yán)重感染致病菌的重要來源。
(3)心血管系統(tǒng)：MODS患兒心功能障礙或衰竭主要是長(zhǎng)時(shí)間組織缺氧，細(xì)菌毒素和各種炎癥介質(zhì)所致。休克時(shí)心肌抑制因子的產(chǎn)生是急性心衰的重要原因。心功能衰竭的主要表現(xiàn)是心肌收縮力減弱、心輸出量降低、心臟指數(shù)減低、肺動(dòng)脈楔壓增高、心肌酶增高。
(4)腎臟：MODS中，腎功能障礙或腎衰常常是晚期表現(xiàn)，是由于低灌注、免疫介質(zhì)、抗體、血管加壓藥使用，以及免疫復(fù)合物沉積引起的急性腎小管功能不良?；純罕憩F(xiàn)少尿或無尿、代謝產(chǎn)物潴留、電解質(zhì)平衡紊亂及化學(xué)解毒作用減弱。盡管腎功能至關(guān)重要，腎衰使危重兒處理復(fù)雜化，但患兒不會(huì)主要死于腎疾病，腎衰常常僅反應(yīng)潛在疾病的嚴(yán)重性。
(5)肝臟：肝功能障礙主要表現(xiàn)為短期內(nèi)血清膽紅素、谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氫酶增高。代謝功能改變包括碳水化合物代謝、糖原貯存、糖異生及血糖自身穩(wěn)定方面的變化。產(chǎn)生能量的氨基酸脫氨基化作用障礙，碳水化合物、脂類向能量的轉(zhuǎn)變障礙，排除氨的尿素生成能力下降，血漿蛋白合成低下，產(chǎn)生ATP的脂肪酸氧化過快可導(dǎo)致酮體增加、解毒能力下降。以上肝功能變化是由于缺血、缺氧及毒素共同作用的結(jié)果。
(6)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：MODS對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響是腦血流量減少和毒性介質(zhì)對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)影響，損傷可直接因缺血或間接由于毒性介質(zhì)，如偽神經(jīng)遞質(zhì)、氧自由基或環(huán)氧乙酸代謝物所致?；純罕憩F(xiàn)體溫不穩(wěn)定、血管張力改變、血壓和心率波動(dòng)，并可有不同程度腦水腫，甚至腦疝。
(7)血液系統(tǒng)：各種嚴(yán)重感染性疾病、休克、伴有抗原-抗體反應(yīng)的疾病、血管炎等，均可發(fā)生血管內(nèi)膜異常，成為血液凝固機(jī)制活化及血小板破壞的原因，可促進(jìn)DIC形成及急性貧血危象的產(chǎn)生。
1.小兒MODS診斷標(biāo)準(zhǔn)(表2)。
2.嬰兒及兒童系統(tǒng)臟器功能衰竭的診斷標(biāo)準(zhǔn) <12個(gè)月小兒及>12個(gè)月小兒系統(tǒng)臟器功能衰竭診斷標(biāo)準(zhǔn)：
(1)心血管系統(tǒng)：
①血壓(收縮壓)：<12個(gè)月小兒：<5.3kPa(40mmHg);>12個(gè)月小兒：<6.7kPa(50mmHg)。
或需持續(xù)靜脈輸入藥物，如多巴胺[>5μg/(kg·min)]，以維持血壓在上述標(biāo)準(zhǔn)以上者。
②心率：體溫正常、安靜狀態(tài)、連續(xù)測(cè)定1min。
A.<12個(gè)月：<60次/min或>200次/min。
B.>12個(gè)月：<50次/min或>180次/min。
③心搏驟停。
④血清pH<7.2(PaCO2不高于正常值)。
(2)呼吸系統(tǒng)：
①呼吸頻率：體溫正常、安靜狀態(tài)、連續(xù)測(cè)定1min。
A.<12個(gè)月：<15次/min或>90次/min。
B.>12個(gè)月：<10次/min或>70次/min。
②PaCO2>8.7kPa(65mmHg)。
③PaO2<5.3kPa(40mmHg)(不吸氧，除外青紫性心臟病)。
④需機(jī)械通氣(不包括手術(shù)后24h內(nèi)的患兒)。
⑤PaO2/FiO2<26.7kPa(200mmHg)(除外青紫性心臟病)。
(3)神經(jīng)系統(tǒng)：①Glasgow昏迷評(píng)分：≤7;②瞳孔固定、散大(除外藥物影響)。
(4)血液系統(tǒng)：①急性貧血危象：血紅蛋白<50g/L(5g/dl);②白細(xì)胞計(jì)數(shù)：≤2×109/L(2000/mm3);③血小板計(jì)數(shù)：≤20×109/L(2萬/mm3)。
(5)腎臟系統(tǒng)：
①血清BUN：≥35.7mmol/L(100mg/dl);②血清肌酐：≥176.8μmol/L (2.0mg/dl)(既往無腎臟疾病);③因腎功能不良需透析者。
(6)胃腸系統(tǒng)：①應(yīng)激性潰瘍出血需輸血者;②出現(xiàn)中毒性腸麻痹，有高度腹脹者。
(7)肝臟系統(tǒng)：總膽紅素>85.5μmol/L(5mg/dl)及SGOT或LDH為正常值2倍以上(無溶血)，肝性腦病>Ⅱ級(jí)。

1.如何判定衰竭程度及分期 通常分為功能不全、功能不全晚期(或衰竭早期)、功能衰竭三期。MODS時(shí)每個(gè)臟器功能不全的診斷標(biāo)準(zhǔn)不能以既往單個(gè)臟器衰竭標(biāo)準(zhǔn)判定。某些系統(tǒng)如免疫、內(nèi)分泌系統(tǒng)目前還缺乏判定標(biāo)準(zhǔn)。
2.原發(fā)性和繼發(fā)性MODS的鑒別 對(duì)原發(fā)性和繼發(fā)性MODS發(fā)生機(jī)制存在意見分歧，分型亦缺乏具體標(biāo)準(zhǔn)。但多數(shù)學(xué)者推測(cè)二者的主要發(fā)生機(jī)制(包括分子生物學(xué)機(jī)制)不同，隨著病情進(jìn)展或病程延續(xù)原發(fā)性將向繼發(fā)性轉(zhuǎn)化。
3.局部原因和臨終狀態(tài)與MODS的鑒別 臨床實(shí)踐中應(yīng)注意不可將小兒急性病局部原因致死(如重癥肺炎呼吸道梗阻呼吸衰竭)和慢性疾病臨終狀態(tài)與MODS的概念混淆，混淆這些概念會(huì)導(dǎo)致治療策略和預(yù)后判斷的錯(cuò)誤，也不利于醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)的交流和比較。必須強(qiáng)調(diào)嚴(yán)重打擊和強(qiáng)烈的治療干預(yù)是MODS發(fā)生的必要條件，它是危重病在加強(qiáng)治療過程中出現(xiàn)的綜合征。我國(guó)廣大基層兒科工作者當(dāng)前需要提高的主要是呼衰、心衰、休克、腦水腫等單個(gè)臟器功能支持的醫(yī)療水平。