小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征別名：小兒Farber脂肪肉芽腫
臨床上數(shù)月嬰兒即可發(fā)病，表現(xiàn)為小關(guān)節(jié)腫脹、變形和疼痛。皮下結(jié)節(jié)見于關(guān)節(jié)周圍和皮下組織、眼瞼、脊柱、面部等突出部位，也可在喉部形成喉喘鳴、哭聲嘶啞、呼吸和發(fā)音困難等特征性病征。多數(shù)患兒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙、肌張力低下、腱反射消失、吞咽困難、進(jìn)行性智力發(fā)育障礙。平時(shí)易有呼吸道感染。
另外，患兒還有肝臟腫大，周期性發(fā)熱。眼底黃斑有輕度櫻桃紅色點(diǎn)，中心凹水腫等癥狀。
病理可見關(guān)節(jié)周圍軟組織和皮膚及皮下組織的其他受壓部位，有管狀或結(jié)節(jié)狀腫塊，在體壁和內(nèi)臟的漿膜面有油脂狀帶黃色的斑點(diǎn)。
據(jù)上特征即可考慮本病。
須與以下疾病鑒別。
1.小兒類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的多關(guān)節(jié)病型 該型1歲以內(nèi)罕見，類風(fēng)濕因子陰性，多關(guān)節(jié)痛，幼年可發(fā)病，常呈輕度關(guān)節(jié)炎，但無關(guān)節(jié)變形或骨質(zhì)損害。
2.結(jié)節(jié)性脂膜炎(Weber-Christian病) 見于兒童發(fā)病，以反復(fù)發(fā)熱、皮下結(jié)節(jié)為特點(diǎn)。結(jié)節(jié)多見大腿，約1～2cm直徑，質(zhì)軟、紅、稍痛，數(shù)周后自行消退有皮膚凹陷和色素沉著?？捎懈?、淋巴結(jié)大及巨脾。
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