根據(jù)皮膚損害可分為大皰型、小皰型、紅斑型和局限型。兒童主要為小皰、大皰型，基本損害為直徑0.5cm左右的張力性小皰和大皰，最大直徑可達7cm，皰壁厚且緊張，尼氏征陰性，皰液清亮，偶為血性，在正常皮膚或紅斑基礎上發(fā)生。好發(fā)于軀干及四肢伸側(cè)。約25%患者有黏膜損害，可在口腔、咽、外陰和肛周等黏膜處發(fā)生水皰及糜爛。自覺有程度不等的瘙癢，水皰破裂后如無繼發(fā)感染，可很快干燥結(jié)痂，痂脫落后可留下色素沉著或色素減退斑。如無適當治療，皮疹可此起彼伏或成批出現(xiàn)。
根據(jù)水皰特點，輕中度瘙癢，結(jié)合組織病理所見及免疫熒光檢查，不難診斷。

需與本病鑒別的有：
1.先天性大皰性表皮松解癥 此病多于生后或1歲以內(nèi)發(fā)病，水皰多為松弛性水皰，好發(fā)生在摩擦部位。組織病理所見為表皮內(nèi)或表皮下皰，細胞浸潤很少。直接和間接免疫熒光均陰性。
2.皰疹樣皮炎。
3.兒童線狀IgA大皰性皮膚病 本病與這兩種皮膚病鑒別的關鍵，在于皮膚的直接免疫熒光檢查。
直接免疫熒光檢查：類天皰瘡為IgG和C3在基底膜帶呈線狀沉積;皰疹樣皮炎為IgA和C3在真皮乳頭頂部和(或)基底膜帶呈顆粒狀沉積，而線狀IgA大皰性皮膚病則為大皰性皮膚病為IgA基底膜帶呈均質(zhì)線狀沉積。