小兒周期性低血鉀性麻痹別名:小兒低鉀性周期性麻痹
本病據(jù)報(bào)道88%病例首次發(fā)病在7~21歲,北京兒童醫(yī)院曾見(jiàn)1例患兒發(fā)病是4歲,與國(guó)外報(bào)道相符。男孩多見(jiàn)。發(fā)作間歇期患兒多無(wú)任何癥狀,無(wú)肌萎縮。間歇期可自數(shù)天至數(shù)年不等。發(fā)生麻痹的時(shí)間不定,以睡醒及休息時(shí)多見(jiàn)。過(guò)食碳水化合物、受驚、精神緊張、外傷、感染及經(jīng)期等均為誘發(fā)因素。有時(shí)可因肢體浸入冷水而誘發(fā)局部弛緩性麻痹。將該肢體繼之浸入溫水后可漸緩解。
發(fā)作前往往有前驅(qū)癥狀,如肌肉僵硬,疲乏,四肢知覺(jué)異常,困倦,頭痛等,或于發(fā)作前一天有興奮、神經(jīng)過(guò)敏、憂慮、煩渴等癥狀。較大兒童對(duì)于發(fā)病及其嚴(yán)重程度多能預(yù)知。麻痹常自四肢近端肌肉開(kāi)始,尤其常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是雙下肢無(wú)力,也可延及肢體遠(yuǎn)端。麻痹范圍大小不一,從幾組肌群乃至全身。輕者僅有全身乏力,尚可行走;重者除顏面肌、眼肌、與發(fā)音和言語(yǔ)有關(guān)的肌群、膈肌、括約肌外,全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可為完全性或不完全性。如麻痹范圍廣泛者,有時(shí)可致呼吸障礙,心界擴(kuò)大或心力衰竭。發(fā)作期間腱反射減退或消失,感覺(jué)正常,知覺(jué)及意識(shí)亦無(wú)變化。每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間短至1~3h,多則6~24h,個(gè)別病例可長(zhǎng)達(dá)1周左右。
1891年Oppenheim首先報(bào)道周期性癱瘓患者可發(fā)生永久性肌病。可見(jiàn)于兒童,青少年及成年人。北京兒童醫(yī)院曾確診1例,其臨床表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性近端肌無(wú)力和肌萎縮,尤以盆帶肌,股四頭肌無(wú)力為著,肩帶肌和頸肌相對(duì)較輕。本病輕者多被忽視,重者可波及肢體遠(yuǎn)端肌群,甚至喪失肌肉功能,只能坐輪椅或臥床不起。據(jù)報(bào)道,永久性肌病與麻痹發(fā)作的頻數(shù)及嚴(yán)重程度無(wú)關(guān);但與年齡密切相關(guān),年齡越大,該病發(fā)生率越高,癥狀更重,由此支持本病實(shí)質(zhì)為肌肉組織進(jìn)行受損的觀點(diǎn)。
本病可反復(fù)發(fā)作,嚴(yán)重者常死于心力衰竭或呼吸障礙。一般說(shuō),中年后有發(fā)作減輕的傾向。
診斷依據(jù):
1.病史 提供發(fā)作性骨骼肌弛緩性麻痹而無(wú)感覺(jué)障礙。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查 發(fā)作時(shí)血清鉀低于3.5mmol/L。
3.治療反應(yīng) 予鉀鹽治療有效。
4.排除其他疾病 排除其他疾病所致繼發(fā)性低血鉀麻痹。
對(duì)首次發(fā)作者,應(yīng)與急性多發(fā)性神經(jīng)根炎,多發(fā)性肌炎,以及其他原因所致繼發(fā)性低血鉀性麻痹相鑒別。
本病與吉蘭-巴雷綜合征的鑒別,后者急性起病多見(jiàn)雙下肢受累后波及雙上肢,對(duì)稱性弛緩性麻痹,進(jìn)行性加重5~7天時(shí),病情多達(dá)高峰??砂橛懈杏X(jué)障礙,腦脊液有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。肌電圖檢查提示神經(jīng)源性受損。
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