小兒遺傳性血管神經(jīng)性水腫
發(fā)作性皮下組織、胃腸道及上呼吸道局限性水腫，非凹陷性，受影響的部位迅速腫脹，無(wú)蕁麻疹、瘙癢、皮膚發(fā)紅，一般無(wú)疼痛。水腫也可發(fā)生在劇烈運(yùn)動(dòng)后的損傷部位。因腸壁腫脹而產(chǎn)生腸痙攣，嘔吐或腹瀉，皮下水腫較少見(jiàn)。也可發(fā)生致命性的喉水腫。發(fā)病持續(xù)2～3天，之后逐漸消退。可在生后前2年發(fā)病，但通常在大齡兒童或青春期才嚴(yán)重。
根據(jù)臨床表現(xiàn)特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)可確診，C1 INH缺陷為特異性診斷指標(biāo)。
有些SLE病人伴有遺傳性血管神經(jīng)性水腫，應(yīng)注意鑒別;喉水腫時(shí)與急性喉炎相鑒別;腸痙攣時(shí)與急腹癥相鑒別。
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