小兒家族性嗅神經(jīng)-性發(fā)育不全綜合征別名：小兒Kallman綜合征
1.先天性嗅覺缺失或失靈 對食醋、香水、氨水等芳香揮發(fā)性物質(zhì)無嗅覺或嗅覺十分遲鈍。
2.性幼稚 在兒童期可發(fā)現(xiàn)睪丸很小，往往缺乏男孩氣質(zhì)，至青春期前后不出現(xiàn)第二性征，腋毛及陰毛缺如、稀疏或呈女性型分布，陰莖似幼童，睪丸發(fā)育不良，國內(nèi)報(bào)告1例患者至23歲時(shí)，雙側(cè)睪丸僅0.5cm×0.7cm，陰莖長2.5cm。
3.其他 本病征垂體分泌其他促激素的功能均在正常范圍，故無甲狀腺、腎上腺等功能異常的表現(xiàn)。
根據(jù)臨床嗅覺缺失和性幼稚即可診斷。病理檢查可見鼻黏膜嗅神經(jīng)細(xì)胞發(fā)育不全，以及睪丸活檢有助于診斷。
與其他性幼稚性疾病鑒別，本癥伴有嗅覺的缺失和性染色體正常有助診斷。
推薦藥店
小兒家族性嗅神經(jīng)-性發(fā)育不全綜合征找問答
暫無相關(guān)問答！
小兒家族性嗅神經(jīng)-性發(fā)育不全綜合征找藥品
暫無相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無相關(guān)用藥指導(dǎo)！
小兒家族性嗅神經(jīng)-性發(fā)育不全綜合征找醫(yī)生
更多 >-
張思智 主任醫(yī)師
四川省人民醫(yī)院
小兒科 -
許 飛 主任醫(yī)師
江西省兒童醫(yī)院
心血管內(nèi)科 -
石門縣人民醫(yī)院
婦科 -
焦作市婦幼保健院
小兒科
小兒家族性嗅神經(jīng)-性發(fā)育不全綜合征找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級
- 四川省人民醫(yī)院 青羊區(qū) 三級甲等
- 江西省兒童醫(yī)院 東湖區(qū) 三級甲等
- 石門縣人民醫(yī)院 石門縣 二級甲等
- 焦作市婦幼保健院 解放區(qū) 二級甲等
