新生兒青紫別名:新生兒發(fā)紺
檢查新生兒有無青紫應(yīng)在日光下進行,仔細觀察口腔黏膜、甲床和眼結(jié)合膜。通常肉眼看到青紫時,動脈血還原血紅蛋白已達50g/L(5g/dl)以上,口腔黏膜青紫出現(xiàn)最早,當還原血紅蛋白達30g/L(3g/dl)時,便已呈青紫色。檢查新生兒有無青紫,應(yīng)考慮以下兩點:①新生兒在比成人更低的PaO2情況下才表現(xiàn)青紫,因新生兒血液內(nèi)有較高的胎兒血紅蛋白,與氧的親和力較高。②新生兒血紅蛋白濃度變化較大,既有各種原因引起的貧血,又可有紅細胞增多癥。紅細胞增多時,還原血紅蛋白達較高水平時才出現(xiàn)青紫;在嚴重貧血時,氧合血紅蛋白降至很低水平時方可看到青紫。
各種伴有青紫的疾病,主要表現(xiàn)特點分述如下:
1.先天性心臟病 除青紫外,有心臟病體征,多于生后不久即出現(xiàn)青紫。青紫為持續(xù)性,吸氧不能解除。
2.后鼻孔閉鎖 新生兒出生時或生后不久即出現(xiàn)呼吸困難及青紫。其特點是張口啼哭時青紫消失,閉口及吸吮時青紫又出現(xiàn)。如用壓舌板把舌根壓下,青紫和呼吸困難立即解除。此病為新生兒急癥,如雙側(cè)后鼻孔均閉鎖,新生兒又不會張口呼吸,可致窒息而死亡。
3.頜小裂腭畸形 出生時即見下頜小,裂腭、舌后移,呼吸困難,陣發(fā)性青紫。仰臥時青紫更顯著,如將舌向前來引,則青紫立即減輕。
4.先天性食管閉鎖(伴氣管瘺) 青紫在喂奶時發(fā)作,伴以嗆咳(因奶液進入呼吸道而引起),不喂奶時無青紫出現(xiàn),但口角經(jīng)常流涎。
5.先天性橫膈疝 新生兒出生后即有持續(xù)性或發(fā)作性青紫,呼吸困難,喂奶時加重。多發(fā)生在左側(cè)。疝側(cè)叩診呈鼓音,聽診可聞及腸鳴音。主要由于腹內(nèi)臟器進入胸腔,心臟、大血管、肺受壓或移位所致。X線檢查可助診斷。
6.胎盤血管畸形 見于雙胎兒,出生后即有青紫,并有煩躁不安。是由于胎盤血管異常,接受了另一胎兒的血液,致紅細胞及血紅蛋白過高而引起。另一胎兒有明顯貧血,可助診斷。
7.先天性代謝缺陷 常見者為遺傳性高鐵血紅蛋白血癥,出生后即有青紫。用亞甲藍或維生素C治療有效,可資鑒別。
8.新生兒窒息 出生時即見全身青紫、窒息,嚴重的致休克狀態(tài),面部及全身蒼白而口唇青紫。多有引起缺氧的原因,如產(chǎn)程過長、胎盤早剝、產(chǎn)母用麻醉藥等。
9.新生兒顱內(nèi)出血 輕者可自行呼吸,但呼吸不規(guī)則或呼吸暫停,出現(xiàn)間歇性青紫。嚴重者出生時即呈窒息狀態(tài),全身青紫。??沙霈F(xiàn)腦性尖叫,前囟飽滿,瞳孔大小不等,腱反射亢進,擁抱反射消失。
10.膈神經(jīng)損傷 出生后即見呼吸困難,青紫,吸氣時不見腹部外突,胸部患側(cè)呼吸運動減弱,叩診濁音,呼吸音減低。X線檢查可助診斷。
11.新生兒氣胸 多有難產(chǎn)史,產(chǎn)后即有青紫,急促。胸部患側(cè)飽滿,呼吸運動減少,叩診響度增強,呼吸音消失,心尖搏動向健側(cè)移位。X線檢查可助診斷。
12.新生兒肺不張 出生后呼吸不規(guī)則,窒息,青紫,青紫呈陣發(fā)性。啼哭時青紫減輕或消失,呼吸暫停時青紫加深或為持續(xù)性。兩肺體征不一致,有時患側(cè)呈局部濁音。
13.新生兒呼吸窘迫綜合征 多發(fā)生于未成熟兒,出生時呼吸、心跳正常,數(shù)小時后即出現(xiàn)青紫,呼吸困難,呈進行性加重。可因呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
14.新生兒肺炎 出生后數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)青紫,呼吸淺而不規(guī)則,口吐白沫,不吃,不哭,肺部往往無典型肺炎體征。
臨床如要確診是否有青紫,應(yīng)立即做血氣分析,經(jīng)PaO2測定確診為中心性青紫者,應(yīng)盡早尋找原因,及時糾正低氧血癥,以免病情加重。確定診斷需根據(jù)臨床觀察、X線胸片、血氣分析、心電圖和超聲心動圖以及其他必要的檢查,以明確有無心肺疾病。
應(yīng)仔細檢查呼吸頻率、深度、有無吸氣性凹陷及呼氣性呻吟,有無鼻翼扇動,并攝X線胸片。一般輕度青紫伴明顯三凹征,提示為肺部病變;嚴重青紫伴輕度三凹征,多為先天性心臟病;青紫不伴任何呼吸困難更符合高鐵血紅蛋白血癥;由顱腦疾病引起的青紫常有呼吸表淺、節(jié)律不齊甚至呼吸暫停;由敗血癥、休克引起的青紫呼吸淺而快,三凹征不明顯,同時伴有周身無力、肢體張力低下和肢端涼、足跟部皮膚毛細血管再充盈時間延長等。
檢查新生兒有無青紫時,必須正確區(qū)分周圍性青紫和中心性青紫,口唇和口腔黏膜,是反映有無真正青紫最可靠和最靈敏的部位。明顯的局部青紫在新生兒尚需與某些皮膚色素著色如胎生青記區(qū)別。新生兒??梢娖毡榈钠つw花紋,在寒冷環(huán)境下更明顯,是因皮膚血管舒縮的自動調(diào)節(jié)不穩(wěn)定引起。面先露分娩的嬰兒在頭面部可見由于壓力造成的淤血、水腫,局部皮膚甚至口唇可呈青紫色,應(yīng)與中心性青紫區(qū)別。
1.有無先天性心臟病的鑒別 新生兒出現(xiàn)嚴重青紫應(yīng)詳細檢查有無先天性心臟病,許多先天性青紫型心臟病在新生兒期即表現(xiàn)癥狀,如法洛四聯(lián)癥、肺動脈狹窄或閉鎖、三尖瓣閉鎖或關(guān)閉不全、大血管移位,總動脈干、左心發(fā)育不良綜合征等。應(yīng)注意在新生兒期某些青紫型先天性心臟病有時可不表現(xiàn)青紫,例如法洛四聯(lián)癥在新生兒期因動脈導(dǎo)管開放,進入肺循環(huán)內(nèi)血液無明顯減少,青紫便不出現(xiàn)??倓用}干因新生兒期肺內(nèi)小動脈尚未硬化,肺循環(huán)壓力較低,可有大量血液進入肺內(nèi),此時青紫很輕或無明顯青紫,相反某些非青紫型心臟病在新生兒期有時可出現(xiàn)青紫,如室間隔缺損當某些因素使肺動脈壓增高,超過主動脈壓時,右室壓力大于左室壓力,經(jīng)過缺損口的右至左分流使嬰兒產(chǎn)生青紫。
當青紫伴有心臟雜音,心界擴大或心力衰竭時,先天性心臟病的診斷顯然可以確立。但青紫有時可單獨存在,某些極嚴重的青紫型先天性心臟病在新生兒期并不出現(xiàn)雜音,例如完全性大血管轉(zhuǎn)位和肺動脈瓣閉鎖如不合并其他心臟畸形,均聽不到雜音或無響亮的雜音。
另一方面,新生兒期聽到心臟雜音并不能肯定就是先天性心臟病。嚴重窒息復(fù)蘇后嬰兒,因乳頭肌缺氧性損傷而使三尖瓣關(guān)閉不全,在劍突下或胸骨左緣3~4肋間可聽到響亮收縮期雜音,此時若同時伴有肺動脈高壓,產(chǎn)生導(dǎo)管水平或心房水平的右至左分流,形成持續(xù)胎兒循環(huán),嬰兒表現(xiàn)嚴重青紫,是一種需要與先天性心臟病區(qū)別的臨床癥候群。
2.肺源青紫與心源性青紫的鑒別 通常認為吸入純氧后青紫消失,則此青紫是由肺部疾病引起,如不消失則是心源性青紫。但并不完全如此,如:
(1)新生兒肺部疾?。悍尾考膊∮绕涫欠瓮该髂げ?,在病程中常產(chǎn)生肺內(nèi)或經(jīng)卵圓孔的右至左分流,出現(xiàn)嚴重青紫,此時吸入純氧并不能提高PO2,使青紫減輕或消失。
(2)動脈導(dǎo)管開放:動脈導(dǎo)管開放可因合并心力衰竭,引起肺泡滲出和小氣道阻塞而產(chǎn)生青紫,吸入純氧后青紫可消失,這是因為動脈導(dǎo)管開放雖是心臟病,但低氧血癥產(chǎn)生的機制是肺泡通氣不足。
(3)大血管轉(zhuǎn)位:嬰兒在吸入室內(nèi)空氣時有嚴重青紫,吸入純氧后青紫可減輕,其機制是吸入純氧后可降低肺血管阻力,增加動-靜脈血經(jīng)卵圓孔或動脈導(dǎo)管的分流,動-靜脈血得以更好地混合,嬰兒青紫可稍減輕。因此對吸入純氧的反應(yīng),只能考慮為疾病的病理生理機制和病變的嚴重程度,不能確定引起青紫的病變是心源性的或肺源性的。
一般說來,吸入純氧后如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上,可除外任何原因引起的右至左分流。
當青紫是由右至左分流引起時,為要區(qū)別右至左分流是肺源性或心源性,可靜脈注射肺血管擴張藥加以區(qū)別。通常用妥拉唑林或酚妥拉明擴張肺血管,降低肺動脈壓力,劑量為0.5~1.0mg/次,經(jīng)由頭皮靜脈在20min注入,若能直接注入肺動脈則效果更好。注入后如肺血管阻力降低,Pa02明顯升高,青紫減輕或消失,提示心臟結(jié)構(gòu)正常,此右至左分流可能是由肺部病變或肺血管病變引起。
3.高鐵血紅蛋白血癥的鑒別 新生兒較嬰幼兒及兒童更易發(fā)生高鐵血紅蛋白血癥,這是因為新生兒血液中含有更多的胎兒血紅蛋白,比成人型血紅蛋白更易形成高鐵血紅蛋白。當高鐵血紅蛋白濃度≥15g/L(1.5g/dl)時,血呈深棕色,皮膚及黏膜出現(xiàn)青紫。新生兒高鐵血紅蛋白血癥病因有3種:
(1)HbM病:較少見,為顯性遺傳性異常血紅蛋白血病,有明顯家族史,青紫常持續(xù),少數(shù)呈間歇發(fā)作,任何治療方法均無效。
(2)暫時性NADH高鐵血紅蛋白還原酶缺陷:無家族史,呈中度青紫,不伴缺氧癥狀,新生兒期后青紫可逐漸減輕。
(3)中毒或藥物引起的高鐵血紅蛋白血癥:有報道用含有硝酸鹽或亞硝酸鹽的井水沖奶粉喂養(yǎng)新生兒后,引起新生兒高鐵血紅蛋白血癥。引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物有磺胺類、抗瘧藥、安替比林、維生素K1和非那西汀等。高鐵血紅蛋白血癥的血液呈深棕色,與空氣搖混后不轉(zhuǎn)紅,根據(jù)此點可與其他原因引起的中央性青紫區(qū)別。藥物或中毒引起的高鐵血紅蛋白血癥靜注亞甲藍或維生素C后,青紫即減輕或消失,先天性高鐵血紅蛋白血癥對此治療無反應(yīng)。
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