先天性風(fēng)疹綜合征別名:先天性風(fēng)痧
妊娠婦女感染風(fēng)疹可以是無癥狀的,或僅有上呼吸道感染的癥狀,如發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大(特別是枕部淋巴結(jié)和耳后淋巴結(jié)腫大)和斑丘疹等一系列癥狀。妊娠早期感染風(fēng)疹的婦女,其胎兒流產(chǎn)、死產(chǎn)比正常妊娠多。分娩后患先天性風(fēng)疹嬰兒死亡也較多。出生時有的為正常新生兒.也有發(fā)育障礙者;有明顯臨床表現(xiàn)者也有隱匿型感染,但胎兒感染在孕早期,幾乎所有器官都可能發(fā)生暫時的、或永久性、進行性損害。嚴重者出生后表現(xiàn)為肝、脾腫大,黃疸、紫癜,前囟飽滿,或腦脊液細胞增多等。出生即發(fā)現(xiàn)先天性心臟病、白內(nèi)障、耳聾、小頭畸形等,其預(yù)后差。如有風(fēng)疹病毒性肝炎,血中堿性磷酸酶及轉(zhuǎn)氨酯增高并結(jié)合膽紅素增加;如間質(zhì)性肺炎可出現(xiàn)呼吸窘迫。
1.按時間分類 先天性風(fēng)疹綜合征表現(xiàn),按時間分為3類:
(1)新生兒先天性風(fēng)疹綜合征:包括新生兒期明顯的損害。
(2)延遲性先天性風(fēng)疹綜合征:包括新生兒期不明顯而后來才顯著的損害。
(3)先天性風(fēng)疹晚期表現(xiàn):包括新出現(xiàn)的損害。以上各類之間可有重疊。
2.臨床表現(xiàn) 先天性風(fēng)疹綜合征的臨床表現(xiàn)復(fù)雜,多累及全身各系統(tǒng)。
(1)出生時的表現(xiàn):活產(chǎn)的患嬰可表現(xiàn)一些急性病變,如新生兒血小板減少性紫癜,出生時即有紫紅色大小不一的散在斑點,且常伴有其他暫時性的病變和長骨的骺部鈣化不良、肝脾腫大、肝炎、溶血性貧血和前囟飽滿,或可有腦脊液的細胞增多。這些情況為先天感染的嚴重表現(xiàn)。出生時還有低體重,先天性風(fēng)疹常引起胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩,出生時常為小于胎齡兒,有報道先天性感染兒60%出生體重小于第10百分位,90%小于第15百分位。約半數(shù)患兒出生體重不足2500g。其他表現(xiàn)有先天性心臟病、白內(nèi)障、耳聾以及小頭畸形等,預(yù)后惡劣。根據(jù)58例紫癜的患嬰隨訪1年的結(jié)果,病死率高達35%。在新生兒時期亦可出現(xiàn)風(fēng)疹病毒性肝炎及間質(zhì)性肺炎。
(2)耳聾:占66%,多為雙側(cè)性感覺神經(jīng)性耳聾或伴有傳導(dǎo)性障礙,兩側(cè)損害程度基本—致,先天性風(fēng)疹的耳聾發(fā)生率,隨檢測年齡增高檢出率增多,耳聾的程度可輕可重,繼后導(dǎo)致語言發(fā)育障礙。耳聾是耳蝸和Corti器變性引起發(fā)育不良所致。聽力于出生第1年后可進行性變壞,也有突然發(fā)展為聽力喪失。
(3)眼損害:占78%,多為雙側(cè)性,以白內(nèi)障發(fā)生率最高,出生時白內(nèi)障可能很小或不能發(fā)現(xiàn),必須用眼底鏡仔細檢查。其次為先天性青光眼,表現(xiàn)為角膜增大、混濁。前房增深,眼壓高。先天性風(fēng)疹的青光眼必須進行手術(shù)。正常新生兒可有一過性角膜混濁,但能自行消失,與風(fēng)疹無關(guān)。小眼球常與白內(nèi)障同時存在。視網(wǎng)膜黑色素斑在先天性風(fēng)疹常見,也可能是眼損害的惟一表現(xiàn)形式。視網(wǎng)膜黑色素斑單側(cè)多見,其斑點大小和形狀差異較大,此種改變對視力無妨礙,有助于先天性風(fēng)疹的診斷。
(4)心血管畸形:在妊娠頭2個月感染風(fēng)疹病毒發(fā)生先天性風(fēng)疹綜合征的兒童中約58%合并心臟損害,最常見為動脈導(dǎo)管未閉,有人從導(dǎo)管壁內(nèi)分離風(fēng)疹病毒陽性,此外肺動脈及其分支狹窄、房、室間隔缺損,肺動脈狹窄,法洛四聯(lián)癥等。一般患兒出生時心臟損害表現(xiàn)不嚴重,但亦有在生后1個月內(nèi)出現(xiàn)心力衰竭者。
(5)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變:占62%,主要表現(xiàn)為精神發(fā)育遲緩,小頭畸形,嚴重的運動損害和典型的痙攣性雙側(cè)癱瘓均可見到。生后數(shù)周出現(xiàn)軟腦膜炎、腦炎、前囟豐滿。易激惹、昏睡、肌張力失常、發(fā)作性痙攣。腦脊液中細胞數(shù)增高和蛋白增高。有報道輕型、慢性腦炎中,50%的腦脊液或其他部位可分離出風(fēng)疹病毒,重者病毒分離陽性率高達70%以上,少數(shù)可表現(xiàn)為慢性進行性全腦炎。病兒智力、行為及運動障礙是先天性風(fēng)疹腦炎的結(jié)果。并可能成為永久性的損害。
(6)其他:如血小板減少癥,新生兒血小板減少性紫癜,發(fā)生率15%~58%.多在生后1個月消失。溶血性貧血、全身性淋巴結(jié)瘤、肝脾腫大、肝炎、黃疸、骨損害、軟骨毛細血管不生長,X線上見股骨遠端及腔骨近端的骨骺端密度減低,類似先天性梅毒改變,肋軟骨端亦如此。皮膚斑疹、皮紋異常、腹股溝疝、風(fēng)疹肺炎等等其他嚴重畸形。
1.流行病學(xué)資料 孕婦于妊娠初期有風(fēng)疹接觸史或發(fā)病史。并在實驗室已得到證實母體已受風(fēng)疹感染。
2.出生后有異常表現(xiàn) 小兒有一種或幾種先天缺陷的表現(xiàn)。
3.查出特異性IgM抗體 嬰兒早期在血清或腦脊液標(biāo)本中存在特異性風(fēng)疹I(lǐng)gM抗體,可診斷為先天性風(fēng)疹。
4.持續(xù)出現(xiàn)IgG抗體 小兒在出生后8~12個月被動獲得母體抗體已不存在時,連續(xù)血清標(biāo)本中仍持續(xù)出現(xiàn)相當(dāng)水平的風(fēng)疹I(lǐng)gG抗體,均有助于先天性風(fēng)疹的診斷。
先天性風(fēng)疹的診斷有賴于病毒學(xué)及血清學(xué)的檢查。對疑有先天性風(fēng)疹患兒,咽分泌物、尿、腦脊液或其他病理組織中分離出風(fēng)疹病毒即可明確診斷。
1.腦炎腦膜炎 先天性風(fēng)疹患兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變占62%,生后數(shù)周出現(xiàn)腦膜炎、腦炎,進行性風(fēng)疹全腦炎是發(fā)生于先天性風(fēng)疹病兒的進行性神經(jīng)病變。與其他病因引起的腦炎腦膜炎鑒別主要有:先天性風(fēng)疹病常伴有先天性缺陷(例如耳聾、白內(nèi)障、小頭畸形和先天性心臟病),表現(xiàn)為進行性痙攣狀態(tài)、共濟失調(diào)、智能損害和驚厥。
如果一個先天性風(fēng)疹的病兒出現(xiàn)進行性神經(jīng)癥狀,伴有腦脊液細胞計數(shù)、總蛋白含量和丙種球蛋白含量增高,腦脊液和血清中風(fēng)疹病毒抗體效價升高及從腦組織中發(fā)現(xiàn)風(fēng)疹病毒,即可確診。
2.其他宮內(nèi)病毒感染 宮內(nèi)其他病毒感染如巨細胞病毒感染、單純皰疹病毒、弓形體感染等的共同特點為:胎兒常有小頭畸形、小眼畸形和視網(wǎng)膜病變,出生時多為低體重兒。由于病變廣泛,新生兒期常有肝脾腫大和黃疸,晚期后遺癥以耳聾、智力低下、中樞神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性改變等多見。鑒別主要依賴實驗室檢查。
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