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妊娠期急性脂肪肝別名:產(chǎn)科急性假性黃色肝萎縮

起病初期僅有持續(xù)性惡心、嘔吐、乏力、上腹痛或頭痛,數(shù)天至1周出現(xiàn)黃疸且進(jìn)行性加深,常無瘙癢。腹痛可局限于右上腹,也可呈彌散性。常有高血壓、蛋白尿、水腫,少數(shù)人有一過性多尿和煩渴,如不分娩病情繼續(xù)進(jìn)展,出現(xiàn)凝血功能障礙(皮膚瘀點、瘀斑、消化道出血、齒齦出血等)、低血糖、意識障礙、精神癥狀及肝性腦病、尿少、無尿和腎功能衰竭,常于短期內(nèi)死亡。
AFLP易發(fā)生于妊娠晚期,初產(chǎn)婦、妊高征、多胎是AFLP的高危因素,一半以上的AFLP伴有妊高征。診斷除根據(jù)病史、臨床特點外,可參考輔助檢查,確診則依賴于組織學(xué)檢查。

 

1.急性重癥病毒性肝炎 肝臟衰竭是急性重癥病毒性肝炎的主要表現(xiàn),臨床上與AFLP極為相似,應(yīng)特別注意鑒別。急性重癥病毒性肝炎的血清免疫學(xué)檢查往往陽性(包括肝炎病毒的抗原和抗體檢測);轉(zhuǎn)氨酶極度升高,往往>1000U/L;尿三膽陽性。血尿酸升高不明顯,白細(xì)胞計數(shù)正常,腎功能異常出現(xiàn)較晚。外周血涂片無幼紅細(xì)胞及點彩細(xì)胞。肝組織學(xué)檢查見肝細(xì)胞廣泛、大片狀壞死,肝小葉結(jié)構(gòu)破壞。
2.妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥 妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥表現(xiàn)為瘙癢、轉(zhuǎn)氨酶升高、黃疸、膽汁酸升高;而AFLP無瘙癢和膽汁酸的升高。妊娠期膽汁淤積癥的組織學(xué)改變主要是肝小葉中央毛細(xì)膽管中膽汁淤積,胎盤組織亦有膽汁沉積;而AFLP的肝細(xì)胞主要是脂肪小滴浸潤,胎盤無明顯改變。
3.妊高征肝損和HELLP綜合征 AFLP的腎曲小管上皮細(xì)胞有游離脂肪酸沉積,腎曲小管的重吸收障礙,導(dǎo)致水鈉滯留,出現(xiàn)惡心嘔吐、高血壓、蛋白尿、水腫等,類似于妊高征的表現(xiàn);同時重癥的妊高征亦可出現(xiàn)肝功能、腎功能和凝血功能的障礙;當(dāng)妊高征進(jìn)一步發(fā)展,出現(xiàn)HELLP綜合征時,其臨床表現(xiàn)和實驗室檢查與AFLP十分相似。兩者之間的鑒別一定要引起臨床重視。妊高征先兆子癇和HELLP綜合征極少出現(xiàn)低血糖和高血氨,這不僅是重要的鑒別要點,而且是AFLP病情嚴(yán)重程度的標(biāo)志,預(yù)示肝臟衰竭和預(yù)后不良。肝區(qū)超聲和CT檢查對鑒別診斷有幫助,但明確診斷只能依靠肝組織活檢。妊高征先兆子癇很少出現(xiàn)肝功能衰竭和肝性腦病,肝臟組織學(xué)檢查示門脈周圍出血,肝血竇中纖維蛋白沉積,肝細(xì)胞壞死;肝組織可見炎性細(xì)胞浸潤。肝組織的免疫組化檢查,腫瘤壞死因子(TNF)和嗜中性彈性蛋白酶的染色十分明顯。
有時兩者的臨床表現(xiàn)十分類似,且二者可能同時存在,臨床鑒別十分困難。由于兩者的產(chǎn)科處理一致,均為加強(qiáng)監(jiān)測和及早終止妊娠,因此臨床鑒別不是主要矛盾。

 

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