起病一般很急(常常能記得具體日期)，最常見(jiàn)的癥狀有頭痛、視力模糊和體重下降，其次為呼吸困難、疲勞、不適、惡心、嘔吐、上腹痛、多尿、夜尿增多和肉眼血尿。頭痛癥狀并無(wú)特異，但嚴(yán)重的高血壓伴新近發(fā)生的頭痛或轉(zhuǎn)為持續(xù)性者應(yīng)認(rèn)真考慮有可能轉(zhuǎn)向惡性;76%的初診者有視覺(jué)癥狀，90%最后總會(huì)發(fā)生。其中最常見(jiàn)的是視力模糊和下降，14%突然失明，可有盲點(diǎn)、復(fù)視和偏盲。體重下降是另一個(gè)早期癥狀，其原因(至少部分)是由于惡性狀態(tài)開(kāi)始時(shí)的自然利尿和血容量下降(見(jiàn)前)，而常常發(fā)生在厭食和尿毒癥出現(xiàn)之前。血壓明顯升高，舒張壓一般都超過(guò)16.0～17.3kPa(120～130mmHg)，由于良性高血壓和惡性高血壓之間血壓數(shù)值有可觀的重疊，所以對(duì)惡性高血壓來(lái)說(shuō)沒(méi)有一個(gè)具體的臨界血壓高度，譬如原為正常血壓者，如舒張壓驟升至13.3～14.7kPa(100～110mmHg)，可能就是惡性的;反之，亦有舒張壓非常高并持續(xù)多年的原發(fā)性高血壓者，一直未步入惡性狀態(tài)。
惡性高血壓對(duì)血管的損害表現(xiàn)為全身性進(jìn)展性血管病，累及腎臟的時(shí)間相對(duì)比較晚(此即惡性小動(dòng)脈腎硬化)，其臨床表現(xiàn)可以從無(wú)腎功能損害的少量蛋白尿到嚴(yán)重的腎功能衰竭，后者有時(shí)甚至無(wú)法與終末期的原發(fā)性腎實(shí)質(zhì)疾病相區(qū)別?？纱笾路譃?種類型：①亞急性進(jìn)展(數(shù)周至數(shù)月內(nèi))，直至終末期腎功能衰竭(1年內(nèi)死亡)，見(jiàn)于無(wú)充分治療病例;②只有暫時(shí)的腎功能損害，見(jiàn)于在發(fā)病初期即能有效的控制血壓者;③發(fā)現(xiàn)惡性高血壓時(shí)已有高血壓神經(jīng)視網(wǎng)膜病變(見(jiàn)下)、嚴(yán)重的高血壓和腎功能衰竭;④少尿型急性腎功能衰竭。
惡性小動(dòng)脈腎硬化常首先表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的蛋白尿，約20%病人同時(shí)伴有無(wú)痛性肉眼血尿，50%伴有鏡下血尿，24h尿蛋白定量<2g、2～4g、>4g者大約各占1/3。在無(wú)其他腎實(shí)質(zhì)及泌尿外科疾病情況下，血尿是診斷惡性小動(dòng)脈腎硬化的一個(gè)條件。可以出現(xiàn)紅細(xì)胞管型，75%患者有白細(xì)胞尿。腎臟的大小一般正?；蜉p度縮小，即使發(fā)展成終末期腎功能衰竭也只是輕度縮小。
高血壓神經(jīng)視網(wǎng)膜病變是惡性高血壓必然會(huì)出現(xiàn)的一種臨床表現(xiàn)(前已述及，它是臨床診斷惡性高血壓的必須條件)，發(fā)生機(jī)理是視網(wǎng)膜血管的完全閉塞和破裂。由于視盤(pán)近神經(jīng)纖維束內(nèi)毛細(xì)血管破裂而出現(xiàn)條紋狀、火焰狀出血，出血圍繞視盤(pán)做放射狀排列。由于小動(dòng)脈閉塞引起神經(jīng)纖維缺血性梗死，而出現(xiàn)棉絮狀軟性滲出(熒光素血管造影證實(shí)棉絮狀斑即為無(wú)血灌流區(qū))，并與出血相毗鄰。另外，還常常有視盤(pán)水腫(不一定每例病人都有)，過(guò)去曾認(rèn)為它是由顱壓升高所引起，但惡性高血壓的顱內(nèi)壓經(jīng)常不高，進(jìn)一步的研究證實(shí)它是由于視盤(pán)中的神經(jīng)纖維缺血所致(動(dòng)物試驗(yàn)結(jié)所供血視神經(jīng)乳頭血運(yùn)的后睫動(dòng)脈能引起視盤(pán)水腫)，但如不伴有條紋狀出血和棉絮狀軟性滲出而單獨(dú)出現(xiàn)視盤(pán)水腫，則應(yīng)另當(dāng)別論(有顱內(nèi)腫瘤和腦血管意外的可能)。
高血壓神經(jīng)視網(wǎng)膜病變并非惡性高血壓所特有，在嚴(yán)重貧血、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多動(dòng)脈炎、顳動(dòng)脈炎和硬皮病時(shí)亦能見(jiàn)到(即使不合并高血壓)，在中心性視網(wǎng)膜靜脈閉塞時(shí)亦能出現(xiàn)，但它是一側(cè)的。
小量的條紋狀出血往往是高血壓進(jìn)入惡性狀態(tài)的第1個(gè)信號(hào);嚴(yán)重的高血壓雖然只伴有1個(gè)棉絮狀軟性滲出亦應(yīng)考慮惡性高血壓;這些病人的處理應(yīng)與有明顯出血、滲出和視盤(pán)水腫的惡性高血壓患者一樣而不容忽視。
還常常可以看到惡性高血壓的其他臟器損害：①Clark等報(bào)告190例惡性高血壓病人42%有中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，死亡病例中20%由于腦出血和腦血栓;②左心衰竭(或合并尿毒癥)是在有效的降壓治療以前最常見(jiàn)的死亡原因;③7%病人合并急性胰腺炎;④文獻(xiàn)上有升結(jié)腸和遠(yuǎn)端回腸壞死引起急腹癥和腸系膜壞死性動(dòng)脈炎引起的腸道出血的報(bào)道。
可出現(xiàn)血沉增快、微血管病性溶血性貧血和血液黏稠度增加。血紅蛋白在原發(fā)性惡性高血壓一般大于125g/L，而在慢性腎炎和慢性腎盂腎炎繼發(fā)的惡性高血壓其數(shù)值則比較低。
綜上所述診斷依據(jù)：①有惡性高血壓(診斷條件見(jiàn)前，包括眼底檢查有高血壓神經(jīng)視網(wǎng)膜病變)，而且是原發(fā)性的;②有蛋白尿和血尿;③腎功能進(jìn)行性惡化，可作臨床診斷。

惡性小動(dòng)脈性腎硬化癥主要與下列疾病鑒別：
1.高血壓危象 高血壓患者受身心刺激后，血壓急劇上升，出現(xiàn)頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、視力模糊、心悸、胸悶、多汗、皮膚潮紅或蒼白等癥狀，即稱高血壓危象。此時(shí)DBP常超過(guò)130mmHg，眼底病變加重，并能誘發(fā)高血壓腦病及急性左心衰竭等，故應(yīng)與惡性高血壓鑒別。
高血壓危象系交感神經(jīng)亢奮、全身小動(dòng)脈暫時(shí)性強(qiáng)烈收縮引起，所以只要去除誘因，積極降壓治療，危象?？奢^快解除，其高血壓明顯較惡性高血壓容易控制;另外，高血壓危象如發(fā)生在原發(fā)性高血壓基礎(chǔ)上，一般并不引起嚴(yán)重腎臟病變，如發(fā)生在腎實(shí)質(zhì)高血壓基礎(chǔ)上時(shí)，腎臟病表現(xiàn)雖可加重(尿化驗(yàn)增重，腎功能惡化)，但常為一過(guò)性加重，危象解除后多能恢復(fù)至原水平。這些特點(diǎn)均能與惡性高血壓鑒別。
2.急進(jìn)性腎小球腎炎 兩者都有血尿、蛋白尿、水腫、高血壓及進(jìn)行性腎功能損害，均能出現(xiàn)少尿性急性腎功能衰竭，故有時(shí)需要鑒別。但是，急進(jìn)性腎炎病人臨床上一般僅呈現(xiàn)中度高血壓，無(wú)高血壓心、腦并發(fā)癥，眼底呈腎炎性變化，病理檢查半數(shù)以上腎小球有大新月體(惡性小動(dòng)脈性腎硬化癥常常僅少量新月體)，而無(wú)惡性高血壓小動(dòng)脈病變，這些特點(diǎn)均可茲鑒別。