1.多在50～60歲發(fā)病，男女受累基本均等。
2.自主神經(jīng)功能障礙為常見而又突出的表現(xiàn)
(1)早期表現(xiàn)多有發(fā)作性暈厥。
(2)男性勃起功能障礙為突出的早期表現(xiàn)。
(3)體位性低血壓(orthostatic hypotension)為早期而顯著的體征。當(dāng)從臥位10min后變?yōu)樽换蛑绷⑽粫r(shí)，血壓收縮壓降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒張壓降低1.3kPa(10mmHg)以上，并缺乏反應(yīng)性的心率增快。心臟自主神經(jīng)功能障礙導(dǎo)致心律失常或心輸出量的改變等。
(4)胃腸道功能異常出現(xiàn)腹瀉、便秘、腹痛或大便失禁。
(5)排尿功能障礙包括排尿躊躇、尿頻、尿急或失禁。
(6)泌汗異常。
(7)瞳孔異常(小而光反應(yīng)遲鈍)。
3.運(yùn)動(dòng)功能異常 部分患者除了以上表現(xiàn)之外，可能有運(yùn)動(dòng)功能障礙。
(1)小腦受損：肢體共濟(jì)失調(diào)或軀干平衡障礙等。
(2)錐體束受累：肌張力增高、肌無力、腱反射亢進(jìn)或病理反射等。
(3)錐體外系病變：肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩或震顫等類似帕金森綜合征的各種運(yùn)動(dòng)障礙。
(4)脊髓前角損害肌肉萎縮或肌束震顫等。
1.中老年時(shí)期發(fā)病，緩慢進(jìn)展。
2.自主神經(jīng)功能障礙為主要癥狀，如發(fā)作性暈厥、體位性低血壓、性功能障礙等。特征性的體征為當(dāng)體位從臥位到直立位時(shí)血壓下降，并缺乏反應(yīng)性的心率增快。
3.部分患者出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能障礙如肌張力增高、震顫、運(yùn)動(dòng)減少、共濟(jì)失調(diào)或腱反射改變等。
4.神經(jīng)影像學(xué)檢查 CT或MRI示小腦萎縮。MRI顯示殼核異常信號(hào)。
5.排除其他疾病或原因所致體位性低血壓。

1.其他原因所致自主神經(jīng)功能衰竭 表現(xiàn)為慢性全自主神經(jīng)功能衰竭的其他疾病有慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病(多種原因所致)、高頸段脊髓病、家族性Riley-Day型自主神經(jīng)功能障礙及嚴(yán)重的破傷風(fēng)等。
2.心源性暈厥 心臟因素所致的心功能失調(diào)或心排出量減少所導(dǎo)致的暈厥或體位性低血壓需與本病進(jìn)行鑒別。
3.藥物性體位性低血壓 老年人服用某些藥物易導(dǎo)致體位性低血壓，常用的藥物包括β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑和氯丙嗪等。部分患者的體位性低血壓由失水所致。
4.帕金森病 鑒別要點(diǎn)為Shy-Drager綜合征的運(yùn)動(dòng)障礙往往缺乏靜止性震顫、有小腦受累的表現(xiàn)及對(duì)抗帕金森病的癥狀性治療效果不佳等。