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老年人肥厚型心肌病別名:老年肥厚型心肌病

1.癥狀 HCM患者臨床表現(xiàn)的決定因素在于室腔梗阻于跨流出道壓力階差的大小和有無(wú)。多數(shù)病人無(wú)癥狀或僅有輕度癥狀,非梗阻型癥狀者輕,潛在梗阻型較重,梗阻型癥狀最重。
(1)勞力性呼吸困難:多為HCM患者最多見(jiàn)的主訴之一。90%的病人于勞累、運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)氣短,老年患者更明顯。31%的患者有夜間陣發(fā)性呼吸困難。與左室順應(yīng)性下降,舒張末期壓及左房壓升高、肺淤血有關(guān)。晚期患者可有端坐呼吸、乏力、心悸等癥狀。
(2)心絞痛:70%~80%的病人常出現(xiàn)非典型的心絞痛,但持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),程度較輕,硝酸甘油不能緩解??赡苡捎诜屎竦男募⌒柩趿吭黾?,冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足,長(zhǎng)期存在心肌缺血的結(jié)果。
(3)暈厥:30%~35%的病人可發(fā)生突然站立或運(yùn)動(dòng)后暈厥,可自行緩解,可以是病人惟一的主訴。約1/3的患者有頻發(fā)暈厥預(yù)兆或暈厥,歷時(shí)片刻可自行緩解。體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)??烧T發(fā)??赡苁怯捎诮桓猩窠?jīng)興奮,左室收縮力增強(qiáng)使舒張期充盈量不良加劇,跨流出道壓力階差增高,心排血量減少,體循環(huán)、腦動(dòng)脈供血不足所致暈厥。此外,復(fù)雜性室性期前收縮,室性心動(dòng)過(guò)速,快速型房顫等使血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生急驟變化,也可導(dǎo)致暈厥。
(4)猝死:HCM患者猝死率較高,患者平時(shí)多無(wú)癥狀,而在平靜狀態(tài)或輕微活動(dòng)后突然死亡?;蛟趧×一顒?dòng)后心臟驟停。猝死的原因,既往認(rèn)為主要是流出道梗阻所致。近年認(rèn)為猝死與嚴(yán)重室性心律失常密切相關(guān),猝死主要是室性心動(dòng)過(guò)速和室顫所致。猝死的高危因素有:暈厥及猝死家族史,心室肥厚明顯而彌散,電生理檢查可誘發(fā)室速或室上速。
(5)心力衰竭:HCM的晚期因心肌纖維化、梗死及收縮和舒張功能障礙,7%~15%的病人可出現(xiàn)心力衰竭。出現(xiàn)氣急、心悸、不能平臥、肝臟腫大、下肢水腫等充血性心力衰竭的癥狀與體征。
2.體征 心前區(qū)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音最為常見(jiàn)。位于胸骨左緣3~5肋間區(qū)或心間區(qū)并伴有震顫。向胸骨緣、腹部及心尖部放散。雜音的響度和持續(xù)時(shí)間的長(zhǎng)短,隨不同條件而變化:①在立位、用力屏氣、洋地黃、異丙腎上腺素、硝酸甘油及早搏之后,心肌收縮力加強(qiáng),后負(fù)荷降低,使室內(nèi)壓差增大時(shí),雜音增強(qiáng)。②在臥位、下蹲、應(yīng)用去甲腎上腺素及β受體阻滯劑時(shí),心肌收縮力減弱,前、后負(fù)荷增大時(shí),室內(nèi)壓差減小,雜音減弱。心尖搏動(dòng)因左心房、左室增大向左下方移位,連同其后的收縮期排血受阻可形成“二重”或“三重”搏動(dòng)。心界明顯擴(kuò)大,可聞及第3、第4心音。約1/3病人有第二音分裂。半數(shù)患者心尖部可聞及二尖瓣反流性收縮期雜音,少數(shù)病人因左室舒張功能不良,舒張壓增高造成二尖瓣開(kāi)放遲緩出現(xiàn)舒張中期吹風(fēng)性雜音。由于室間隔增厚,主動(dòng)脈瓣環(huán)傾斜,有的病人也可聽(tīng)到主動(dòng)脈瓣區(qū)的舒張?jiān)缙陔s音。
根據(jù)患者的臨床癥狀、體征結(jié)合心電圖及超聲心動(dòng)圖等檢查結(jié)果,HCM一般不難診斷。如以上檢查仍不能確診時(shí),可行心血管造影及心導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)檢查,老年人本病相對(duì)少見(jiàn),應(yīng)注意漏診和誤診。

HCM的鑒別診斷,老年人應(yīng)重點(diǎn)除外高血壓病和冠心病。高血壓性心臟病有長(zhǎng)期高血壓病史,除心臟外可有其他臟器受損的表現(xiàn),超聲檢查主要為左室壁增厚,室間隔與左室后壁厚度比值小于1.3等為鑒別要點(diǎn)。老年性退行性心瓣膜病者的主動(dòng)脈瓣口或瓣下狹窄,或二尖瓣脫垂征,可根據(jù)收縮期雜音位置多在胸骨右緣2~4肋間、不受心肌收縮力或前后負(fù)荷改變的影響,以及無(wú)心肌非對(duì)稱性肥厚等加以區(qū)分。老年冠心病患者常有典型心絞痛發(fā)作,心肌梗死時(shí)臨床演變過(guò)程具有特征性,伴乳頭肌功能不全或室間隔穿孔時(shí)出現(xiàn)胸骨左緣收縮期雜音,但心電圖可有缺血性ST-T改變,及部位性異常Q波。

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