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皮克病性癡呆別名:匹克病性癡呆

可在成年的任何階段起病,但多在50~60歲之間。女性比男性多見(jiàn)。最顯著的臨床表現(xiàn)是早期即顯示額葉損害癥狀,明顯人格和行為改變比記憶障礙出現(xiàn)得更早也更常見(jiàn)。行為幼稚、無(wú)自制力、說(shuō)謊、嗜酒、懶惰、無(wú)禮貌、好惡作劇;情緒沖動(dòng)、易激惹、漫游、判斷理解力差,可因“偷竊”,性行為脫抑制(如性騷擾)而被拘留。有的病人首發(fā)癥狀可為社交退縮,缺乏主動(dòng)性或抑郁情緒。
臨床癥狀可分為3期。第1期突出癥狀為行為障礙。主要表現(xiàn)為少動(dòng)、懶散、自知力消失、多沖動(dòng)行為、常外出徘徊、不能料理家務(wù)。甚至做些道德淪喪如盜竊、撒謊或侮辱幼女等行為。也可表現(xiàn)為易激惹、注意力渙散、認(rèn)知障礙。第2期常出現(xiàn)高級(jí)意向喪失。缺乏進(jìn)取心和主動(dòng)性,言語(yǔ)重復(fù),可出現(xiàn)感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)、失用、失認(rèn)。尚可出現(xiàn)齒輪樣肌強(qiáng)直、面容呆滯等錐體外系征。第3期為嚴(yán)重癡呆。人格衰退,言語(yǔ)能力喪失,四肢攣縮,大小便失禁,自我辨認(rèn)能力喪失??沙霈F(xiàn)刻板動(dòng)作及吸吮、強(qiáng)握等原始反射。本病少有幻覺(jué)和妄想,癲癇發(fā)作也少見(jiàn),癡呆發(fā)展較為迅速。
1.發(fā)病年齡多在50~60歲之間。
2.有器質(zhì)性改變的證據(jù)。有進(jìn)行性智能減退;以記憶障礙為突出表現(xiàn),常有遺忘性定向錯(cuò)誤。
3.起病隱襲,早期出現(xiàn)性格、行為和人格改變。日常生活自理能力下降。
4.大腦皮質(zhì)高級(jí)功能紊亂。如思維、理解力、判斷力、分析綜合能力及計(jì)算力減退;情感遲鈍或欣快;社交行為粗魯,自控能力差。
5.呈進(jìn)行性癡呆。
6.意識(shí)清晰。
7.表現(xiàn)淡漠、欣快、語(yǔ)言障礙、意志衰退、偶有錐體束征。
8.頭顱CT常顯示額葉或顳葉局限性萎縮。
9.腦電圖檢查早期可發(fā)現(xiàn)α波消失及彌漫性高波幅慢波。

 

1.腦動(dòng)脈硬化性精神病 此類患者多起病急,病程及癥狀波動(dòng)起伏,常有多次緩解與加劇。人格多保持完整。臨床上有動(dòng)脈硬化診斷證據(jù),如視網(wǎng)膜動(dòng)脈硬化及血清膽固醇增高等,并常伴有腦卒中發(fā)作史。
2.腦腫瘤 此類患者臨床有顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)及腫瘤占位造成的局限性神經(jīng)系統(tǒng)壓迫體征。頭顱CT可見(jiàn)顱占位性改變。
3.麻痹性癡呆 發(fā)病年齡早。曾有冶游性病史。腦脊液檢查可見(jiàn)細(xì)胞及蛋白增加,金膠曲線呈麻痹型,血及腦脊液的梅毒血清反應(yīng)呈陽(yáng)性。
4.阿爾茨海默病 臨床上兩病鑒別非常困難,多數(shù)病例在死后病理解剖時(shí)才能確診。

 

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