進行性加重的呼吸困難、氣短，最后可并發(fā)肺動脈高壓或肺心病，并出現(xiàn)相應表現(xiàn)。有咳嗽、咳痰為主的感染表現(xiàn)，常并發(fā)氣胸。
根據(jù)臨床表現(xiàn)和輔助檢查及X線特征，即可診斷。

臨床應與支氣管肺炎，收阻肺等相鑒別。