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過敏性支氣管肺曲霉病

1.典型表現(xiàn) 急性期主要癥狀有喘息(96%)、咯血(85%)、黏膿痰(80%)、發(fā)熱(68%)、胸痛(55%)和咳出棕色痰栓(54%)。其中咯血絕大多數(shù)為痰血,但有4%患者咯血量偏大。急性期癥狀持續(xù)時間較長,往往需要激素治療半年才能消退,少數(shù)病例演變?yōu)榧に匾蕾囆韵凇S捎趯毙园l(fā)作期界定不一,其發(fā)生頻率報道不一。一組50例ABPA經(jīng)5年隨訪發(fā)現(xiàn)有29%的患者由于呼吸道癥狀誤工10天以上;250例1年的觀察有17例出現(xiàn)X線上的急性浸潤,66%患者出現(xiàn)慢性氣急。在ABPA雖然哮喘癥狀較輕,但有近半數(shù)患者需要長期局部吸入或全身應(yīng)用激素。
影像學(xué)改變大多出現(xiàn)于病程的某一階段。一過性X線改變平均每兩年出現(xiàn)1次,并不總是與急性癥狀相關(guān)聯(lián)。肺上葉改變更常見,為下葉的2~3倍。病變性質(zhì)包括肺實變、肺不張、條狀陰影(氣道壁增厚)、分叉或直線狀條帶影(黏液嵌塞)以及囊狀圓形陰影(支氣管囊狀擴張)。80%~90%患者出現(xiàn)不同程度的肺浸潤,從小片狀至大片狀的整葉實變,其中黏液嵌塞是ABPA常見、并有一定特征性的X線征象,有37%~65%患者在病程某一時間有黏液嵌塞的X線證據(jù),占全部一過性病變的近1/3。典型表現(xiàn)為2~3cm長、5~8mm直條狀或指套狀分叉的不透光陰影。據(jù)報道,急性浸潤期后有半數(shù)患者呈現(xiàn)持續(xù)局限性改變;有80%患者在浸潤消散后原先正常肺區(qū)內(nèi)顯示持續(xù)性的環(huán)狀陰影;30%~40%患者出現(xiàn)普遍性肺過度充氣或肺容積減少。
ABPA患者的肺功能損害包括肺動力學(xué)和氣體交換的異常,但變化不定,主要取決于疾病的活動程度。靜止期ABPA多為阻塞性損害,而出現(xiàn)肺浸潤的急性加重期則合并限制性損害。與哮喘類似程度的氣道阻塞對β2-受體激動藥的反應(yīng)遜于哮喘。肺彌散量降低,表明氣體交換障礙。有研究表明,ABPA可逆性氣道阻塞伴彌散量降低與肺容積減少相平行。隨著病程進(jìn)展,常出現(xiàn)不可逆性氣道阻塞及不同程度的肺纖維化,肺功能損害進(jìn)一步加重。
2.不典型表現(xiàn) 偶見ABPA與曲霉球同時存在。ABPA在極少數(shù)也可以出現(xiàn)肺外播散,如出現(xiàn)腦侵犯、腦脊液淋巴增多、胸腔滲液等。
ABPA診斷不易。其診斷標(biāo)準(zhǔn)的單項條款不具特異性。54%哮喘患者胸片上可見條帶狀陰影,20%~28%患者可以有陽性煙曲霉即刻皮膚反應(yīng),22%患者對8種曲霉抗原至少有1種出現(xiàn)血清沉淀素陽性。ABPA的必備診斷標(biāo)準(zhǔn)包括:①哮喘(輕重不一);②肺浸潤;③曲霉抗原即刻皮膚反應(yīng)陽性;④血清總IgE升高(>1000ng/m1);⑤曲霉沉淀素抗體陽性;⑥血清特異性:IgE和IgG抗體升高;⑦周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增加。上述標(biāo)準(zhǔn)對急性加重期患者診斷準(zhǔn)確性較高。

在ABPA出現(xiàn)肺浸潤者周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增加和總IgE升高(平均2000~14000ng/ml)均相當(dāng)顯著,可以與曲霉皮試陽性哮喘患者明確區(qū)分。總IgE升高可以早于急性發(fā)作的臨床癥狀,被認(rèn)為是激素治療的指征。緩解期(自發(fā)或經(jīng)治療)患者肺浸潤、血液嗜酸性粒細(xì)胞增高、甚至皮膚試驗及血清學(xué)診斷指標(biāo)均可缺如,診斷困難。輕度加重期患者的診斷亦常被延誤,直至肺浸潤和血清學(xué)標(biāo)準(zhǔn)等指標(biāo)出現(xiàn)才能確診。關(guān)于血清學(xué)診斷技術(shù),放射免疫法和ELASA法測定特異性IgE和IgG較對流免疫電泳法和免疫擴散法對于區(qū)別ABPA與哮喘其敏感性和特異性均為優(yōu)越,對于孤立性曲霉球上述技術(shù)的應(yīng)用價值相仿。

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