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先天性高位肩胛別名:先天性高位肩胛癥畸形

本癥左側(cè)多見。表現(xiàn)為聳肩和短頸(圖1)。從背部觀察,最突出的臨床表現(xiàn)是肩關(guān)節(jié)不對(duì)稱?;紓?cè)肩胛骨向前、向上移位,一般移位3~5cm。在鎖骨上區(qū)偶可摸到肩胛骨的岡上部分,肩胛骨本身較正常側(cè)短小,呈扁寬狀,其下端旋轉(zhuǎn)向胸椎棘突。鎖骨向上、向外傾斜,患側(cè)的頸部較飽滿而縮短,有時(shí)可在肩胛骨與脊柱之間觸及肩胛椎體骨的骨條或纖維束。正常上臂上舉時(shí),肩胛骨與肱骨同步向外旋轉(zhuǎn),稱“肩-肱協(xié)同”。有高位肩胛時(shí),這種協(xié)同消失,肩肱關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)一般正常,而肩胛骨的側(cè)向活動(dòng)和旋轉(zhuǎn)活動(dòng)受限。肩胛帶肌肉系統(tǒng)常有肌力不足。胸鎖乳突肌攣縮時(shí)可出現(xiàn)斜頸。其他常見的伴隨畸形有頸段脊柱側(cè)凸、先天性頸椎融合等。

  

分級(jí):Cavendish根據(jù)畸形程度的不同分為四級(jí)。
1.一級(jí) 畸形很輕,兩側(cè)肩關(guān)節(jié)在同一平面,畸形不明顯,病人穿衣后外觀近乎正常。
2.二級(jí) 畸形輕,兩側(cè)肩關(guān)節(jié)在同一水平面,或接近同一水平面,但病人穿衣后,畸形還可看出,且在患側(cè)頸蹼處有一包塊。
3.三級(jí) 畸形中等,肩關(guān)節(jié)高于對(duì)側(cè)2~5cm,畸形很容易看出。
4.四級(jí) 畸形嚴(yán)重,肩關(guān)節(jié)很高,肩胛骨內(nèi)上角幾乎與枕骨抵觸,有時(shí)合并短頸畸形。
畸形分級(jí)在臨床上常常不容易完全做到。特別是雙側(cè)畸形病人。但根據(jù)畸形程度不同,采取不同的治療方法,則分級(jí)還有一定的參考意義。
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和X線檢查,診斷不難。

本癥的臨床表現(xiàn)與翼狀肩胛有相似之處,但后者可由進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良,胸長(zhǎng)神經(jīng)損傷所致的前鋸肌麻痹以及產(chǎn)癱等多種因素引起,由于肩胛帶肌肉無(wú)力、萎縮,故而在前伸雙臂時(shí)多表現(xiàn)為雙側(cè)肩胛骨提升,酷似鳥翼,故而得名。治療上與本癥亦有類似,但需將兩側(cè)肩胛骨同時(shí)固定至棘突(圖2)。

  

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