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血色病性骨關(guān)節(jié)病

本病常發(fā)生于中老年人,尤其是50歲以上的人群組。男性多于女性,因為女性可在月經(jīng)內(nèi)定期排出鐵質(zhì),故少見,但在絕經(jīng)期以后可出現(xiàn)此病。
在臨床上,本病的主要表現(xiàn)為進(jìn)程緩慢的多關(guān)節(jié)病變。早期一般無癥狀,或具有類似骨關(guān)節(jié)病的癥狀和體征,如疼痛、腫脹、活動范圍受限等;常開始于掌指關(guān)節(jié)和近側(cè)指間關(guān)節(jié),也可累及髖、膝、踝、足、腕、肩等較大的關(guān)節(jié),也有個別患者累及脊椎。本病可有急性疼痛發(fā)作,發(fā)作時關(guān)節(jié)活動功能障礙,多發(fā)生于髖關(guān)節(jié),為期2~3周,甚至更長,以后逐漸形成持續(xù)性疼痛,逐漸加重。其他關(guān)節(jié)如踝、膝、手部關(guān)節(jié)相繼發(fā)生急性疼痛,逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)性疼痛和晨間關(guān)節(jié)僵硬。關(guān)節(jié)病變的分布與患者的工作和外傷無關(guān)。
檢查時可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹,特別是掌指關(guān)節(jié)有明顯骨性腫大,運動受限,并有疼痛。腕掌、指間和跖趾關(guān)節(jié)有類似變化,但較輕。其他多處關(guān)節(jié)的活動范圍也受限。膝關(guān)節(jié)活動時可有“咿軋”聲,沒有滑膜增厚或積液現(xiàn)象,也無肌腱病變。脊柱可有正常生理弧度消失,活動受限,并有疼痛。嚴(yán)重型患者可出現(xiàn)所有癥狀與體征,輕者可僅有個別癥狀,甚至不出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀。
血色病的診斷,除根據(jù)發(fā)病年齡、癥狀、體征,特別是肝大、糖尿病、性功能減退和皮膚色素沉著外,血清鐵增高,特別是轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度明顯增高,以及在周圍血內(nèi)找到含鐵顆粒的巨噬細(xì)胞時即可確診。對可疑患者或臨床表現(xiàn)不明顯時,肝活組織檢查可明確診斷。

 

此病有時易與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相混淆,應(yīng)進(jìn)行鑒別。由于關(guān)節(jié)液內(nèi)有焦磷酸鹽結(jié)晶,亦應(yīng)與軟骨鈣質(zhì)沉著即假性痛風(fēng)鑒別;由于血色病性骨關(guān)節(jié)病有特殊病變分布和影像學(xué)上的表現(xiàn),不難作出鑒別。

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