絕大多數(shù)無(wú)臨床癥狀和體征，常在X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。良性腫瘤可有癥狀:咳嗽、聲嘶、肺部感染和咯血等。肺良性腫瘤根據(jù)其分類不同癥狀也不同。
周圍型良性腫瘤的大小及部位決定其表現(xiàn)，很少引起臨床癥狀，60%以上無(wú)癥狀，僅查體時(shí)放射學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)，近90%查體無(wú)相關(guān)體征。少數(shù)病人可因瘤體較大、鄰近支氣管或其他不明原因而有臨床癥狀，最常見(jiàn)咳嗽及非特異性胸痛，也可胸悶、咯血絲痰、乏力等。
中心型良性腫瘤的大小及活動(dòng)度決定其表現(xiàn)，多數(shù)病例有明顯的癥狀及體征。體積較小的氣管、支氣管腫瘤，多無(wú)任何癥狀。而較大的腫瘤，因不完全地阻塞氣管，可聞及喘鳴音。如果腫瘤大部或完全地阻塞呼吸道，引起：
①支氣管內(nèi)分泌物的清除受限，可導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作的肺炎、支氣管炎、肺膿腫等;
②通氣受限導(dǎo)致遠(yuǎn)端肺不張或肺氣腫。表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、胸痛、發(fā)熱、喘鳴甚至咯血等癥狀。
臨床上常見(jiàn)的肺良性腫瘤特點(diǎn)：
1.肺錯(cuò)構(gòu)瘤 發(fā)病率在肺部良性腫瘤中占第1位，人群發(fā)病率為0.25%，占肺部腫瘤的8%，占良性肺腫瘤的75%～77%，占肺部“硬幣樣”病變的80%。其年發(fā)病率為1/10萬(wàn)。肺錯(cuò)構(gòu)瘤的來(lái)源和發(fā)病原因尚不十分清楚，比較容易被接受的假說(shuō)認(rèn)為，錯(cuò)構(gòu)瘤是支氣管的一片組織在胚胎發(fā)育時(shí)期倒轉(zhuǎn)和脫落，被正常肺組織包繞，這一部分組織生長(zhǎng)緩慢，也可能在一定時(shí)期內(nèi)不生長(zhǎng)，以后逐漸發(fā)展才形成瘤。錯(cuò)構(gòu)瘤大多數(shù)在40歲以后發(fā)病這個(gè)事實(shí)支持這一假說(shuō)。WHO將錯(cuò)構(gòu)瘤分為以下3類：
①軟骨瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤：此型最為常見(jiàn)，典型的表現(xiàn)為伴有纖維及脂肪組織的軟骨結(jié)節(jié)，并混有支氣管上皮。在軟骨或結(jié)締組織內(nèi)可發(fā)生鈣化或骨化，并可在放射學(xué)上表現(xiàn)出來(lái)。增長(zhǎng)緩慢通常無(wú)癥狀，但可常規(guī)放射學(xué)檢查或尸檢發(fā)現(xiàn)。
②平滑肌瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤：瘤體的主要成分是平滑肌和細(xì)支氣管，準(zhǔn)確的性質(zhì)不詳，應(yīng)與平滑肌增生相鑒別，后者發(fā)生在慢性肺部疾病。
③周邊型錯(cuò)構(gòu)瘤：位于胸膜下，可多發(fā)，周邊型錯(cuò)構(gòu)瘤的一種類型不同于軟骨型錯(cuò)構(gòu)瘤，有單一的非纖毛、管狀上皮，伴不成熟的黏液基質(zhì)。
(1)病理：錯(cuò)構(gòu)瘤病理學(xué)特征是正常組織的不正常組合和排列，這種組織學(xué)的異常可能是器官組織在數(shù)量、結(jié)構(gòu)或成熟程度上的錯(cuò)亂。病理構(gòu)成主要是軟骨、脂肪、平滑肌、腺體、上皮細(xì)胞，有時(shí)還有骨組織或鈣化，肉眼觀察瘤體呈球形、卵圓形，周邊的結(jié)締組織間隔使其分葉，無(wú)包膜，但分界清，決無(wú)浸潤(rùn)，僅個(gè)例惡性報(bào)道。比較氣管內(nèi)與肺內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤，兩者的主要成分都是軟骨、脂肪、成纖維細(xì)胞及骨組織，但各種成分所占比例明顯不同。
肺實(shí)質(zhì)內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤的成分80%為軟骨，12%為成纖維細(xì)胞，而脂肪及骨組織分別占5%和3%。正常肺組織與瘤體之間多分界不清或呈乳頭狀，此為成纖維細(xì)胞向瘤體外生長(zhǎng)到肺泡壁所致。瘤體總是包含有肺泡Ⅱ型、纖毛、非纖毛或分泌黏液的細(xì)支氣管上皮的細(xì)胞，此為瘤體是多中心成熟的證據(jù)。瘤體周圍常見(jiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及巨嗜細(xì)胞為主的炎性滲出，部分可見(jiàn)漿細(xì)胞肉芽腫或非干酪樣肉芽腫，但肉芽腫的檢查，均未見(jiàn)微生物存在的證據(jù)，此類病人并非結(jié)節(jié)病患者。多發(fā)的錯(cuò)構(gòu)瘤，在多數(shù)病例中，不同瘤體的組織成分是相似的，僅少數(shù)病例不同，或以軟骨成分為主、或以纖維組織成分為主。
支氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤的成分軟骨樣組織占50%、脂肪占33%、成纖維細(xì)胞8%、骨成分占8%。軟骨樣組織與氣管軟骨無(wú)解剖關(guān)系，骨成分總是位于軟骨成分中，并顯出是由軟骨化生而來(lái)的。幼稚的、激活的成纖維細(xì)胞無(wú)序地散布在軟骨周圍，分泌漿液、黏液的腺體散布在脂肪與成纖維結(jié)構(gòu)中，腫瘤的表面由呼吸道上皮覆蓋。軟骨組織常呈結(jié)節(jié)狀，使瘤體表現(xiàn)出分葉狀的特性，可能為多中心生長(zhǎng)所致。75%的瘤體表面光滑，25%表面呈乳頭狀。
(2)癥狀：文獻(xiàn)報(bào)道男性多見(jiàn)，男女比例為2∶1～3∶1。發(fā)病的高峰年齡在60～70歲，86%的患者有吸煙史，平均吸煙史為44包，絕大多數(shù)肺內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤(約80%以上)生長(zhǎng)在肺的周邊部，緊貼于肺的臟層胸膜之下，有時(shí)突出于肺表面，僅少數(shù)引起癥狀，查體也沒(méi)有陽(yáng)性體征。只有當(dāng)錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)展到一定大小，足以刺激支氣管或壓迫支氣管造成支氣管狹窄或阻塞時(shí)才出現(xiàn)咳嗽、胸痛、發(fā)熱、氣短、血痰，甚至咯血等臨床癥狀。相反，氣管、支氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤絕大部分在確診前3個(gè)月內(nèi)可有呼吸道癥狀，平均40%有一種或多種肺部癥狀。癥狀以咳嗽、憋氣及反復(fù)發(fā)作的肺炎最為常見(jiàn)，咯血及胸痛等癥狀少見(jiàn)。臨床體征，如哮鳴音或管性呼吸音。
肺錯(cuò)構(gòu)瘤也可是全身疾病的局部表現(xiàn)，常見(jiàn)有以下的全身性疾病。Carney’s triad(Carney三聯(lián)征)：即支氣管軟骨瘤、多發(fā)性胃平滑肌肉瘤、腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。Cowden綜合征：外胚層、中胚層、內(nèi)胚層器官的多發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤病。錯(cuò)構(gòu)瘤綜合征：合并其他發(fā)育異?；蛄夹阅[瘤的肺錯(cuò)構(gòu)瘤稱為錯(cuò)構(gòu)瘤綜合征，此類病人多為Cowden綜合征患者。合并疾病包括：各種疝、高血壓、動(dòng)脈狹窄、先心病、消化道憩室等。其特點(diǎn)：
①75%有兩種以上疾病;
②都為少見(jiàn)或罕見(jiàn)病;
③病情較常人重，但因合并的疾病多無(wú)特異性，且無(wú)明顯的相關(guān)性，故有人提出反對(duì)。
(3) X線檢查：肺錯(cuò)構(gòu)瘤多為單發(fā)，僅2.6%為多發(fā)，且多發(fā)者多為2個(gè)瘤體。位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤較多見(jiàn)，90%以上位于肺周邊，支氣管腔內(nèi)型極少見(jiàn)。在右肺的較左肺多，在下葉的較上葉多，部分發(fā)生在右中葉和左上葉舌段。肺錯(cuò)構(gòu)瘤的瘤體較大，直徑在0.2～9.0cm，最大直徑可達(dá)30cm，平均1.5～1.9cm。位于支氣管內(nèi)的錯(cuò)構(gòu)瘤較少見(jiàn)，占1.4%～19.5%，支氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤體積較小，直徑為0.8～7.0cm，平均為2.1cm，以1～3cm最多見(jiàn)。
80%為圓形，20%有分葉。10%～30%可見(jiàn)鈣化，以偏心鈣化最多見(jiàn)，中心型鈣化少見(jiàn);爆米花征是肺錯(cuò)構(gòu)瘤的特征性表現(xiàn)，但不多見(jiàn)而且不是肺錯(cuò)構(gòu)瘤所獨(dú)有。
絕大多數(shù)X線上表現(xiàn)為均勻致密的陰影，也可以為不均勻陰影。支氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤常表現(xiàn)有受累肺組織的不張，而肺氣腫、肺實(shí)變、斑片狀鈣化等較少見(jiàn)。約53%的患者在術(shù)前1～18年X線胸片檢查未見(jiàn)陰影，而另約47%的患者則已有陰影。根據(jù)術(shù)前長(zhǎng)期隨診的胸片，測(cè)得錯(cuò)構(gòu)瘤的增長(zhǎng)速度為(直徑)每年1.5～5.7mm，其倍增時(shí)間為14年，增長(zhǎng)速度與年齡無(wú)關(guān)。
(4)經(jīng)皮穿刺活檢：85%可確診，主要是與炎癥及轉(zhuǎn)移性病灶相鑒別。部分病例為術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)，也有伴發(fā)肺癌者，其特點(diǎn)：常與肺癌位于同一肺葉，所伴肺癌的組織分型有鱗癌、腺癌及腺鱗癌。
(5)治療：切除術(shù)是最有效的治療方法。氣管或近端支氣管內(nèi)較小的錯(cuò)構(gòu)瘤可經(jīng)氣管鏡摘除或激光切除等，如果瘤體較大或位于較遠(yuǎn)端支氣管內(nèi)，可行肺葉切除、肺段切除、氣管、支氣管重建或氣管內(nèi)切除術(shù)。肺內(nèi)周邊的錯(cuò)構(gòu)瘤，可經(jīng)胸腔鏡局部切除，同時(shí)送冰凍檢查確診。如果合并其他惡性腫瘤、懷疑肺癌、瘤體較大或瘤體位于肺中心者，可行肺段、肺葉、雙肺葉切除，此類手術(shù)僅占13.2%。而多數(shù)患者僅須剜除等局部切除術(shù)即可。
(6)隨診：約1.4%的患者于術(shù)后10～12年在同一肺葉復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)者多為軟骨成分為主的錯(cuò)構(gòu)瘤，復(fù)發(fā)前后成分無(wú)差異，目前認(rèn)為腫瘤的多中心是術(shù)后復(fù)發(fā)的主要原因。尚無(wú)錯(cuò)構(gòu)瘤惡變的證據(jù)，有肺內(nèi)軟骨瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤內(nèi)發(fā)現(xiàn)孤立的肺腺癌轉(zhuǎn)移灶的個(gè)例報(bào)告，其周圍肺組織正常。3.6%術(shù)后1～7年發(fā)生肺癌，多為鱗癌，也有腺癌，但均在不同肺葉，與同時(shí)合并肺癌者相比，后者多在同一肺葉。
2.肺炎性假瘤 是由肺內(nèi)慢性炎癥產(chǎn)生的肉芽腫、機(jī)化、纖維結(jié)締組織增生及相關(guān)的繼發(fā)病變形成的類瘤樣腫塊，并非真正的腫瘤。肺炎性假瘤較常見(jiàn)，近年來(lái)文獻(xiàn)報(bào)道日見(jiàn)增多，僅次于肺錯(cuò)構(gòu)瘤居第2位。
肺炎性假瘤一般位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)，累及支氣管的僅占少數(shù)。絕大多數(shù)單發(fā)，呈圓形或橢圓形結(jié)節(jié)，一般無(wú)完整的包膜，但腫塊較局限、瘤體質(zhì)硬、黃白色、邊界清楚，有些還有較厚而缺少細(xì)胞的膠原纖維結(jié)締組織與肺實(shí)質(zhì)分開(kāi)。少數(shù)肺炎性假瘤可以發(fā)生癌變。腫瘤組織學(xué)呈多形性，含有肉芽組織的多寡不等、排列成條索的成纖維細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、上皮細(xì)胞以及內(nèi)含中性脂肪和膽固醇的泡沫細(xì)胞或假性黃瘤細(xì)胞，以成熟的漿細(xì)胞為主。
肺炎性假瘤患者以青壯年多見(jiàn)，一般發(fā)病年齡30～40歲，女性多于男性。1/3的患者沒(méi)有臨床癥狀，僅偶然在X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，2/3的患者有慢性支氣管炎、肺炎、肺化膿癥的病史，以及相應(yīng)的臨床癥狀，如咳嗽、咳痰、低熱，部分患者還有胸痛、血痰，甚至咯血，但咯血量一般較少。
炎性假瘤的3個(gè)轉(zhuǎn)歸：吸收消散、相對(duì)穩(wěn)定不變、緩慢增長(zhǎng)。肺炎性假瘤的診斷存在一定的困難，患者的臨床癥狀較難與慢性支氣管炎及肺部惡性腫瘤鑒別。胸部X線檢查為圓形或橢圓形，邊緣光滑銳利的結(jié)節(jié)影可鈣化，有些邊緣模糊，似有毛刺或呈分葉狀，與肺癌很難鑒別。肺炎性假瘤在肺部無(wú)明確的好發(fā)部位，多數(shù)在4cm以下。這些都給診斷造成肺炎性假瘤術(shù)前很難確切診斷，尤其難與肺癌區(qū)別，又偶有癌變的可能，因此一般主張及早手術(shù)。術(shù)間病理冷凍切片檢查，以明確診斷。確定良性性質(zhì)后，手術(shù)以盡量保存正常肺組織為原則。處于肺表面的炎性假瘤，不難剔除。位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的炎性假瘤可以行局部楔形切除或肺段切除，除巨大腫塊及已侵及支氣管的以外，一般不做肺葉及全肺切除。手術(shù)預(yù)后良好。
3.乳頭狀瘤 最初認(rèn)為是喉部的良性腫瘤。除復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤外，其他類型的病因不明。WHO根據(jù)乳頭狀瘤的組織來(lái)源分為兩類：鱗狀細(xì)胞乳頭狀瘤、移行(細(xì)胞)乳頭狀瘤。鱗狀細(xì)胞乳頭狀瘤為向支氣管腔內(nèi)突起的乳頭狀腫物，有一個(gè)纖維組織核，表面覆以復(fù)層扁平上皮，上皮內(nèi)偶混有產(chǎn)生黏液的細(xì)胞。其結(jié)締組織的蒂有淋巴細(xì)胞滲出。單發(fā)者少見(jiàn)，可與咽部同類病變共存，青年人多見(jiàn)。移行(細(xì)胞)乳頭狀瘤：被覆多種上皮，包括骰狀上皮、柱狀上皮或纖毛上皮等，也可見(jiàn)灶性鱗狀上皮化生及黏液分泌成分。可為多發(fā)，即使無(wú)不典型增生的改變，術(shù)后也可復(fù)發(fā)，有惡變可能。腫瘤可能源于支氣管的基底細(xì)胞或其儲(chǔ)備細(xì)胞。
(1)單發(fā)乳頭狀瘤：為極少見(jiàn)的下呼吸道良性腫瘤，占切除的下呼吸道良性腫瘤的4%，目前認(rèn)為起源于氣管、支氣管上皮及其黏膜腺體，已除外其起源于Kultschitzky細(xì)胞?？膳c囊腺瘤等其他肺良性腫瘤并存。腫瘤可位于支氣管樹(shù)的任何部位，但多見(jiàn)于葉或段支氣管，其組織學(xué)分型多為鱗狀細(xì)胞乳頭狀瘤。少數(shù)位于周邊肺組織內(nèi)，由類似透明細(xì)胞或混合上皮型細(xì)胞構(gòu)成。
①臨床表現(xiàn)：多見(jiàn)于40歲以上者，表現(xiàn)為慢性咳嗽、喘鳴、反復(fù)發(fā)作的肺炎及哮喘樣癥狀。有些病人可自己咳出腫瘤組織。因多位于支氣管內(nèi)，故X線胸片很少見(jiàn)到瘤體，常需CT或支氣管體層像檢查，CT可證實(shí)為非腔外生長(zhǎng)腫瘤及無(wú)縱隔淋巴結(jié)腫大。支氣管鏡可見(jiàn)活動(dòng)性腫瘤及繼發(fā)于腫瘤的支氣管膨脹性擴(kuò)張。
②鑒別診斷：?jiǎn)伟l(fā)乳頭狀瘤易與支氣管慢性炎性息肉相混淆。后者病理可見(jiàn)慢性炎性血管增生及水腫的肉芽組織，全部或部分覆蓋有正常的纖毛柱狀呼吸道上皮，無(wú)乳頭狀的表面結(jié)構(gòu)。
③治療：根治手術(shù)為最佳的治療方法，一般采用氣管部分切除或袖狀切除術(shù)，如果遠(yuǎn)端肺組織發(fā)生不可逆性損害，也可連同肺組織一并切除，但肺葉切除術(shù)應(yīng)盡量避免。內(nèi)鏡切除雖可緩解癥狀，但療效不徹底。也可采用激光燒除術(shù)。有個(gè)別術(shù)后惡變病例報(bào)告，切除徹底者極少?gòu)?fù)發(fā)。有人認(rèn)為近50%的單發(fā)支氣管乳頭狀瘤最終導(dǎo)致肺癌，另有人發(fā)現(xiàn)在鄰近乳頭狀瘤的支氣管上皮處，可見(jiàn)到局灶性原位癌，其可能是本身惡變，也可能是鄰近組織發(fā)生的癌變。
(2)多發(fā)性乳頭狀瘤：多見(jiàn)于5歲以下兒童，15歲以后少見(jiàn)。因人乳頭(狀)瘤病毒(human papilloma virus，HPV)6型或11亞型感染所致。此類病人也被稱為復(fù)發(fā)性呼吸道乳頭狀瘤。腫瘤常首先發(fā)生在會(huì)厭、喉部等上呼吸道，極少見(jiàn)下呼吸道是首先發(fā)生的部位。部分病人可自愈。
①臨床表現(xiàn)：聲嘶，晚期可見(jiàn)喘鳴及氣管梗阻等表現(xiàn)。因大的遠(yuǎn)端支氣管內(nèi)RRP引起氣管阻塞，放射學(xué)可見(jiàn)肺不張、肺炎、膿腫及支氣管擴(kuò)張等影像。診斷方法為內(nèi)鏡及活檢。
②治療：目前尚無(wú)有效的治療方法。可供選擇的手術(shù)方式有：A.手術(shù)切除或激光燒除;B.冷凍療法、透熱療法;C.輔助藥物治療，如：氟尿嘧啶(5-FU)、皮質(zhì)激素、疫苗、普達(dá)非倫、大劑量維生素A及干擾素等。要注意氣管切開(kāi)可導(dǎo)致RRP播散，其致命的高危因素有聲門下乳頭狀瘤及長(zhǎng)期氣管插管。
③預(yù)后：2%～3%的患者可發(fā)生惡變，惡變者多為有長(zhǎng)期病史者(病史多超過(guò)10年)，其共同特點(diǎn)為：嬰幼兒期確診，因病重而反復(fù)手術(shù)或氣管切開(kāi)，在20歲左右惡變?yōu)轺[癌，惡變后多在短期內(nèi)(平均4個(gè)月)死亡。發(fā)生播散或惡變的高危因素有放療(兒童)、吸煙(成人)、氣管插管及肺實(shí)質(zhì)內(nèi)病變等。有以上高危因素者15%左右可發(fā)生惡變。
4.纖維瘤 肺實(shí)質(zhì)內(nèi)少見(jiàn)?？梢?jiàn)于任何年齡，見(jiàn)男女發(fā)病相近。腫瘤可帶蒂，包膜完整，質(zhì)地不一，可有鈣化，有上皮覆蓋，可見(jiàn)表層有不同程度的血管。鏡下：表現(xiàn)為單純的無(wú)細(xì)胞結(jié)構(gòu)的纖維組織，或疏松結(jié)構(gòu)的纖維組織，也有囊性變或骨化的報(bào)告。生長(zhǎng)緩慢，支氣管鏡下可見(jiàn)管腔內(nèi)結(jié)節(jié)狀或有/無(wú)蒂的息肉狀腫物，直徑多為2～3.5cm。大氣管內(nèi)的纖維瘤可激光燒除或內(nèi)鏡下切除，肺內(nèi)纖維瘤可保守切除。
5.軟骨瘤 是位于支氣管壁軟骨部最常見(jiàn)的支氣管內(nèi)腫瘤，位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)者少見(jiàn)。Franco提出軟骨瘤專指僅含中胚層的軟骨成分的良性腫瘤，不應(yīng)與錯(cuò)構(gòu)瘤相混淆，后者含結(jié)締組織及上皮組織。腫瘤極少>5cm的球形腫物，與正常肺組織分界清，表面光滑或結(jié)節(jié)感，可有分葉，有包膜、實(shí)性、質(zhì)硬、半透明，易于剝離。剖面呈黃、白或褐色，瘤體邊緣較中心硬，可見(jiàn)骨化或鈣化成分，狀如蛋殼。鏡下：為被覆上皮的軟骨組織，無(wú)腺體及其他成分。男女發(fā)病率相近，年齡：20～64歲，為典型下呼吸道良性腫瘤的臨床表現(xiàn)。肺內(nèi)軟骨瘤術(shù)前難以確診。切除術(shù)后可復(fù)發(fā)，偶見(jiàn)惡變?yōu)檐浌侨饬?，而?fù)發(fā)者惡變機(jī)會(huì)更大。軟骨瘤鼓勵(lì)擴(kuò)大切除范圍。
6.Carney綜合征 此綜合征是Carney在1977年報(bào)告首例，此綜合征是指以下的3個(gè)不同的臟器同時(shí)發(fā)生3種不同的腫瘤，即：胃平滑肌肉瘤、腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤和肺錯(cuò)構(gòu)瘤。以上3種腫瘤只要同時(shí)發(fā)現(xiàn)2種即可診為Carney綜合征。另有報(bào)告可合并乳腺纖維瘤。此綜合征多見(jiàn)于青年女性，年齡在7～37歲?；颊叨嘁蚯皟煞N腫瘤的癥狀而就診，僅個(gè)別病例首發(fā)癥狀在肺。40歲以下女性患者，如發(fā)現(xiàn)以上3種腫瘤之一，均應(yīng)全面檢查。如果術(shù)前確診為Carney綜合征，多采用局部切除術(shù)。
7.脂肪瘤 起源于中胚層，下呼吸道脂肪瘤占所有肺部腫瘤的0.1%，占肺部良性腫瘤的4.6%。主要位于大氣管壁黏膜下層，由大支氣管壁延伸到細(xì)支氣管。雖然皮下等結(jié)締組織內(nèi)的脂肪瘤多為多發(fā)，但支氣管內(nèi)的脂肪瘤幾乎都是單發(fā)。男性多見(jiàn)，女性僅占10%～20%。發(fā)病年齡40～60歲最為多見(jiàn)，癥狀期數(shù)周至15年。除典型癥狀外，因脂肪瘤內(nèi)缺乏血管，故無(wú)咯血痰的癥狀，但如合并感染，可有血痰。
X線胸片特征性表現(xiàn)：周邊型脂肪瘤的陰影密度低，陰影內(nèi)可見(jiàn)肺紋理。中心型的支氣管鏡檢查見(jiàn)圓形、活動(dòng)的息肉樣腫物，基底部多窄小形成蒂，表面光滑、呈黃色或灰黃色。多數(shù)脂肪瘤呈啞鈴狀，主體位于氣管外，窄細(xì)的頸位于支氣管壁內(nèi)連接腔內(nèi)、外的瘤體。
因多位于支氣管內(nèi)，故瘤體多較小。若遠(yuǎn)端肺組織正常，可行氣管切開(kāi)腫瘤摘除術(shù)或支氣管袖式切除術(shù)，較小的腔內(nèi)型可行內(nèi)鏡下切除。
8.平滑肌瘤 肺平滑肌瘤是早期被認(rèn)識(shí)的肺部良性腫瘤之一，其約占肺部良性腫瘤的2%。因其可為單發(fā)也可為多發(fā)，肺部的病變也可是其他部位轉(zhuǎn)移而來(lái)，特別是與子宮漿膜下平滑肌瘤有關(guān)，也有合并多發(fā)皮下同類腫瘤的報(bào)告。腫瘤可位于氣管、支氣管內(nèi)，也可位于周圍肺組織，發(fā)生率相近。支氣管內(nèi)平滑肌瘤來(lái)源于支氣管壁的平滑肌層，肺周邊型可能來(lái)源于小氣管或血管的肌層。多發(fā)者也可來(lái)源于肺外平滑肌瘤的轉(zhuǎn)移。
大體：氣管、支氣管內(nèi)的平滑肌瘤多位于氣管下1/3段的膜部(后段)，左、右側(cè)及各葉支氣管發(fā)病率無(wú)顯著差異。為腔內(nèi)息肉樣生長(zhǎng)，如舌狀，基底較寬，偶見(jiàn)細(xì)長(zhǎng)的蒂。球形或表面略呈結(jié)節(jié)狀，多<4cm，個(gè)別可>6cm，有包膜、實(shí)性、質(zhì)硬韌，切面呈灰色、粉紅色瘤樣組織。肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的此瘤多為單發(fā)，大小不等，最大可達(dá)13cm，球形，可呈分葉狀，有包膜，其他特點(diǎn)近似支氣管內(nèi)生長(zhǎng)的此瘤，并可有囊性變，囊性變者多呈大的囊腫樣表現(xiàn)。肺周邊的此瘤可呈帶蒂息肉樣腫瘤，向胸膜腔內(nèi)生長(zhǎng)。
鏡下：氣管內(nèi)此瘤以平滑肌為主要成分，血管及纖維組織較少，而肺實(shí)質(zhì)內(nèi)平滑肌瘤較氣管內(nèi)平滑肌瘤的纖維組織及血管成分多，鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞呈梭形，胞質(zhì)豐富，深染，無(wú)核分裂象，可見(jiàn)縱行肌原纖維。瘤細(xì)胞呈束狀或漩渦狀交錯(cuò)分布，瘤組織中間雜纖維及血管組織。如纖維組織成分較多，也被稱為纖維平滑肌瘤。
以青年及中年人多見(jiàn)，在5～67歲，平均為35歲。女性多于男性，男女比為2∶3。放射學(xué)無(wú)特征性表現(xiàn)，其陰影密度較脂肪瘤高。首選手術(shù)治療，支氣管內(nèi)不伴遠(yuǎn)端肺損害者也可經(jīng)氣管鏡激光切除。女性的良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤在切除卵巢后有消退的報(bào)告。新生兒的先天性多發(fā)性平滑肌瘤病常導(dǎo)致腸梗阻及肺炎等致命并發(fā)癥。
9.平滑肌瘤病 Steiner在1939年首次采用“轉(zhuǎn)移性纖維平滑肌瘤”一詞報(bào)告一例36歲女性患者，因雙肺過(guò)大的腫物而導(dǎo)致右心衰竭。Martin將肺平滑肌病變分為3類：男性及兒童的平滑肌瘤病、女性的轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤及肺多發(fā)性纖維平滑肌瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤。
Steiner當(dāng)時(shí)定義轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤病為：組織學(xué)上原發(fā)灶及轉(zhuǎn)移灶均呈良性表現(xiàn)，為分化好的平滑肌細(xì)胞及結(jié)締組織構(gòu)成。多因子宮平滑肌瘤侵入子宮的靜脈，造成在肺組織中著床的可能，形成了女性特有的肺轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤。肺多發(fā)性纖維平滑肌瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤也均見(jiàn)于女性，年齡在30～74歲，多有子宮肌瘤病史。
肺平滑肌瘤病一般無(wú)癥狀，少數(shù)病人有咳嗽、氣短，放射學(xué)檢查見(jiàn)雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影，甚至呈彌漫性小結(jié)節(jié)影，嚴(yán)重者可影響肺功能，長(zhǎng)期隨診陰影發(fā)展較慢，也有發(fā)現(xiàn)分娩后陰影自行消退的病例。病理見(jiàn)平滑肌和結(jié)締組織，缺乏核分裂象，可見(jiàn)肺泡或細(xì)支氣管上皮組成的腺樣結(jié)構(gòu)。女性的轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤及肺多發(fā)性纖維平滑肌瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤與雌激素及孕酮有關(guān)，以上激素含量增高時(shí)，瘤體增大，以上激素水平下降后，瘤體縮小，絕經(jīng)后婦女此病趨于穩(wěn)定。對(duì)尚在卵巢功能期患者，全子宮和雙附件切除可望抑制此病的發(fā)展。
10.肺腦膜瘤 肺實(shí)質(zhì)內(nèi)腦膜瘤可為原發(fā)，也可為轉(zhuǎn)移。原發(fā)性腦膜瘤多見(jiàn)于女性，40～70歲多見(jiàn)。多無(wú)癥狀。胸片表現(xiàn)為結(jié)節(jié)影。肉眼觀：邊界清晰，呈球形，直徑1.7～6.0cm，切面呈灰白色。光鏡：腫瘤由含沙瘤樣小體的腦膜細(xì)胞組成。電鏡：可見(jiàn)交錯(cuò)的細(xì)胞膜和橋粒。Vimentin免疫染色腫瘤細(xì)胞全為陽(yáng)性，上皮細(xì)胞膜抗原(EMA)免疫染色部分為陽(yáng)性，但角蛋白、S-100及神經(jīng)特異性烯醇化酶免疫染色為陰性。肺內(nèi)腦膜瘤可能為顱內(nèi)病變的轉(zhuǎn)移灶，故應(yīng)做全面檢查，以除外顱內(nèi)病變。原發(fā)性肺腦膜瘤的治療為手術(shù)切除，預(yù)后好。
11.血管類腫瘤 下呼吸道良性血管類腫瘤包括：血管瘤(分為海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管瘤及混合型血管瘤)、血管內(nèi)皮瘤、淋巴管瘤等。
(1)血管瘤：其發(fā)生特點(diǎn)是在嬰幼兒的喉部、聲門下或氣管上部，可導(dǎo)致氣管梗阻，可能伴有其他部位皮膚或黏膜下的血管瘤。大體觀可為單發(fā)或多發(fā)的局限性腫物，暗紫色或紅色，可有包膜，有薄壁的輸入動(dòng)脈及擴(kuò)張的輸出靜脈，其間為曲張的血管竇。Bouer在1936年首次報(bào)告報(bào)道肺血管瘤破裂致死的病人，Hepburm在1942年首次切除肺血管瘤成功。
(2)肺海綿狀血管瘤：少見(jiàn)，但為血管瘤中最常見(jiàn)類型?？赡馨橛羞z傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。鏡下見(jiàn)瘤體為擴(kuò)張的血管竇組成，竇被覆血管內(nèi)皮細(xì)胞，周圍可見(jiàn)纖維組織間隔。毛細(xì)血管瘤：位于肺周邊的血管瘤可凸出肺表面，呈凸凹不平狀，無(wú)包膜，質(zhì)稍硬，易于剝離。鏡下見(jiàn)大量小血管構(gòu)成的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，其被覆內(nèi)皮細(xì)胞，腔內(nèi)為大量紅細(xì)胞，周邊可見(jiàn)少量纖維組織及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。因無(wú)明顯臨床癥狀，此瘤多在尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。多無(wú)癥狀，有癥狀者，咯血表現(xiàn)較其他良性腫瘤突出。透視可見(jiàn)隨呼吸改變大小的肺陰影、X線胸片及CT顯示無(wú)明顯分葉的球形陰影，直徑在2～12cm，以4～6cm最多見(jiàn)，密度均勻、邊緣清晰、光滑、無(wú)空洞，偶見(jiàn)彎月?tīng)罨颦h(huán)狀鈣化(靜脈石)。如呈節(jié)段性膨脹的血管瘤，影像可表現(xiàn)為啞鈴狀或串珠狀陰影。有時(shí)可見(jiàn)連接肺門與腫物的條索影，此為血管瘤的交通血管。血管造影可確診。支氣管鏡可診斷，必須注意：支氣管鏡下活檢可致大出血，搶救不及時(shí)會(huì)窒息而死。放療有效，因該病很少累及氣管切開(kāi)水平以下的氣管，故氣管切開(kāi)可用于治療氣管梗阻者。單發(fā)的肺海綿狀血管瘤可手術(shù)切除。
(3)血管內(nèi)皮瘤：此病常見(jiàn)于皮膚、乳腺及肝臟，在肺內(nèi)少見(jiàn)。為良性腫瘤，但有惡性表現(xiàn)。此瘤無(wú)包膜，邊界不清，質(zhì)軟韌，因有實(shí)性成分，故不易被壓縮。鏡下：呈多邊形或梭形瘤細(xì)胞，胞質(zhì)少、胞核大，瘤細(xì)胞排列呈管狀、巢狀或不規(guī)則片狀，瘤體內(nèi)存有腔洞或不規(guī)則裂隙，這些間隙中多無(wú)血液成分。以嬰幼兒最為多見(jiàn)，可合并先天性心臟病。放射學(xué)常表現(xiàn)為單發(fā)肺實(shí)質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)影，邊緣清晰、密度不勻，也可表現(xiàn)為支氣管息肉樣病變?？蓪?dǎo)致血胸或肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病。盡早徹底切除腫物為最佳治療，放、化療效果尚未確定。病人常在短期內(nèi)死亡。
(4)血管球瘤：Hussarek(1950)報(bào)告了首例氣管內(nèi)血管球瘤。血管球瘤可發(fā)生在皮膚、骨骼、肺及胃腸道。目前認(rèn)為它源于一種特殊的動(dòng)靜脈分流(Sucquet-Hoyer通道)的細(xì)胞。多位于氣管，常單發(fā)，惡性血管球瘤較少見(jiàn)，多表現(xiàn)為局部浸潤(rùn)，僅有個(gè)別廣泛轉(zhuǎn)移的病例報(bào)告。臨床上可引起呼吸困難、咯血等癥狀。須與血管外皮瘤、類癌及嗜鉻細(xì)胞瘤等鑒別。因在光鏡下易誤診為類癌，而電鏡下血管球瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)無(wú)類癌樣的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。可激光燒除。預(yù)后好，有術(shù)后復(fù)發(fā)的病例報(bào)告。
12.粒性成肌細(xì)胞瘤 簡(jiǎn)稱為顆粒細(xì)胞瘤。1926年，Abrikossoff報(bào)告了1例舌部的顆粒細(xì)胞瘤，此為在人體發(fā)現(xiàn)的第1例顆粒細(xì)胞瘤，故此類腫瘤也被稱為Abrikossoff瘤。在1939年，Kramer報(bào)告了首例支氣管內(nèi)顆粒細(xì)胞瘤。其準(zhǔn)確來(lái)源不明，可能源于原始的成肌細(xì)胞、組織細(xì)胞或神經(jīng)膜細(xì)胞，目前認(rèn)為來(lái)源于后者可能性最大。多為良性，常發(fā)生在舌、皮膚及黏膜，乳腺、呼吸道及消化道為不常發(fā)生的部位，也有發(fā)生在心肌、縱隔、腹膜后的報(bào)告。顆粒細(xì)胞瘤罕見(jiàn)位于下呼吸道，僅2%～6%的顆粒細(xì)胞瘤位于呼吸道。
病理：呼吸道顆粒細(xì)胞瘤多位于主支氣管內(nèi)，偶有位于周圍肺組織者。4%～14%為多發(fā)，部分病人可伴有其他部位(如：舌、皮膚、食管、淋巴結(jié)等)的顆粒細(xì)胞瘤，表現(xiàn)為多中心特征;如多器官受累，有惡性可能。組織學(xué)可有侵襲性表現(xiàn)。
大體：多為無(wú)蒂或有蒂的息肉樣白色結(jié)節(jié)，也可表現(xiàn)為黏膜的嵴樣增厚。腫物表面光滑，邊界清楚，無(wú)包膜，瘤體直徑在0.5～6.5cm，多在2～3cm大小。約20%的顆粒細(xì)胞瘤沿支氣管黏膜下生長(zhǎng)，偶見(jiàn)侵入周圍肺組織，但局部的擴(kuò)散并不一定提示惡性。
鏡下：由大的卵圓形或多邊形的細(xì)胞組成，排列成不規(guī)則的條索狀或結(jié)節(jié)狀，腫瘤細(xì)胞間邊界清晰，但瘤體中心區(qū)細(xì)胞界限不清，如合體細(xì)胞。免疫組化：S-100蛋白、NSE、KP1(CD68)和vimentin為陽(yáng)性;無(wú)結(jié)蛋白(desmin)、角蛋白或P53癌蛋白的腫瘤表達(dá)。在PAS染色下，這些細(xì)胞富含嗜酸性的胞質(zhì)顆粒。應(yīng)注意與支氣管腺瘤、息肉、錯(cuò)構(gòu)瘤、肉芽腫、動(dòng)靜脈畸形及其他惡性腫瘤鑒別。
男女發(fā)病率相近，可在任何年齡發(fā)病，以30～50歲最多見(jiàn)，平均發(fā)病年齡37歲。黑人較其他人種多見(jiàn)。位于肺周邊者可無(wú)癥狀，因其他疾病查體而意外發(fā)現(xiàn)，但絕大多數(shù)瘤體位于支氣管或氣管內(nèi)，可引起阻塞性肺炎、咯血、憋氣或咳嗽;支氣管鏡活檢可確診。
根據(jù)腫瘤在支氣管腔內(nèi)的大小及侵犯支氣管壁的程度決定手術(shù)方式，應(yīng)手術(shù)切除腫瘤及其阻塞的支氣管遠(yuǎn)端受損肺組織，因其有局部浸潤(rùn)性，可復(fù)發(fā)，故不論支氣管鏡下或是手術(shù)切除，一定要徹底。因不能明確其侵犯氣管壁的深度，不宜鏡下切除。如果腫瘤直徑>8mm或CT提示有周圍組織侵犯，常表明瘤體已侵出了氣管支氣管軟骨，因此只有手術(shù)切除才可避免復(fù)發(fā)。有人建議術(shù)后放療。6%的非呼吸道的顆粒細(xì)胞瘤為惡性，可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。而下呼吸道顆粒細(xì)胞瘤雖有鄰近淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的報(bào)告，但尚無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的報(bào)告;局部切除者約10%在2年內(nèi)復(fù)發(fā)。
13.良性透明細(xì)胞瘤 也稱為糖瘤。Leibow和Castleman在1963年首次報(bào)道。組織發(fā)生不明，有人根據(jù)光鏡、組化、超微結(jié)構(gòu)的研究，認(rèn)為腫瘤來(lái)源于細(xì)支氣管無(wú)纖毛上皮細(xì)胞(Clara細(xì)胞)或上皮漿液細(xì)胞。有人發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)的一些細(xì)胞有神經(jīng)內(nèi)分泌功能，但不能肯定腫瘤細(xì)胞的來(lái)源，有可能源于Kulchitsky細(xì)胞。
大體：位于肺實(shí)質(zhì)，瘤體球形，可有或無(wú)包膜、與正常組織分界清、表面光滑、質(zhì)柔韌、實(shí)性，剖面魚(yú)肉狀，色暗紅或灰黃，偶有小囊腔。瘤體多與較大血管或支氣管不相連。
鏡下：類似腎上腺的腫瘤，為一致的大透明細(xì)胞成分，其排列呈腺泡、巢狀或乳頭狀，胞質(zhì)富含糖原為其組織學(xué)特點(diǎn)，周圍可見(jiàn)毛細(xì)血管，PAS染色陽(yáng)性。與腎透明細(xì)胞癌的最大區(qū)別在于后者無(wú)大量糖原，而代之以大量脂質(zhì)，而其他源于嗜銀細(xì)胞的腫瘤，如：類癌、小細(xì)胞癌等，因無(wú)糖原，PAS染色呈陰性。75%的患者發(fā)生在45～60歲，男女發(fā)病率無(wú)差異。所有病人均無(wú)癥狀。X線胸片示單發(fā)的、周邊型結(jié)節(jié)，直徑1.5～6.5cm，很少超過(guò)4cm。沒(méi)有術(shù)前確診的報(bào)告，因其非常少見(jiàn)，在病理診斷時(shí)，須除外原發(fā)性肺透明細(xì)胞癌及轉(zhuǎn)移性腎透明細(xì)胞癌。手術(shù)切除可治愈。
放射學(xué)所見(jiàn)：多為單發(fā)，兩肺發(fā)病率相近，見(jiàn)于任一肺葉，為邊界清晰的結(jié)節(jié)影，多在4cm以內(nèi)，直徑0.7～16cm，可為實(shí)性或灶性液腔，密度可均勻或不勻。如周圍組織尚存慢性炎癥，病變可呈葉內(nèi)彌漫狀，邊界不清。瘤體增長(zhǎng)緩慢。
其CT影像是與肺癌最為接近的一種良性腫瘤，總結(jié)其特點(diǎn)如下：絕大多數(shù)位于肺周邊，呈尖端指向肺門的楔形陰影。病變周邊有胸膜反應(yīng)性增厚、變形。陰影近側(cè)可見(jiàn)指向肺門的粗大紋理，為炎癥吸收不全所致。常可見(jiàn)同側(cè)肺內(nèi)多發(fā)陰影，多數(shù)患者術(shù)前誤診為肺癌。
因其極易誤診，故不論是否術(shù)前診斷，均應(yīng)積極手術(shù)切除。手術(shù)可確診并治愈該病，預(yù)后佳。
14.硬化性血管瘤 病因及發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，病人可有家族史。但大多數(shù)電鏡研究表明，其細(xì)胞來(lái)源為上皮細(xì)胞。肺硬化性血管瘤的組織學(xué)特征是：
①實(shí)性細(xì)胞團(tuán)及黏液樣基質(zhì)內(nèi)散在有白細(xì)胞;
②血管瘤樣增生伴有管壁硬化傾向;
③增生的小血管呈乳頭狀突向氣腔內(nèi);④存在出血及硬化區(qū)。此外尚可見(jiàn)脂肪及含鐵血黃素向組織間質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)，并向肺泡內(nèi)蔓延。
隨著電子顯微鏡和組織化學(xué)、免疫組織化學(xué)方法在腫瘤診斷上的應(yīng)用，肺硬化性血管瘤的診斷已逐漸明確。研究結(jié)果表明肺硬化性血管瘤屬上皮細(xì)胞腫瘤，有顆粒性肺泡細(xì)胞和原始肺上皮細(xì)胞存在，有來(lái)源于支氣管肺泡細(xì)胞的特征。最近又進(jìn)一步證實(shí)肺硬化性血管瘤細(xì)胞的細(xì)胞質(zhì)對(duì)抗肺表面活性脫輔基蛋白單克隆抗體呈陽(yáng)性反應(yīng)，說(shuō)明其為肺上皮Ⅱ型肺泡細(xì)胞瘤。
多在50歲以前發(fā)病，女性多于男性，常見(jiàn)癥狀有咳嗽、咳痰、痰中帶血、胸痛、胸悶、低熱等，也可以毫無(wú)癥狀。如瘤體向支氣管腔內(nèi)生長(zhǎng)，可以阻塞支氣管，引起阻塞性肺炎或肺不張，出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀及體征。胸部X線檢查顯示肺野內(nèi)孤立的圓形或橢圓形陰影，邊界清晰，密度均勻，斷層可更清楚地顯示腫塊影的形態(tài)，部分病例陰影呈分葉狀，內(nèi)偶見(jiàn)鈣化影。如肺硬化性血管瘤長(zhǎng)入支氣管腔內(nèi)，X線胸片上可看到段或葉的不張，大氣管斷層或CT掃描可見(jiàn)支氣管內(nèi)腫塊影。纖維支氣管鏡檢查對(duì)腔內(nèi)型肺硬化性血管瘤有較大價(jià)值，可清楚地看到突出于支氣管內(nèi)新生物，表面光滑，具有一定的活動(dòng)性，不與支氣管壁粘連。纖維支氣管鏡活檢可以明確診斷，但活檢時(shí)易出血且活檢組織塊較小，往往影響診斷。
肺硬化性血管瘤術(shù)前難于確定診斷，宜早期手術(shù)，手術(shù)可根據(jù)病灶大小和部位決定行肺段或肺葉切除，必要時(shí)行支氣管袖狀切除，盡量保留較多的肺組織。手術(shù)預(yù)后均良好。
15.肺良性畸胎瘤 畸胎瘤極少原發(fā)在支氣管管腔內(nèi)和肺內(nèi)，更多見(jiàn)原發(fā)在前縱隔而累及肺部，可能與縱隔畸胎瘤的來(lái)源相同。原發(fā)在下呼吸道的畸胎瘤發(fā)生部位偏前近中線。大約半數(shù)以上的肺畸胎瘤位于左上葉前段或其支氣管內(nèi)，1/5位于右上葉前段，亦可位于右中葉和左舌段以及下葉前內(nèi)基底段。瘤大小不等，最大者直徑可達(dá)18cm，病理特性同縱隔畸胎瘤。肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的畸胎瘤呈圓形，實(shí)性或囊性，有包膜，表面光滑;囊性畸胎瘤腔內(nèi)充滿皮脂、膠凍樣物，棕色或淡黃色;支氣管腔內(nèi)的畸胎瘤一般體積較小，呈息肉樣腔內(nèi)生長(zhǎng)，借蒂與支氣管壁相連，支氣管內(nèi)畸胎瘤表面可有毛發(fā)穿出?；チ鰞?nèi)含有3個(gè)胚層的組織，如皮膚及其附件、毛發(fā)、牙齒、血管、肌肉、軟骨、甲狀腺、神經(jīng)組織等。大多數(shù)肺畸胎瘤為良性，但也可為不成熟畸胎瘤或惡性畸胎瘤。
發(fā)病年齡在16～68歲，多見(jiàn)于30～40歲，女性多于男性。多數(shù)病人因瘤體較大，多有癥狀。當(dāng)腫瘤壓迫引起肺部感染時(shí)，可出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咯血、胸痛、咳膿痰等?？┭欠位チ鲚^常見(jiàn)的癥狀，可以痰中帶血，亦可以大咯血。少數(shù)病人可由于畸胎瘤破入支氣管內(nèi)或肺內(nèi)而咳出毛發(fā)和皮脂樣物，此為肺畸胎瘤特異性癥狀。在臟層胸膜下的囊性肺畸胎瘤可以破入胸膜腔，使皮脂樣物流入胸腔，引起突發(fā)的劇痛，甚至過(guò)敏性休克。X線胸像上可見(jiàn)肺內(nèi)結(jié)節(jié)，一部分邊緣清楚，但多數(shù)因繼發(fā)感染而邊緣模糊不清，結(jié)節(jié)密度不均勻，約1/3病例可見(jiàn)鈣化、牙齒、骨頭影，2/3病例可見(jiàn)到不規(guī)則的透亮區(qū)。在后前位胸像上，腫瘤靠近縱隔和肺門，側(cè)位胸像上，腫瘤位于上葉前段，貼近前胸壁。CT檢查可以幫助確定瘤體內(nèi)的鈣化、含脂肪組織的情況，從而進(jìn)行定性診斷。CT能夠幫助定位，如果發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)周圍被肺組織包繞，即可與縱隔畸胎瘤區(qū)別。CT還能顯示腫瘤與鄰近縱隔結(jié)構(gòu)的關(guān)系，如是否與心包、主動(dòng)脈、上腔靜脈粘連等，對(duì)制定治療方案具有重要價(jià)值。
肺畸胎瘤一經(jīng)診斷應(yīng)當(dāng)積極手術(shù)治療，手術(shù)切除范圍應(yīng)當(dāng)視瘤體的大小而定，較小的腫瘤可行局部切除，較大的腫瘤可行肺葉切除甚至全肺切除，當(dāng)腫瘤巨大并有較大范圍的囊性變，有可能造成術(shù)中顯露困難或在搬動(dòng)瘤體時(shí)引起縱隔結(jié)構(gòu)受壓，可先行瘤體內(nèi)置管引流，減低瘤體張力，然后擇期手術(shù)切除。少數(shù)病例完整切除腫瘤后，可以復(fù)發(fā)，而且可以向惡性方向發(fā)展。
16.結(jié)節(jié)性淀粉樣變性 淀粉樣變性分為3類：
①氣管支氣管型：此型又分為局限型及廣泛型兩個(gè)亞型;
②肺內(nèi)結(jié)節(jié)型：可單發(fā)或多發(fā);
③肺間質(zhì)彌漫型。彌漫氣管支氣管型常累及咽、氣管，引起聲嘶。局限氣管支氣管型最常見(jiàn)于段支氣管開(kāi)口處，呈圓形、光滑、灰白色的無(wú)蒂腫物。肺內(nèi)結(jié)節(jié)型是淀粉樣蛋白在肺內(nèi)的結(jié)節(jié)樣蓄積，周圍有巨細(xì)胞反應(yīng)，其病變結(jié)節(jié)可為單發(fā)或多發(fā)，直徑在2～15cm，多位于胸膜下或鄰近大的支氣管、血管，多可見(jiàn)鈣化。僅此型可手術(shù)治療。任何年齡均可發(fā)病，以60～70歲多見(jiàn)，性別無(wú)差異。多無(wú)癥狀，查體可發(fā)現(xiàn)。氣管或肺內(nèi)單發(fā)者，支氣管鏡下或開(kāi)胸的局限切除術(shù)即可治愈。如氣管內(nèi)廣泛病變導(dǎo)致氣管梗阻者也可手術(shù)治療。病理上應(yīng)與炎性假瘤鑒別。本病可合并多發(fā)性骨髓瘤。單發(fā)或局限者術(shù)后不復(fù)發(fā)，此病雖進(jìn)展緩慢，但病變彌漫者也可導(dǎo)致死亡。
17.腺瘤 在良性腫瘤中非常少見(jiàn)，常見(jiàn)有以下類型：
(1)單型性腺瘤：相似于那些發(fā)生在支氣管壁的涎腺類腫瘤，只是成分單一?？杀憩F(xiàn)為囊性、囊腺樣或?qū)嵭浴?br /> (2)多型性腺瘤：為涎腺類良性腫瘤，其特征是上皮組織，黏液樣或軟骨樣組織的混合存在，上皮成分可為肌上皮或鱗狀上皮組成導(dǎo)管狀或片狀。也被稱為混合瘤。Payne(1965)首先報(bào)告2例。最初認(rèn)為其起源于支氣管腺體。多見(jiàn)于較大的支氣管的軟骨部，但肺內(nèi)也可發(fā)生。文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病年齡在47～74歲，平均為57歲。男女發(fā)病率相等?？蔁o(wú)癥狀，癥狀為咳嗽、肺炎等，癥狀期為1個(gè)月到20年。X線胸片可見(jiàn)包塊或肺不張，支氣管鏡見(jiàn)白色息肉樣結(jié)節(jié)，部分阻塞支氣管。首選治療為手術(shù)完全切除。原發(fā)的多型性腺瘤生長(zhǎng)緩慢，淋巴及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移極罕見(jiàn)，有人認(rèn)為位于支氣管的多型性腺瘤有潛在的惡性。
(3)乳頭狀腺瘤 Montes(1966)首先報(bào)道乳頭狀腺瘤，并提出該支氣管腫瘤的組織學(xué)特點(diǎn)近似于Clara細(xì)胞，后依據(jù)可能的細(xì)胞起源，將其分為以下兩型。
①Clara細(xì)胞腺瘤：spencer(1980)首次報(bào)道。本病極少見(jiàn)。典型的Clara細(xì)胞位于遠(yuǎn)端細(xì)支氣管，是無(wú)纖毛的柱狀或骰狀上皮細(xì)胞。故腫物多位于肺周邊，無(wú)臨床癥狀，查體X線胸片發(fā)現(xiàn)錢幣樣陰影，直徑多在1.5cm左右。鏡下腫瘤為乳頭狀排列的骰狀上皮細(xì)胞組成。術(shù)后病人可長(zhǎng)期存活。
②肺泡細(xì)胞腺瘤：Yousem(1986)首次報(bào)了道6例，肺泡腺瘤由增生的良性肺泡上皮細(xì)胞和間葉組織所組成?？赡茉从诜闻茛蛐蜕掀ぜ?xì)胞。發(fā)病年齡在45～74歲，平均59歲，70%為女性，幾乎所有病人均無(wú)癥狀，多在胸膜下，直徑在1.2～2.8cm，平均約2cm。手術(shù)容易將腫瘤從肺實(shí)質(zhì)內(nèi)剝出。肉眼為邊界清的海綿狀結(jié)節(jié)，無(wú)真正包膜，但與正常組織分界清楚。光鏡下：瘤體具有單一的組織學(xué)特征。瘤體由單層骰狀細(xì)胞排列的多囊性肺泡腔組成，這些排列的細(xì)胞有時(shí)表現(xiàn)為圖釘狀或片狀。須與硬化性血管瘤、淋巴管瘤(其囊腔由內(nèi)皮細(xì)胞排列)、錯(cuò)構(gòu)瘤及囊腺樣畸形及支氣管肺泡癌相鑒別。
③囊腺瘤：為良性腫瘤，少見(jiàn)。Ferguson(1988)報(bào)道了氣管內(nèi)囊腺瘤，認(rèn)為其源于正常黏膜下層的黏液腺，由黏液分泌細(xì)胞構(gòu)成的腺樣或管狀結(jié)構(gòu)。位于氣管或支氣管內(nèi)，多發(fā)生在右側(cè)支氣管內(nèi)，也有左、右側(cè)支氣管發(fā)病率均等的報(bào)告。腫瘤呈息肉樣腔內(nèi)生長(zhǎng)，并可阻塞支氣管管腔，引起氣管阻塞的癥狀及咯血。男女發(fā)病均等，在8～66歲發(fā)病，平均33歲。支氣管鏡下呈粉紅色、較堅(jiān)韌、覆蓋完整上皮的息肉狀腫物，很少有蒂。光鏡下可見(jiàn)腫瘤是由很多充滿黏液的小囊腔組成，囊腔內(nèi)壁為分化好的黏液上皮。雖然其很少有蒂，但仍可用氣管鏡刮除、冷凍或激光等完全去除。開(kāi)胸手術(shù)切除僅適用于遠(yuǎn)端肺組織不可逆損毀或氣管鏡下切除失敗的病例。腫瘤完全切除可獲得永久性的治愈。
④大嗜酸粒細(xì)胞瘤(支氣管)：Hamperl(1937)報(bào)道首例，以往被認(rèn)為是類癌的一個(gè)亞型。此類腫瘤源于黏液腺體，為良性上皮類腫瘤。因其胞質(zhì)內(nèi)的嗜酸性細(xì)小顆粒而得名，這些顆粒是胞質(zhì)內(nèi)所富含的線粒體。光鏡下腫瘤由胞質(zhì)內(nèi)含細(xì)小嗜酸性顆粒的細(xì)胞群構(gòu)成，也可見(jiàn)其與類癌混合共存的瘤體。在電鏡下可明確區(qū)分。多見(jiàn)于男性，患者在22～75歲。無(wú)特異性癥狀，瘤體直徑在1～3cm，X線胸片表現(xiàn)為邊緣清楚的致密影。局部切除預(yù)后較好，但也有肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的個(gè)例報(bào)告。
⑤腺泡細(xì)胞瘤：Fechner(1972)報(bào)道首例。此類腫瘤源于涎腺，常發(fā)生在唾液腺體，同其他涎腺腫瘤一樣也可發(fā)生在肺。鏡下：瘤體由兩種細(xì)胞組成：一種細(xì)胞胞質(zhì)豐富并有空泡，另一種胞質(zhì)內(nèi)含有黑色顆粒。光鏡下易誤診為類癌，須借助電鏡來(lái)確診，其特點(diǎn)是無(wú)類癌樣神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，腺泡細(xì)胞瘤所含顆粒的直徑<300nm，而類癌細(xì)胞顆粒的直徑<300nm。病變多為體檢發(fā)現(xiàn)，瘤體直徑約4.2cm。首次切除不徹底極易復(fù)發(fā)，故應(yīng)做較廣泛切除。
在X線胸片檢查發(fā)現(xiàn)的呼吸系統(tǒng)單發(fā)腫瘤中，良性腫瘤占8%～15%，成人氣管內(nèi)的原發(fā)腫瘤很少見(jiàn)，且多為惡性，而在兒童中，多為良性。X線胸片及CT檢查是主要的發(fā)現(xiàn)及診斷手段，其可大致了解腫瘤的特性，如：鈣化、邊界、生長(zhǎng)速度及與支氣管的關(guān)系等，最后確診常須術(shù)后病理組織學(xué)檢查。

肺部良性腫瘤雖然屬于良性疾病，但不易與早期肺部惡性腫瘤鑒別。且后者多發(fā);良性病變可能惡變;良性病變可能伴有惡性病變(28%肺錯(cuò)構(gòu)瘤伴有原發(fā)惡性腫瘤)。故因準(zhǔn)確區(qū)分肺部良、惡性腫瘤的重要性，目前認(rèn)為，積極的微創(chuàng)手術(shù)是診斷及治療肺周邊型良性腫瘤的最佳手段。