皮膚骨髓纖維化別名：皮膚髓外性血細(xì)胞生成
新生兒可見出血性紫癜疹和紫黑漿果松餅綜合征(blueberry muffin syndrome)。出血性紫癜特點(diǎn)為新生兒掌跖部出現(xiàn)小的淡紅色斑疹，而無特殊臨床疾病。皮疹為胚胎發(fā)育期生理性真皮紅細(xì)胞生長的殘留損害。在紫黑漿果松餅綜合征的新生兒出生后期間出現(xiàn)的稍高起的紫紅色或暗藍(lán)色丘疹，通常在4～6周內(nèi)消退。
成人皮損為散在無癥狀的褐紅或紫色出血性丘疹、結(jié)節(jié)或小的斑塊。最常發(fā)生于老年男性的腹部。常有肝、脾和淋巴結(jié)脹大，這是由于在這些器官中髓外造血所致。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
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