皮膚淋巴肉芽腫病別名:皮膚何杰金病
患者常訴淺表淋巴結或淋巴結群特別是在頸部呈無痛性進行性腫大,伴乏力、食欲不振、消瘦、不規(guī)則低熱、盜汗和瘙癢。晚期可累及任何器官。因頸和腋部淋巴結腫大,可壓迫臂神經叢而引起咳嗽、呼吸困難、上腔靜脈綜合征、言語困難等癥狀。脾臟受累可引起腹部不適、消化不良、惡心、嘔吐和因脾功能亢進所產生癥狀。累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受壓和癱瘓。中樞神經系統(tǒng)受累可致偏癱、周圍神經病變和疼痛。胃腸道受累可引起潰瘍、疼痛、出血、梗阻和吸收不良綜合征。累及肝臟可引起黃疸和肝性昏迷。泌尿生殖系統(tǒng)受累可引起尿毒癥?;颊咭蚣毎庖叩拖?,易招致病毒、細菌和念珠菌感染。
皮膚損害可分為特異性和非特異性。
1.特異性損害 據Benninghoff等統(tǒng)計,見于5%~10%患者。原發(fā)性少見。大多來源于血源播散,常見于有廣泛淋巴結病變的晚期患者;若由相應淋巴結逆行傳播,可見于早期。原發(fā)性損害可先于其他癥狀,包括淋巴結腫大在數個月或5~10年出現,預后較佳,患者可存活10~20年。發(fā)生繼發(fā)性損害的患者常于數個月內死亡。損害好發(fā)于頭皮、頸部和軀干上半部,可表現為丘疹、結節(jié)、斑塊、紅皮病或濕疹樣,偶或皮下結節(jié)。潰瘍可在結節(jié)或斑塊的基礎上發(fā)生,或因淋巴結或骨骼等病變波及皮膚所致。
2.非特異性損害 較常見,常表現為表皮剝蝕、紅斑、苔蘚樣變、癢疹樣或紅皮病等。其他如皮膚蒼白、蕁麻疹、多形紅斑、結節(jié)紅斑、毛發(fā)紅糠疹、類天皰瘡、魚鱗病、皮肌炎、皮膚異色病樣等損害也可發(fā)生。有時還可表現紫癜、大皰、淋巴水腫、禿發(fā)、掌(跖)角化以及靜脈炎和色素沉著等。由于細胞免疫功能低下,至少約15%患者發(fā)生帶狀皰疹。
大多數霍奇金病通常起源于淋巴結,從淋巴結或經淋巴管逆行擴展至皮膚或直接擴展至皮膚。皮膚損害呈丘疹或結節(jié),伴發(fā)潰瘍或不伴發(fā)。晚期病例可發(fā)生皮膚粟粒狀播散?;羝娼鸩』颊叱R姺翘禺愋云つw損害,泛發(fā)性嚴重瘙癢可發(fā)生于本病其他癥狀出現數月數年前或本病已明確診斷之后??梢蛏ψザl(fā)生繼發(fā)性結節(jié)性癢疹和色素沉著。其他皮膚表現如獲得性魚鱗病,剝脫性皮炎和泛發(fā)性嚴重的帶狀皰疹。
非特異性皮膚損害不論在臨床或組織病理上均無特殊性。特異性皮膚損害的臨床形態(tài)無特殊性,主要靠組織病理檢查明確診斷。
1.淋巴瘤樣丘疹病 呈良性經過,皮損為泛發(fā)性復發(fā)性丘疹或丘疹壞死性自愈性發(fā)疹。組織學上呈楔形,親表皮性浸潤和大的非典型性(RS樣)細胞。免疫組化表型通常CD30 ,CD15-和CD45R ,大多數病例表達T細胞抗原。
2.蕈樣霉菌病 霍奇金病無表皮內單個或多數聚集的淋巴細胞。
3.間變性大細胞(CD30 )T細胞淋巴瘤 呈密集成片的大的母細胞,偶見RS細胞。大的母細胞CD30 ,CD15-,常顯示異常的T細胞表型。
皮膚淋巴肉芽腫病找問答
暫無相關問答!
皮膚淋巴肉芽腫病找藥品
暫無相關藥品!
用藥指南
暫無相關用藥指導!