表皮痣別名：上皮痣
常見于出生時(shí)或兒童期，有些病例成人期皮損才表現(xiàn)明顯。發(fā)病率約為新生兒的1/1000，男女發(fā)病相等。皮損可分限局性和系統(tǒng)性。限局性線狀表皮痣為單個(gè)線狀皮損，由密集天鵝絨樣、顆粒狀或乳頭瘤樣丘疹，連續(xù)或間斷地排列成線條狀，境界清楚的斑塊。顏色呈正常膚色，淡紅，黃褐甚至黑色。發(fā)生于頭部、軀干或四肢，呈單側(cè)性縱行線狀排列;發(fā)生于軀干者呈橫行帶狀或旋渦狀排列。顏面受累時(shí)，口腔黏膜亦可受累。系統(tǒng)性表皮痣皮損與限局性相同，不同者皮損不只一條，而是許多條皮損平行排列，特別是位于軀干者，皮損位于一側(cè)，偶呈雙側(cè)對稱分布。此種廣泛性皮損易伴發(fā)骨及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，引起所謂“表皮痣綜合征”。一般無自覺癥狀。侵犯甲皺襞時(shí)，可致復(fù)發(fā)性甲溝炎和甲板扭曲。皺褶部受累，皮損浸漬，產(chǎn)生臭味。極罕見情況下，皮損可自行消退。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，組織病理檢查即可診斷。
表皮痣酷似其他慢性線狀損害，如Darier樣表皮痣，線狀汗孔角化病，皮脂腺痣，乳頭狀汗腺囊腺瘤痣，炎癥性線狀疣狀痣及線狀苔蘚，可根據(jù)臨床及組織病理加以區(qū)別。
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