皮膚松垂別名:皮膚松弛癥
1.先天型 于出生后不久即發(fā)現(xiàn)皮膚癥狀。首見皮膚水腫,以后逐出現(xiàn)皮膚松弛、下垂呈皺褶狀,頸、面、眼瞼皮皺最為突出,呈早老狀外貌。上瞼下垂可礙視線,下瞼下垂形成瞼外翻,腹壁、頸側(cè)皮膚松弛懸垂。其他器官?gòu)椓w維受損,組織松弛、??砂l(fā)生斜疝、胃腸道憩室、黏膜脫垂及心血管擴(kuò)張或發(fā)生動(dòng)脈瘤等。此外,尚可出現(xiàn)角膜環(huán)狀血管瘤、舌面龜裂、懸雍垂延長(zhǎng),牙齒疏松、咽黏膜腫厚、聲帶松弛、發(fā)音嘶啞、毛發(fā)稀少及外生殖器發(fā)育不良等。常見的皮膚受累部位以顏面、眼瞼、耳、頸為主。繼之出現(xiàn)在腕、膝、踝、腹部皮膚皺褶處。
2.獲得型 通常成年發(fā)病,部分可先有皮膚炎癥,后有彈性組織松解和松弛,如濕疹、多形紅斑、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫后可出現(xiàn)皮膚松弛癥狀,但無(wú)先天型發(fā)育障礙的特點(diǎn)。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。
1.皮膚彈力過(guò)度 皮膚外觀正常,不下垂,無(wú)皺褶,彈力強(qiáng)而非松弛無(wú)力,脆性增加,易成瘢痕。
2.彈力纖維假黃瘤 皮膚松弛多見頸側(cè),皺褶呈黃色特征,顏面罕有受累,組織病理可資鑒別。
3.神經(jīng)纖維瘤 皮膚松垂呈局限性柔軟有空囊感,分布不對(duì)稱,伴有特殊的咖啡斑等。
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