致命性中線肉芽腫別名:鼻部壞疽性肉芽腫
多見于20~50歲男性,好發(fā)于面中部,尤其是鼻部,呈進(jìn)行性發(fā)展,大致可分為以下3期。
1.前驅(qū)期 初起為鼻塞、打噴嚏、流水樣或漿液樣鼻涕等慢性鼻炎樣癥狀,有時(shí)涕中帶血。檢查時(shí)可見鼻黏膜干燥,覆黃褐色痂或在鼻前庭和中隔處出現(xiàn)淺潰瘍。
2.發(fā)展期 在前驅(qū)期后數(shù)月或數(shù)年,鼻涕逐漸增多,并轉(zhuǎn)為膿性或血性??筛灿邪滴鄯x色痂皮。有惡臭。檢查時(shí)可見鼻中隔、鼻甲、顱底和硬腭與軟腭組織發(fā)生破壞,并向鼻咽部、鼻旁竇、內(nèi)眥及眼眶等處發(fā)展,形成大片組織缺損,并有骨質(zhì)破壞。病情嚴(yán)重,但少有疼痛感,亦不累及頸淋巴結(jié)。
3.衰竭期 病情進(jìn)一步發(fā)展,由于大片組織壞死缺損,使鼻咽和上頜等完全暴露,惡臭難聞,持續(xù)高熱、消瘦衰弱,呈惡病質(zhì)現(xiàn)象。終因大出血或繼發(fā)感染而死亡。
目前尚無特異性確診方法,需通過臨床病程分析、組織病理檢查和細(xì)菌學(xué)檢查并除外其他類似疾病而確診,以下要點(diǎn)可作為診斷參考:
1.原發(fā)于面中部的慢性進(jìn)行性肉芽腫性潰瘍。
2.組織病理檢查為慢性非特異性炎性肉芽腫性改變。
3.早期局部組織雖破壞嚴(yán)重而一般情況好。
4.局部淋巴結(jié)一般不腫大。
1.Wegener肉芽腫 本病也侵犯上呼吸道,但不穿破面部軟組織,且合并有下呼吸道炎癥和肉芽腫性血管炎,組織學(xué)上有多數(shù)巨細(xì)胞而無異形細(xì)胞。
2.淋巴瘤樣肉芽腫病 本病通常不以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。在炎癥浸潤(rùn)中出現(xiàn)異形的單一核細(xì)胞,同時(shí)有血管炎變化。
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