脂性漸進性壞死別名:糖尿病性類脂質(zhì)漸進性壞死
可發(fā)生于任何年齡,但以青壯年為多見,平均發(fā)病年齡為30~40歲,兒童和新生兒罕見。伴有糖尿病者其發(fā)病年齡要比無糖尿病者早。性別差異明顯,男女比例約為1∶4。本病在東方民族和黑人中少見。皮損主要位于小腿側(cè)面,初起為圓形、堅硬、暗紅色無癥狀的丘疹或斑塊,一片或幾片不等,緩慢發(fā)展可相互融合成匐行性、卵圓形或不規(guī)則形,邊緣明確而不規(guī)則的堅硬斑塊。常呈棕紅色或紫色,中央扁平或凹陷,表面光滑呈玻璃狀,有明顯的毛細血管擴張和纖維化,外觀如硬皮病樣,約1/3的皮損可能發(fā)生潰瘍。其周圍皮膚正常。損害位于深部者常呈結(jié)節(jié)狀,其表面皮膚多無改變。損害尚可累及股、踝、小腿屈側(cè)和足部,約15%發(fā)生在手臂、軀干和頭皮,個別病例下肢不受累。發(fā)生于頭皮者可因萎縮和瘢痕樣皮損而致禿發(fā),發(fā)緣處常有色素減退。病程為慢性經(jīng)過,常緩慢發(fā)展達數(shù)年之久,也可長期處于靜止狀態(tài)或愈后形成瘢痕。
主要診斷依據(jù)為好發(fā)于中青年女性的下肢脛前部硬皮病樣損害,結(jié)合組織病理不難做出診斷。
需于硬皮病、硬紅斑、脛前黏液性水腫等鑒別。
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