甲狀腺功能減退性心肌病別名:甲減性心肌病
1.甲減性心臟病
甲減時(shí)血清T4不足,心肌細(xì)胞間質(zhì)黏蛋白沉積及心肌環(huán)化酶減少,使心肌細(xì)胞黏液性水腫,肌原纖維變性壞死導(dǎo)致心肌代謝減低。心臟收縮力減弱和心排血量降低,且可引起心臟擴(kuò)大和心肌假性肥大。心臟擴(kuò)大以左室為明顯,也可右室擴(kuò)大或雙室擴(kuò)大,易與其他心肌病混淆。臨床表現(xiàn)多為心悸、氣促、勞累后加重,血壓低、心動(dòng)過緩、心音低鈍及心排血量較低,很少發(fā)生心絞痛、心力衰竭和肺水腫。一旦發(fā)生心力衰竭,由于心肌和心肌纖維延長,對(duì)洋地黃療效不佳,易發(fā)生中毒。此點(diǎn)可與其他疾病引起的心臟增大相鑒別。
2.甲減性心律失常
由于甲減時(shí)體內(nèi)長期嚴(yán)重缺乏T4,心臟等組織細(xì)胞內(nèi)Na -K -ATP酶和清除黏多糖酶系活性受到障礙,致使心肌細(xì)胞間質(zhì)黏蛋白多糖沉積,肌細(xì)胞腫脹缺血、變性壞死,肌漿膜纖維斷裂,且有空泡和進(jìn)行性間質(zhì)水腫、細(xì)胞水腫、心肌內(nèi)毛細(xì)血管壁增厚。Coulombe等觀察到甲減時(shí)血漿NE濃度及分泌顯著增高,增加了心肌缺血性損傷,且能減少心肌的電穩(wěn)定性,引起心房內(nèi)多個(gè)異位起搏點(diǎn)的自律性增高,在房內(nèi)傳導(dǎo)過程發(fā)生環(huán)形折返,形成房顫。甲減引起Q-T間期延長較為常見,但導(dǎo)致尖端扭轉(zhuǎn)型室速者罕見。國內(nèi)僅見秦富吉等報(bào)道1例。劉玉營等報(bào)道一度房室傳導(dǎo)阻滯患者,可能由于甲減性心肌病變,傳導(dǎo)系統(tǒng)周圍間質(zhì)水腫或由于房室結(jié)和傳導(dǎo)系統(tǒng)的供血不足所致,經(jīng)甲狀腺片治療可逆轉(zhuǎn)而消失。
3.甲減性心包積液
甲減性心包積液是由于全身水、鈉潴留,心包毛細(xì)血管黏多糖沉積,導(dǎo)致滲透性增高,血漿蛋白漏至腔隙及淋巴引流不暢所致。其臨床特點(diǎn)是:①中老年女性多見。②心率緩慢,一般無奇脈(脈搏在吸氣時(shí)弱,呼氣時(shí)強(qiáng)),即使有大量積液(一般多為300~600ml),心率仍緩慢或不增快,這與T4缺乏、竇房結(jié)細(xì)胞沖動(dòng)釋放減慢、心臟對(duì)兒茶酚胺敏感性降低及心肌細(xì)胞肌凝蛋白的Ca2 -ATP酶降低有關(guān),導(dǎo)致心肌收縮力下降。③靜脈壓不高,僅在大量心包積液時(shí)方有靜脈壓增高,其程度與心包積液相比不對(duì)稱,因?yàn)榉e液增長速度慢,病程長,心包有充分伸展余地,心臟壓塞亦罕見。④積液呈蛋白、細(xì)胞分離現(xiàn)象。積液中蛋白可達(dá)60~80g/L,細(xì)胞數(shù)少,一般在100×109/L以內(nèi),前者與毛細(xì)血管通透性增加有關(guān),后者系非炎癥病變之故。⑤很少發(fā)生心包摩擦音。⑥血膽固醇升高,T4缺乏時(shí)膽固醇合成量雖減少,但其降解和排泄受阻更明顯,故膽固醇升高。⑦心臟增大伴貧血和畏寒、皮膚干燥等甲減的表現(xiàn),對(duì)T4治療反應(yīng)好。
對(duì)甲狀腺功能減退性心肌病診斷,除了應(yīng)有甲減的證據(jù)之外,尚需有以下條件:
1.有明確的心臟病變表現(xiàn),如心率減慢或心音減弱。
2.影像學(xué)檢查示心臟擴(kuò)大。
3.有心電圖異常。
4.除外其他原因的心臟病。
5.上述變化經(jīng)甲狀腺激素治療后好轉(zhuǎn)。臨床上若無病因可尋的心臟增大或心包積液,伴心率減慢,尤其是婦女,應(yīng)考慮到甲狀腺功能減退性心肌病的可能?;A(chǔ)代謝率的降低、血清膽固醇水平的增高、血漿蛋白結(jié)合碘以及甲狀腺131I攝取率的降低,均為特異性的指標(biāo)。
1.與冠心病鑒別 甲減常以心血管系統(tǒng)異常表現(xiàn)突出,非??漆t(yī)師往往誤診為冠心病。
下列幾點(diǎn)有助于鑒別:
(1)甲減以女性多見:而冠心病常見于男性。
(2)甲狀腺功能減退心率一般較緩慢:而冠心病則心律相對(duì)較快,尤其當(dāng)病情加重時(shí)。
(3)單純甲狀腺功能減退性心肌病心絞痛較少見:由于組織耗氧和心排血量相平行,故心肌耗氧量雖減少,但很少發(fā)生心絞痛。
(4)T4代替心絞痛消失,心律失常或心室擴(kuò)大可逆轉(zhuǎn)。
(5)甲減的全身表現(xiàn)。
(6)甲減時(shí)血T3、T4降低:TSH增高。
甲狀腺功能減退心律失常易誤診為冠心病,鑒別要點(diǎn)除前述6點(diǎn)外,還有以下幾點(diǎn):
①甲減伴冠心病則心絞痛較為典型:心電圖有ST段壓低,男性多見,用甲狀腺片治療后無效或使心絞痛加重。
②引起的房室傳導(dǎo)阻滯??赡孓D(zhuǎn):甲狀腺功能減退心絞痛和心肌梗死少見。但如果心排血量減少超過心肌所需的血供,也會(huì)發(fā)生心絞痛。
2.與結(jié)核性心包炎鑒別 甲減性心包積液易誤診為結(jié)核性心包炎。
(1)缺乏認(rèn)識(shí):診斷思路過窄。將甲減的體征表現(xiàn)等誤診為慢性腎炎、特發(fā)性水腫等常見病,治療偶有效更使主治醫(yī)生滿足于原始診斷,不再追根溯源。
(2)詢問病史不詳、查體不細(xì):遺漏了有診斷甲減價(jià)值的病史與體征。因此,伴有下列表現(xiàn)的心包積液,應(yīng)考慮甲減:①心臟壓塞癥狀、體征缺如或輕微。②心率緩慢或不快。③心包積液蛋白高而細(xì)胞數(shù)低。④水腫顯著而壓痕不明顯(與親水黏多糖物質(zhì)積聚在皮下組織有關(guān)),尿蛋白輕微或無。⑤怕冷、乏力、食少而體重增加,便秘、呆鈍。⑥多發(fā)性漿膜積液。凡可疑者檢查T3、T4及131I攝取率可及早確診,并T4給替代治療可取得滿意的療效,但應(yīng)強(qiáng)調(diào)甲狀腺激素片量宜小(10~20mg/d),以后逐漸遞增,以免突然增加心臟負(fù)擔(dān)出現(xiàn)不適,甚至誘發(fā)心絞痛、心肌梗死或心衰危險(xiǎn),老年人動(dòng)脈硬化非常顯著者或心絞痛者,尤應(yīng)警惕。
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