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β受體亢進(jìn)癥別名:β-受體反應(yīng)性亢進(jìn)狀態(tài)

本癥各年齡均可發(fā)病,年齡分布7~80歲,80%在20~40歲之間,女性多于男性,為3∶1~6∶1,病前大多有明顯精神因素,如過勞、高度緊張、精神創(chuàng)傷、病后等,也有部分醫(yī)源性,少數(shù)無誘因。
癥狀多種多樣,主要表現(xiàn)心血管及精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,以胸悶、心悸、頭暈、乏力,心前區(qū)疼痛最多見,胸痛持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),多為刺痛,其次低熱、多汗、失眠、四肢發(fā)麻,自覺氣短、氣不夠用,嘆氣后舒服,少數(shù)有短暫“暈厥”,咽部阻塞感。當(dāng)站立、緊張激動(dòng)時(shí)加重,臥位、惡心、嘔吐減輕,勞累后輕度氣急,但工作一般不受影響,若出現(xiàn)心力衰竭會(huì)有端坐呼吸。
體征方面有焦慮,但多數(shù)外觀狀態(tài)尚好。心率靜息時(shí)多達(dá)90~100次/min以上,個(gè)別達(dá)170次/min,常隨體位、情緒激動(dòng)而變化,站立或工作時(shí)增快,臥位或睡眠時(shí)降低,正常成人立臥心率差數(shù)為(8.23±4.3)次/min,本癥卻達(dá)(16.95±9.18)次/min。病程長(zhǎng)者可有輕度心臟擴(kuò)大,觸診心前區(qū)心臟搏動(dòng)強(qiáng)而快,聽診第1心音亢進(jìn),部分有收縮期噴射樣喀喇音、第3及第4心音,第2音分裂,可聞及1~3級(jí)收縮早中期噴射性雜音,以胸骨左緣第3、4肋間、胸骨右緣第2肋間和頸外動(dòng)脈上最明顯,運(yùn)動(dòng)后更為顯著。收縮壓可輕度升高19~21kPa,脈壓增大,有水沖脈、槍擊音和毛細(xì)血管征。可有手足發(fā)抖和腱反射增強(qiáng)。
典型癥狀診斷不難,凡年輕人心悸、胸悶、心率增快、焦慮不安,服用β受體阻滯藥后癥狀消失,可考慮本癥,異丙腎上腺素、普萘洛爾試驗(yàn)陽性,有助診斷。Frohlieh和阿部久雄提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)有一定參考意義:
1.具有心悸等循環(huán)系統(tǒng)及焦慮不安等精神系統(tǒng)癥狀,并排除器質(zhì)性心臟血管疾病。
2.安靜時(shí)心率達(dá)90/min以上,站立、運(yùn)動(dòng)及精神刺激等常使心動(dòng)過速加劇。
3.多次心搏量測(cè)定,至少一次超逾正常范圍。
4.給予少量普萘洛爾后癥狀及血流動(dòng)力學(xué)可顯著改善。
符合上述四項(xiàng)即可診斷,對(duì)可疑病人可行異丙腎上腺素試驗(yàn),如輸注后心率及心搏量顯著增加,予普萘洛爾后又恢復(fù)原水平者亦可診斷。

本癥是常見病,但臨床上易忽視,需要與下列疾病鑒別:
1.甲狀腺功能亢進(jìn) 因心悸、心動(dòng)過速、多汗、失眠、甲亢心臟病時(shí)心電圖變化,與本病相似,但本癥心動(dòng)過速立臥位差值大,隨情緒緊張而加劇,甲狀腺不大,無突眼征,甲狀腺功能檢查正常,可與甲狀腺功能亢進(jìn)鑒別。
2.心肌炎 本癥多見青年人,因心悸、胸悶、氣促、心電圖ST-T改變、期前收縮,與心肌炎易混淆,但本癥起病前往往有精神因素,心音有力,激素、休息癥狀改善不大,對(duì)β受體阻滯藥效果好,可將兩者鑒別。
3.心臟神經(jīng)官能癥 異丙腎上腺素、普萘洛爾有助診斷本癥,可與一般神經(jīng)官能癥鑒別。
4.二尖瓣脫垂 因兩者均心悸、胸痛、乏力、頭暈,心電圖ST-T變化,予普萘洛爾癥狀緩解,故易混淆,但收縮中晚期喀喇音、超聲心動(dòng)圖及藥物試驗(yàn)可將兩者區(qū)別。
5.嗜鉻細(xì)胞瘤 本癥因兒茶酚胺反應(yīng)敏感的癥狀誤為體內(nèi)高兒茶酚胺血癥的嗜鉻細(xì)胞瘤,但通過測(cè)定24h尿香草基杏仁酸、腎上腺電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)有助鑒別。
6.冠心病 尤其伴有高血壓者,也有脈壓大、脈搏有力、心電圖ST-T異常、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽性表現(xiàn)。但本癥表現(xiàn)多樣,與體位、情緒關(guān)系大,心動(dòng)過速與運(yùn)動(dòng)量不相適應(yīng),予β受體阻滯藥癥狀迅速緩解,有助鑒別。但要注意,兩病可同時(shí)并存,特別一些年齡大的本病患者會(huì)同時(shí)合并冠心病、高血壓病。
7.他原因引起高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài) 如貧血、動(dòng)靜脈瘺、妊娠、腳氣病、肺源性心臟病、肝硬化、類癌綜合征,均有明確原發(fā)病癥狀、不難鑒別。

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