X綜合征別名:微血管性心絞痛
1.主要癥狀 X綜合征的主要臨床表現(xiàn)為發(fā)作性胸痛,既可表現(xiàn)為典型勞力性心絞痛又可表現(xiàn)為非典型胸痛,既可表現(xiàn)為穩(wěn)定型心絞痛,也可表現(xiàn)為不穩(wěn)定性心絞痛,持久的靜息型胸痛。對(duì)含服硝酸甘油無效,胸痛持續(xù)時(shí)間可長達(dá)1~2h之久,相當(dāng)一部分病人誘發(fā)體力活動(dòng)的閾值不恒定,可于凌晨痛醒,也有些病人表現(xiàn)為持續(xù)時(shí)間較長的悶痛。
2.其他癥狀 有一些僅有輕微的或無冠脈疾病的病人,由于胸痛而過分關(guān)心其個(gè)人健康,可出現(xiàn)恐慌、焦慮和抑郁等精神癥狀,占X綜合征病人的2/3。
診斷標(biāo)準(zhǔn):有典型的勞力性心絞痛,發(fā)作時(shí)ECG有心肌缺血的表現(xiàn)或胸痛不典型,運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽性,在心室功能及CAG示冠脈正常和麥角新堿激發(fā)試驗(yàn)陰性,當(dāng)具有上述各項(xiàng)時(shí),臨床上即可確認(rèn)為X綜合征。
X綜合征應(yīng)與引起胸部不適的其他疾病相鑒別。
1.食管疾病
(1)反流性食管炎:由于食管下端括約肌松弛,酸性胃液反流,引起食管炎癥、痙攣,表現(xiàn)為胸骨后或中上腹部燒灼性痛,有時(shí)可向背部放射而疑似心絞痛。但本病常于餐后平臥時(shí)發(fā)生,服抗酸藥可使之緩解。
(2)食管裂孔疝:常伴胃酸反流,其癥狀類似食管炎,常于飽餐后彎腰或平臥時(shí)發(fā)作,胃腸造影可明確診斷。
(3)彌漫性食管痙攣:也可伴發(fā)于反流性食管炎,其引起的胸痛有多種表現(xiàn),服用硝酸甘油有效,麥角新堿可誘發(fā),故易疑為心絞痛發(fā)作,是不典型心絞痛性胸痛的一個(gè)常見原因。根據(jù)患者有反酸和厭食的病史、癥狀常于進(jìn)食尤其冷飲時(shí)或飯后發(fā)生、與勞累無關(guān)、發(fā)作時(shí)有吞咽困難可與心絞痛相區(qū)別。食管鏡和食管測壓法可明確診斷。
臨床上,心絞痛與食管疾病往往同時(shí)存在,食管反流能降低心絞痛的閾值,食管痙攣可由麥角新堿誘發(fā)和由硝酸甘油緩解,因而兩者的鑒別常存在困難。胸痛表現(xiàn)為“燒心”,且與體位改變和進(jìn)食有關(guān),同時(shí)伴隨吞咽困難是食管疼痛的特點(diǎn);食管疼痛較心絞痛更常放射到背部。準(zhǔn)確的診斷不僅需要仔細(xì)地詢問病史及體檢,有時(shí)還需借助于實(shí)驗(yàn)室檢查。
2.肺、縱隔疾病
(1)肺栓塞:其疼痛突然發(fā)生并在休息時(shí)出現(xiàn),見于有本病高危因素(如心力衰竭、靜脈病、手術(shù)后等)的病人,常伴有咯血和呼吸急促。其疼痛性質(zhì)典型地被描述為胸部緊壓感伴有或隨后發(fā)生胸膜炎性胸痛,即該側(cè)胸部尖銳疼痛,呼吸或咳嗽使之加重。X線胸片、肺動(dòng)脈造影、肺核素掃描可明確診斷。
(2)自發(fā)性氣胸及縱隔氣腫:二者的胸痛均突然發(fā)生,前者胸痛位于胸部的側(cè)面,后者位于胸部中央,均伴有急性呼吸困難。X線胸片可明確診斷。
3.膽絞痛 此病常突然發(fā)病,疼痛劇烈且常呈固定性,持續(xù)2~4h,然后可自行消失,在發(fā)作間期無任何癥狀。一般它在右上腹最重,但也可位于上腹部或心前區(qū)。這種不適癥狀常放射到肩胛骨,可沿著肋緣放射到背部,偶爾放射到肩部,提示橫膈受刺激。常有惡心、嘔吐,但疼痛與進(jìn)餐的關(guān)系不確定;此病常有消化不良、腹部脹氣、不能耐受脂肪食物等病史,但這些癥狀也常見于一般人群,特異性不強(qiáng)。超聲顯像對(duì)診斷膽石是準(zhǔn)確的,且可了解膽囊大小、膽囊壁厚度以及是否有膽管擴(kuò)張。口服膽囊造影術(shù)未能顯示膽囊充盈,提示膽囊無功能。
4.神經(jīng)、肌肉和骨骼的原因
(1)頸脊神經(jīng)根炎:它可表現(xiàn)為恒久疼痛,有時(shí)導(dǎo)致感覺障礙。疼痛可能與頸部活動(dòng)有關(guān),如同肩關(guān)節(jié)活動(dòng)引起滑囊炎的疼痛發(fā)作一樣。手指沿背面加壓,有皮膚過敏區(qū),可疑及胸脊神經(jīng)根炎。有時(shí),頸肋壓迫臂肩神經(jīng)叢可產(chǎn)生酷似心絞痛樣疼痛。體檢時(shí)通過活動(dòng)也可發(fā)現(xiàn)肩關(guān)節(jié)炎癥和(或)肩部韌帶鈣化、頸椎病、酷似心絞痛的肌肉骨骼疾病、肩峰下的滑囊炎及肋軟骨炎等。
(2)胸肋綜合征:又稱Tietze綜合征。其疼痛局限在肋軟骨和肋胸骨關(guān)節(jié)腫脹處,有壓痛。臨床表現(xiàn)典型的Tietze綜合征不常見,而肋軟骨炎引起肋骨與肋軟骨連接處的壓痛(不伴腫脹)相對(duì)多見。檢查時(shí),肋軟骨連接處的壓痛是常有的臨床體征。治療肋軟骨炎通常采用消除疑慮和抗炎藥物。
(3)帶狀皰疹:在其出疹前期可出現(xiàn)胸痛,嚴(yán)重時(shí)甚至可類似心肌梗死。根據(jù)疼痛的持久性、局限于皮膚感覺神經(jīng)纖維分布區(qū)、皮膚對(duì)觸摸的極度敏感及特異性皰疹的出現(xiàn)可作出本病的診斷。
(4)不明原因的胸壁痛和觸痛:觸診和胸部活動(dòng)(如彎腰、轉(zhuǎn)身或行走時(shí)擺動(dòng)手臂等)可致胸痛。與心絞痛相反,疼痛可持續(xù)幾秒或幾小時(shí),硝酸甘油不能使其立即緩解。一般不需治療,偶需用水楊酸鹽。
5.功能或精神性胸痛 它是神經(jīng)循環(huán)衰弱癥焦慮狀態(tài)的一種表現(xiàn)。疼痛可位于心尖部,為持續(xù)時(shí)間達(dá)數(shù)小時(shí)的隱痛,常加重或轉(zhuǎn)變?yōu)?~2s時(shí)限的乳腺下尖銳刀刺樣痛,多發(fā)生在情緒緊張和疲勞時(shí),與運(yùn)動(dòng)關(guān)系不大,可伴有心前區(qū)的壓痛。發(fā)作時(shí)可伴有心悸、過度通氣、四肢麻木和刺痛、嘆氣、頭暈、呼吸困難、全身無力和情緒不穩(wěn)或壓抑等征象。除鎮(zhèn)痛劑外其他藥物不能使之緩解,但可被多種形式的干預(yù),如休息、勞力、安定藥和安慰劑所減輕。與心肌缺血性疼痛相反,功能性疼痛更易顯示出對(duì)不同的干預(yù)方法產(chǎn)生不同的反應(yīng)。由于功能性疼痛常發(fā)生在過度通氣后,后者可引起肌肉張力增高,產(chǎn)生彌漫性胸部緊壓感。有些所謂的功能性胸痛其實(shí)可能有器質(zhì)性疾病的基礎(chǔ)。這在二尖瓣脫垂病人中的胸痛常見。其胸痛的性質(zhì)在病人之間的變異很大,即可類似典型的心絞痛亦可類似前述神經(jīng)循環(huán)衰弱癥的胸痛。
6.非冠狀動(dòng)脈粥樣硬化的心臟及血管疾病
(1)急性心包炎:發(fā)病年齡輕,常先有病毒性上呼吸道感染史。其炎癥引起的疼痛起病突然、較心絞痛性不適感尖銳,位置偏左而非在胸部正中,常輻射到頸部。疼痛呈持續(xù)性且與勞累無關(guān),呼吸、吞咽及扭動(dòng)身體可使其加重,當(dāng)病人坐起并前傾時(shí)疼痛減輕。聽診有心包摩擦音。借助心電圖可明確診斷。
(2)主動(dòng)脈疾病:當(dāng)有高血壓的病人突然發(fā)生持續(xù)而嚴(yán)重的疼痛,且放射到背部和腰部時(shí)提示主動(dòng)脈夾層分離的可能;胸主動(dòng)脈瘤的不斷擴(kuò)張可侵蝕脊椎體引起局限而嚴(yán)重的鉆孔樣疼痛,夜間尤甚;重度主動(dòng)脈瓣狹窄因冠狀動(dòng)脈供血不足,可出現(xiàn)心絞痛,主動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音及超聲心動(dòng)圖可資鑒別。
(3)重度右室高壓:二尖瓣狹窄、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和肺心病等疾病可產(chǎn)生疼痛。此痛還可出現(xiàn)于肺動(dòng)脈壓低時(shí),如重度肺動(dòng)脈瓣狹窄伴右室高壓。目前認(rèn)為此種疼痛是由于心排量受限,在收縮期因右室高壓使冠脈血流減少、右室耗氧增加,引起心肌灌注不良所致。因此,胸部不適可由心臟缺血所致。由于這種痛可自行緩解,多持續(xù)數(shù)分鐘,故對(duì)硝酸甘油的反應(yīng)難以評(píng)價(jià)。若疼痛由活動(dòng)引起且能被硝酸甘油預(yù)防,則疼痛很可能因冠心病所致。許多肺動(dòng)脈高壓的病人在運(yùn)動(dòng)時(shí)或運(yùn)動(dòng)后的心電圖上出現(xiàn)ST段移位。
(4)冠狀動(dòng)脈造影結(jié)果正常的胸痛:心絞痛或類似心絞痛的胸痛伴冠脈造影正常的綜合征常被稱為X綜合征,需與冠心病所引起的典型缺血性心臟病區(qū)別。其病因尚不清楚,其中一部分患者有真正的心肌缺血,表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)或快速起搏時(shí)心肌產(chǎn)生乳酸鹽增多。
研究證明,許多X綜合征患者有微血管和(或)內(nèi)皮功能障礙,臨床上其胸痛可與心肌缺血同時(shí)存在。但另有一部分患者在臨床上卻找不到任何心肌缺血的證據(jù),這部分患者常有行為、精神異?;蚴彻芄δ苁С?表現(xiàn)為在其食管內(nèi)注入鹽酸可致疼痛再次發(fā)作),說明胸痛癥狀可完全是非心源性的。現(xiàn)在認(rèn)為,冠脈造影正常患者的胸痛可起因于多種異常情況:由于微血管功能障礙而產(chǎn)生局部缺血引起的胸痛,稱為微血管性心絞痛;無局部缺血的胸部不適可是痛覺過敏;胸痛的感受是動(dòng)脈伸展、心率、心律的改變或心臟收縮力的改變刺激心臟引起的;交感神經(jīng)占優(yōu)勢的交感迷走失平衡可引起X綜合征。做心導(dǎo)管檢查時(shí),部分X綜合征患者通常對(duì)心內(nèi)器械操作異常敏感,直接刺激右心房及輸注生理鹽水就可引起典型的胸痛。有些患者也可同時(shí)有微血管功能障礙及痛覺過敏。所謂X綜合征患者的冠脈血管的病理學(xué)改變是不一致的:部分患者的小冠狀動(dòng)脈有內(nèi)膜增厚或有粥樣硬化斑塊,而有些患者的冠狀動(dòng)脈完全正常。
有胸痛而冠脈造影正常的病人多見于絕經(jīng)期前的婦女,大多數(shù)的胸痛癥狀不典型,胸痛可由勞累誘發(fā),但促發(fā)痛的閾值變化很大,有時(shí)疼痛非常劇烈。本病可影響到患者的工作和生活質(zhì)量。部分患者可有恐慌、焦慮或精神異常等臨床表現(xiàn)。有的病人有胰島素抵抗和高胰島素血癥。臨床查體多無異常發(fā)現(xiàn)。部分病人胸痛時(shí)心電圖上可有非特異性ST-T波異常。近20%的患者有運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽性。運(yùn)動(dòng)核素心肌顯像可發(fā)現(xiàn)部分病人有心肌灌注異常,但它與缺損范圍、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽性程度和運(yùn)動(dòng)耐量無一致的相關(guān)性。
與冠狀動(dòng)脈粥樣硬化所致心絞痛的患者相比,X綜合征的預(yù)后通常很好,與正常人群無明顯差別。
對(duì)臨床上有缺血證據(jù)的患者可使用硝酸酯及β-受體阻滯藥治療,但實(shí)際的治療效果常不理想。硝酸酯不能提高X綜合征患者的運(yùn)動(dòng)耐量,甚至可使有些患者的運(yùn)動(dòng)耐量減退。鈣拮抗藥可減弱有些病人胸痛發(fā)作的頻度及嚴(yán)重程度,并可提高其運(yùn)動(dòng)耐量。在治療過程中應(yīng)盡力尋找胸痛的非心臟原因。對(duì)有胃-食管反流及食管功能障礙者,治療這些疾病對(duì)緩解癥狀有效。對(duì)那些無缺血證據(jù)和(或)那些對(duì)抗缺血治療無反應(yīng)者,除可提供一般支持治療外,耐心向病人解釋本病的良好預(yù)后,使其安心,也是治療上的重要環(huán)節(jié)。
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