戈登綜合征別名：Ⅱ型假性醛固酮減低癥
戈登綜合征的主要表現(xiàn)是高血鉀、高血氯、酸中毒、低腎素、高血壓。
據(jù)Achard報(bào)道，至2001年全球至少報(bào)道了戈登綜合征90例。病情輕重不一，臨床表現(xiàn)形式不同。一組69例報(bào)道，其中37例有高血壓，15例有身材矮小，4例有智力障礙。年齡20歲以下者37%有高血壓，20歲以上者82%有高血壓。另一組報(bào)道了1964～1991年的51例戈登綜合征。病人來(lái)自美國(guó)17例，澳大利亞8例，以色列7例，芬蘭4例，日本6例，蘇格蘭3例，加拿大3例，法國(guó)2例。男性28例，女性23例。發(fā)病年齡出生時(shí)至52歲，多為10～30歲。有家族史的34/44例。有高血壓的38例，血壓范圍140～220/90～120mmHg。血鈉水平134～144mmol/L;血鉀4.9～9.6mmol/L，多為5.6～8.0mmol/L;血氯102～119mmol/L;HCO3-14～31mmol/L(多為16～20mmol/L);血漿和尿醛固酮一般為正常水平或稍低;血肌酐一般為正常水平;心房利鈉肽多為正常水平。部分病例測(cè)定了血漿腎素活性(PRA)，血漿腎素活性水平較低。給予限鹽飲食，以上紊亂可被糾正。門齒異常偶可見到。也偶因高血壓而發(fā)生腦卒中。上海報(bào)道1例48歲男性患者，血壓140～170/90～105mmHg，血鉀5.8～6.1mmol/L，血氯112～117mmol/L。在限鈉飲食后以上異常明顯改善。
有慢性高血鉀，其他癥狀往往不明顯時(shí)應(yīng)考慮本病之可能。高血鉀、高血氯酸中毒，而血漿腎素活性低下，腎小球?yàn)V過(guò)率正常，有或無(wú)高血壓，應(yīng)考慮為戈登綜合征。
要與有慢性高血鉀的有關(guān)疾病進(jìn)行鑒別。
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