IgA腎病別名：免疫球蛋白a腎病
本病多見于年長(zhǎng)兒童及青年，男女比為2∶1，起病前多常有上呼吸道感染的誘因，也有由腹瀉、泌尿系感染等誘發(fā)的報(bào)告。臨床表現(xiàn)多樣化，從僅有鏡下血尿到腎病綜合征，均可為起病時(shí)的表現(xiàn)，各臨床表現(xiàn)型間也可在病程中相互轉(zhuǎn)變，但在病程中其臨床表現(xiàn)可相互轉(zhuǎn)變。
80%的兒童IgA腎病以肉眼血尿?yàn)槭装l(fā)癥狀，北美及歐洲的發(fā)生率高于亞洲，常和上呼吸道感染有關(guān)(Berger病);與上呼吸道感染間隔很短時(shí)間(24～72h)，偶可數(shù)小時(shí)后即出現(xiàn)血尿，且多存在扁桃體腫大，扁桃體切除后，多數(shù)患者肉眼血尿停止發(fā)作。
也有些患兒表現(xiàn)為血尿和蛋白尿，此時(shí)血尿既可為發(fā)作性肉眼血尿，也可為鏡下血尿。蛋白尿多為輕～中度。
以腎病綜合征為表現(xiàn)的IgA腎病約占15%～30%，“三高一低”表現(xiàn)突出，起病前也往往很少合并呼吸道感染。
亦有部分病例表現(xiàn)為腎炎綜合征，除血尿外，還有高血壓、腎功能不全。高血壓好發(fā)于年齡偏大者，成人占20%，兒童僅5%。高血壓是IgA腎病病情惡化的重要標(biāo)志，多數(shù)伴有腎功能的迅速惡化。不足5%的IgA腎病患者表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎。
年長(zhǎng)兒童反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿, 并多有上呼吸道或腸道感染的誘因，應(yīng)考慮本病;表現(xiàn)為單純鏡下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿時(shí)，也應(yīng)懷疑IgA腎病，爭(zhēng)取盡早腎活體組織檢查。以腎病綜合征、急進(jìn)性腎炎綜合征、高血壓伴腎功能不全為表現(xiàn)者, 也應(yīng)考慮本病，確診有賴腎活體組織檢查。并注意除外能引起系膜IgA沉積的其他疾患。
應(yīng)除外其他能致成血尿的原因，如尿路損傷、高鈣尿癥、結(jié)石、結(jié)核、家族性良性血尿、Alport綜合征、慢性腎炎的急性發(fā)作等。
在免疫病理上呈IgA沉著時(shí)，應(yīng)注意多種其他全身性疾病時(shí)也可呈現(xiàn)腎小球內(nèi)IgA沉著(此即繼發(fā)的IgA腎病)。其常見原因如下：
1.全身性多系統(tǒng)疾病 過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性肝病、克羅恩病、皰疹樣皮炎、強(qiáng)直性脊柱炎等。
2.感染性疾病 支原體感染、弓形體病、肝炎病毒等。
3.其他 血小板減少、冷球蛋白血癥、紅細(xì)胞增多癥、非霍奇金淋巴瘤、鞏膜炎、某些腸道或肺部癌腫等。
上述情況多可借助其他表現(xiàn)予以鑒別。
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