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神經(jīng)白塞病別名:神經(jīng)白塞綜合征

NBD的中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)受累較周圍神經(jīng)系統(tǒng)為多,據(jù)統(tǒng)計(jì)BD的周圍神經(jīng)損害僅占NBD總數(shù)的1%。CNS各部位均可受累,且白質(zhì)受累多于灰質(zhì)。NBD的臨床表現(xiàn)依其受累部位的不同而異,一般無(wú)典型的臨床形式。目前,根據(jù)其受累的部位分為以下幾型:
1.腦膜腦炎型 多呈急性或亞急性發(fā)病,主要表現(xiàn)為頭痛、發(fā)熱、頸項(xiàng)強(qiáng)直、惡心、嘔吐、復(fù)視、意識(shí)障礙、人格改變、記憶力減退等,數(shù)天后可出現(xiàn)偏癱、失語(yǔ)、構(gòu)音和吞咽困難。
2.腦干型 常表現(xiàn)為腦干病變綜合征或稱之為類多發(fā)性硬化綜合征,可表現(xiàn)為典型的交叉性癱瘓、小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀等。
3.脊髓型 NBD合并脊髓損害并不多見,文獻(xiàn)報(bào)道可出現(xiàn)截癱或四肢癱、大小便功能障礙等脊髓損害的表現(xiàn)。
4.周圍神經(jīng)型 此型較少見,可有單神經(jīng)病和神經(jīng)根損害。
5.小腦病變型 常表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào)。
6.腦神經(jīng)癱瘓型 以展神經(jīng)、面神經(jīng)受累為多見。
此外,還可表現(xiàn)為良性顱內(nèi)高壓型。近年有肌肉受累的報(bào)道,但極其罕見。
本病病程較長(zhǎng),病程中常有緩解和惡化,激素和免疫抑制藥可使病情改善,多次發(fā)作后常有神經(jīng)損害的后遺癥。
根據(jù)患者有腦膜炎和(或)腦炎、腦干損害等神經(jīng)癥狀,并伴有口腔、生殖器潰瘍及眼病史,診斷本病并不困難。因此,對(duì)臨床高度懷疑本病時(shí),應(yīng)反復(fù)詳細(xì)詢問(wèn)病史,結(jié)合臨床查體,給予血清免疫指標(biāo)檢查、腦MRI、腰穿及腦血管造影等輔助檢查,必要時(shí)進(jìn)行皮膚黏膜的活檢。

 

因NBD可呈緩解與復(fù)發(fā)的病程,且同一患者在不同時(shí)期可有神經(jīng)系統(tǒng)多部位受累。臨床上應(yīng)與多發(fā)性硬化(MS)、無(wú)菌性腦膜炎、假性延髓性麻痹等相鑒別。

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