單發(fā)腦梗死性癡呆別名:單發(fā)性腦梗死癡呆
1.患者曾發(fā)生大面積腦梗死或某些重要腦功能部位的單發(fā)腦梗死性腦血管病事件,病變位于丘腦、角回、額葉底部及邊緣系統(tǒng)等,臨床出現(xiàn)腦梗死的局灶性定位體征,如偏癱、錐體束征、偏身感覺障礙、感覺過度、失讀、失寫、失認和失算等癥狀、體征的不同組合。大腦中動脈主干閉塞引起大面積腦梗死、腦水腫,甚至腦疝形成;基底動脈主干閉塞導(dǎo)致嚴重的意識障礙和四肢癱;角回梗死出現(xiàn)流利性失語、失讀(可伴失寫)、記憶障礙和運動障礙等;大腦后動脈丘腦穿通動脈閉塞較常見,引起上中腦、丘腦旁中央部分(內(nèi)側(cè)核群及大部分背內(nèi)側(cè)核)損害,出現(xiàn)嚴重的記憶喪失和癡呆,可見眼球垂直注視困難及其他中腦和腦橋癥狀,運動癥狀一般不明顯、不持久。
2.認知功能障礙表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍,記憶力和計算力減退,表情淡漠,寡言少語,不能繼續(xù)以往熟悉的工作和正常交往,不認家門、穿錯衣褲和尿便失禁等,最終生活不能自理。丘腦性癡呆以精神癥狀為主,如出現(xiàn)遺忘癥、情緒異常和嗜睡等。
1.大面積腦梗死或某些重要腦功能部位單發(fā)性梗死后出現(xiàn)癡呆。
2.臨床表現(xiàn)相應(yīng)的腦部局灶性定位癥狀、體征;如可出現(xiàn)偏癱、錐體束征、偏身感覺障礙、感覺過度、失讀、失寫、失認和失算等癥狀、體征的不同組合。
3.影像學(xué)發(fā)現(xiàn)大面積腦梗死或丘腦、角回、邊緣葉等梗死證據(jù)。
1.Binswanger病 或稱皮質(zhì)下動脈粥樣硬化性腦病(subcortical atherosclerotic encephalopathy),是大腦前部皮質(zhì)下白質(zhì)缺血損害導(dǎo)致慢性進展性認知能力低下、步態(tài)不穩(wěn)和尿便失禁等,頗似正常顱壓性腦積水的臨床表現(xiàn),無皮質(zhì)損害導(dǎo)致的失用癥或失認癥。
2.進行性多灶性白質(zhì)腦病(PML) 是罕見的多系統(tǒng)疾病,病因不明,可能與病毒感染和免疫功能障礙有關(guān)。病變?yōu)殡p側(cè)半球腦白質(zhì)不對稱多發(fā)性脫髓鞘病灶,鏡下腦組織壞死、炎性細胞浸潤和膠質(zhì)增生,可有包涵體。影像學(xué)改變與MID相似,但皮質(zhì)不受累,根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)通常可以鑒別。
3.AD伴腦卒中 AD的認知障礙呈緩慢進展,可有高血壓、糖尿病等卒中危險因素,影像學(xué)顯示腦梗死和腦萎縮,皮質(zhì)萎縮明顯。
4.常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病(CADASIL) 多見于35~45歲,常有家族史,表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的TIA、皮質(zhì)下缺血性梗死及腔隙性梗死,可有偏頭痛、癡呆、假性延髓麻痹、抑郁和尿便失禁等,無高血壓病史。MRI可見皮質(zhì)下或腦橋梗死灶,腦或皮膚活檢可見特征性血管壁變厚、血管平滑肌中層細胞嗜鋨顆粒沉積。
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