癡呆
1.臨床分類 根據(jù)腦受損部位的不同,癡呆綜合征可分為皮質(zhì)性癡呆、皮質(zhì)下性癡呆、皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆和其他癡呆綜合征等類型。
(1)皮質(zhì)性癡呆:
①阿爾茨海默病。
②前額葉退行性病變(皮克病)。
(2)皮質(zhì)下性癡呆:
①錐體外系綜合征(帕金森病、亨廷頓病等)。
②腦積水(如正常顱內(nèi)壓性腦積水)。
③抑郁癥(假性癡呆)。
④白質(zhì)病變(多發(fā)性梗死、人類免疫缺陷病毒病)。
⑤腦血管性癡呆(腔隙狀態(tài)、多灶梗死型等)。
(3)皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆:
①多灶梗死性癡呆。
②感染性癡呆(病毒性癡呆等)。
③中毒和代謝性腦病。
(4)其他癡呆綜合征(腦外傷后和腦缺氧后等):
2.癡呆的主要臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)因?qū)е掳V呆的病因不同而各異,且在不同時(shí)期其癥狀亦有不同,以下是癡呆的一般臨床表現(xiàn)。
(1)認(rèn)知功能障礙:
①記憶障礙:為最突出的早期癥狀,尤其是AD,表現(xiàn)為逆行性和順行性兩種形式的遺忘,如遺失常用物品,忘記在爐上煮的食物,忘記約會(huì)等,晚期出現(xiàn)定向力障礙,甚至不記得自己的生日,家庭成員及自己的姓名。
②語(yǔ)言障礙或失語(yǔ):表現(xiàn)為命名困難,言語(yǔ)空洞、累贅,對(duì)語(yǔ)言的理解、書寫和復(fù)述也有障礙,晚期則少語(yǔ)或出現(xiàn)模仿語(yǔ)言。
③意念性失用:表現(xiàn)為不能執(zhí)行運(yùn)動(dòng)活動(dòng)做一些簡(jiǎn)單的動(dòng)作,如梳頭、穿衣等。
④失認(rèn):對(duì)認(rèn)識(shí)物件甚至家人的能力喪失,也有觸覺(jué)失認(rèn),即不能靠觸覺(jué)辨認(rèn)手中的物體(如硬幣)。
⑤運(yùn)動(dòng)能力紊亂:指執(zhí)行較復(fù)雜的任務(wù)或完成較復(fù)雜的行為活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)的障礙,這也是癡呆患者最常見(jiàn)的癥狀之一,亦為社會(huì)適應(yīng)能力衰退的表現(xiàn)之一。
(2)非認(rèn)知功能障礙:
①空間認(rèn)識(shí)障礙:即空間定向和執(zhí)行空間認(rèn)識(shí)活動(dòng)的障礙。
②判斷和預(yù)見(jiàn)能力障礙:表現(xiàn)為過(guò)高估計(jì)自己的能力和地位,或過(guò)低估計(jì)某些活動(dòng)的危險(xiǎn)。
③人格改變:如不講衛(wèi)生,不修邊幅,以及對(duì)生人不適當(dāng)?shù)倪^(guò)度親密等。
④步態(tài)改變:經(jīng)常跌倒,亦可伴有語(yǔ)言模糊不清和其他基底節(jié)病變的表現(xiàn),常見(jiàn)于VaD、Lewy體癡呆(DLB)以及帕金森癥(PD)和肌萎縮側(cè)束硬化(ALS)合并的癡呆。
⑤精神和行為障礙:這是癡呆的突出癥狀之一,特別在DLB和額顳癡呆(FTD)中更突出。常見(jiàn)癥狀有焦慮、抑郁、情緒異常、精神和行為異常。后者包括幻覺(jué)、妄想、易激惹、攻擊行為(語(yǔ)言和行動(dòng))、病態(tài)搜集無(wú)價(jià)值物件等。
3.癡呆的臨床分期 上述諸多癥狀在某一特定患者身上可以部分出現(xiàn),也可以隨病情演變次第出現(xiàn),臨床一般將其分成三個(gè)階段分述之。
(1)遺忘期:該期主要表現(xiàn)為記憶障礙,其內(nèi)容已如上述。此期的記憶改變常因患者及其家屬誤認(rèn)為是老年人常見(jiàn)的退行性改變而被忽視。因此需與年齡相關(guān)記憶障礙,又稱為“良性記憶障礙”相鑒別,后者的記憶減退主要表現(xiàn)為機(jī)械記憶能力下降,而理解記憶能力尚可,回憶能力下降,再認(rèn)功能則相對(duì)保留。
(2)紊亂期:該期除記憶障礙繼續(xù)加重外,出現(xiàn)思維和判斷力障礙,性格改變和情感障礙,患者工作、學(xué)習(xí)(新知識(shí))和社會(huì)接觸能力減退,甚至可出現(xiàn)人格改變,還可出現(xiàn)一些局灶性腦部和性格失語(yǔ)、失語(yǔ)或肢體活動(dòng)不便等。
(3)癡呆期:此期的患者上述各項(xiàng)癥狀日漸加重,以致不能完成簡(jiǎn)單的日常生活事件,如穿衣、進(jìn)食等,終日臥床不起,與親友及外界的接觸能力逐漸喪失,四肢強(qiáng)直或屈曲癱瘓,括約肌功能障礙,最終可因出現(xiàn)全身系統(tǒng)的并發(fā)癥,如肺部和尿路感染、壓瘡及全身衰竭而死亡。
癡呆作為一組綜合征,至今尚無(wú)診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”,這主要的原因是由于引起癡呆的病因眾多,而大部分患者不能做出確診所必需的病理學(xué)檢查。臨床診斷的依據(jù)是臨床表現(xiàn)、輔助檢查(包括影像學(xué)檢查)和神經(jīng)心理測(cè)驗(yàn)。
國(guó)際上目前通用的癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn),是美國(guó)精神疾患診斷與統(tǒng)計(jì)指南第四版(DSM-IV)標(biāo)準(zhǔn)。診斷AD多用美國(guó)(1984)推薦的NINCDS/ADRDA標(biāo)準(zhǔn),而診斷VaD多用美國(guó)的NINDS-AIREN標(biāo)準(zhǔn)。
以上這些標(biāo)準(zhǔn),依診斷的準(zhǔn)確性大小分成為確診、可能和可疑三級(jí)。其中確診標(biāo)準(zhǔn)除臨床表現(xiàn)外,需有活檢或尸檢的組織病理學(xué)根據(jù)。“可能”級(jí)標(biāo)準(zhǔn)又分為診斷標(biāo)準(zhǔn)、支持診斷的依據(jù)、符合診斷的依據(jù)和排除診斷的證據(jù)四項(xiàng),臨床診斷的癡呆(AD或VD)多為“可能”級(jí)。
在鑒別診斷方面,除上面已提及的“良性記憶障礙”外,還需除外譫妄、抑郁癥等同樣可表現(xiàn)為認(rèn)知功能減退的精神疾患。幾種比較常見(jiàn)的癡呆如AD、VD、DLB和FTD之間也需加以鑒別。
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