部分性發(fā)作別名:部分性發(fā)作癲癇
1.單純部分性發(fā)作 (simple partial seizure) 持續(xù)時間較短,一般不超過1min,起始與結(jié)束均較突然,意識保留,除非繼發(fā)復(fù)雜部分發(fā)作或強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(繼發(fā)泛化)。可分4型:
(1)部分運動性發(fā)作:
①局灶性運動性發(fā)作:以局部抽動開始,涉及一側(cè)面部如口角或肢體遠(yuǎn)端如拇指或足趾等,病灶多位于中央溝前,如發(fā)作后遺留暫時性局部肢體無力或輕偏癱(O.5~36h消除),稱為Todd癱瘓。
②杰克遜(Jackson)發(fā)作:局灶性運動性發(fā)作沿腦皮質(zhì)運動區(qū)逐漸擴(kuò)展,臨床表現(xiàn)(最常見)抽搐自對側(cè)拇指沿腕、肘和肩部擴(kuò)展。
③旋轉(zhuǎn)性發(fā)作:頭眼向一側(cè)偏斜連動軀干,偶可導(dǎo)致全身旋轉(zhuǎn),病灶在額葉,偶在枕葉,少數(shù)在同側(cè)皮質(zhì)。
④姿勢性發(fā)作:表現(xiàn)姿勢異常,如一側(cè)上肢外展,肘部半屈,雙眼注視該側(cè)手部動作,病灶多在附加運動區(qū)。
⑤語言性發(fā)作:喉部發(fā)聲,不自主重復(fù)單音或單詞,語言中斷等。
(2)部分感覺(體覺或特殊感覺)性發(fā)作:
①體覺性發(fā)作:表現(xiàn)肢體麻木感和針刺感,多發(fā)生在口角、舌、手指或足趾,病灶位于中央后回體感覺區(qū),偶可緩慢擴(kuò)散為感覺性Jackson癲癇。
②特殊感覺性發(fā)作:A.視覺性發(fā)作:多為閃光、黑矇等簡單視幻覺,可見結(jié)構(gòu)性幻視如人物、景色等,病灶在枕葉;B.聽覺性發(fā)作:聽幻覺簡單如噪聲,復(fù)雜如音樂,病灶在顳葉外側(cè)面或島回;C.嗅覺性發(fā)作:多為焦臭或其他難聞氣味,病灶在顳葉眶部、鉤回、杏仁核或島回;D.味覺性發(fā)作:可為甜、酸、苦、咸或金屬味,病灶在杏仁核和島回;E.眩暈性發(fā)作:表現(xiàn)旋轉(zhuǎn)感、漂浮感或下沉感,病灶在島回或頂葉。
(3)自主神經(jīng)性發(fā)作:出現(xiàn)面部及全身蒼白、潮紅、多汗、立毛、瞳孔散大、嘔吐、腹鳴、煩渴和排尿感等,很少單獨出現(xiàn),須注意與非癲癇性自主神經(jīng)癥狀鑒別;病灶多位于杏仁核、島回或扣帶回,易擴(kuò)散出現(xiàn)意識障礙,成為復(fù)雜部分性發(fā)作的一部分。
(4)精神性發(fā)作:單獨出現(xiàn),常為復(fù)雜部分性發(fā)作先兆,可繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。
①語言障礙發(fā)作:表現(xiàn)不完全性失語或重復(fù)語言,病灶在顳葉外側(cè)面。
②記憶障礙發(fā)作:記憶失真或夢樣狀態(tài),對生疏事物似曾相識或熟悉感,對熟悉事物似不相識或陌生感,偶有快速回憶往事,強(qiáng)迫思維;病灶多在海馬體。
③認(rèn)識障礙發(fā)作:環(huán)境失真感、脫離接觸感、人格解體感、夢樣狀態(tài)和時間障礙等,病灶多在海馬體。
④情感發(fā)作:如無名恐懼、無故憤怒、憂郁和欣快等,病灶在扣帶回。
⑤錯覺發(fā)作:視物變大變小,變遠(yuǎn)變近,聽聲變強(qiáng)變?nèi)?,以及人格解體,好像他不在自己身上,感覺自己肢體重量、大小改變等,病灶在海馬體或顳枕葉;
⑥結(jié)構(gòu)性幻覺發(fā)作:幻覺包括體覺、視覺、聽覺、嗅覺和味覺,可為閃光、噪聲等簡單幻覺,或為人物、景色、言語和音樂等復(fù)雜形式,病灶在海馬體或顳枕葉。
2.復(fù)雜部分性發(fā)作 (complex partial seizure,CPS) 也稱顳葉發(fā)作、精神運動性發(fā)作,表現(xiàn)部分性發(fā)作伴不同程度意識障礙。癇性放電起源于顳葉或額葉內(nèi)側(cè),起源、擴(kuò)散途徑及速度不同,臨床表現(xiàn)可差異較大,可先出現(xiàn)單純部分性發(fā)作(時間可長可短),再出現(xiàn)意識障礙。特殊感覺或單純自主神經(jīng)性癥狀常為先兆,深部結(jié)構(gòu)(顳葉內(nèi)側(cè)、邊緣系統(tǒng)等)起源的發(fā)作如精神性發(fā)作(先兆)可能很短,很快出現(xiàn)意識障礙;也可開始即有意識障礙,甚至單純表現(xiàn)意識障礙。常見以下類型:
(1)表現(xiàn)意識障礙:常見意識模糊,意識喪失少見,發(fā)作中常有精神性或精神感覺性癥狀,意識障礙可被掩蓋,表現(xiàn)假失神,小兒須注意與失神發(fā)作鑒別;多起源于顳葉。
(2)表現(xiàn)意識障礙與自動癥:在癇性發(fā)作意識喪失前可出現(xiàn)先兆(aura),患者可保留某些記憶。經(jīng)典復(fù)雜部分性發(fā)作由先兆開始,常見上腹部感覺異常,以及情感(恐懼)、認(rèn)知(似曾相識)和感覺(嗅幻覺)癥狀,隨后意識喪失、呆視和動作停止,發(fā)作通常持續(xù)1~3min。復(fù)雜部分性運動發(fā)作表現(xiàn)較協(xié)調(diào)適應(yīng)性無意識活動伴遺忘,稱為自動癥(automatism),約75%患者出現(xiàn)口頰舌動作,約50%出現(xiàn)面部或頸部運動,可繼發(fā)泛化。自動行為并非復(fù)雜部分性發(fā)作特有,其他(如失神)發(fā)作或發(fā)作后意識障礙,甚至非癇性發(fā)作均可出現(xiàn)。復(fù)雜部分性發(fā)作出現(xiàn)意識障礙使高級控制功能解除,原始自動行為釋放。
根據(jù)臨床表現(xiàn),自動癥分為:
①進(jìn)食樣自動癥:表現(xiàn)進(jìn)食或品嘗動作,如舔唇、伸舌、咂嘴和清喉,常伴流涎、咀嚼、吞咽或噴鼻等,有一定程度刻板性。
②模仿性自動癥:可見恐怖、愉快、憤怒和思索等情感狀態(tài)表情和肢體動作。
③手勢性自動癥:簡單手勢如擦臉、咂嘴、呶舌、絞手、抓持物體和擺弄生殖器,作困惑或領(lǐng)悟樣動作等;復(fù)雜手勢如系紐扣或解衣服、翻口袋、拂塵、整理衣服、搬運家具、掀翻床鋪或進(jìn)行某些專業(yè)活動等。
④詞語性自動癥:喃喃自語、背誦,伴叫聲或笑聲,常見重復(fù)詞組或語句,需與發(fā)音性發(fā)作鑒別。
⑤走動性自動癥:向某目標(biāo)行走,碰到障礙物可避開,有時甚至騎自行車或駕車通過鬧市,發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘,連續(xù)發(fā)作可持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天。
⑥假自主運動性自動癥:又稱半目的性自動癥,見于額葉癲癇發(fā)作期,常見劇烈搖擺、滾動、奔跑樣動作,有一定節(jié)律,臨床需與癔癥鑒別。
⑦性自動癥:呈性興奮表現(xiàn)和動作,常見于男性額葉癲癇。
(3)表現(xiàn)意識障礙與運動癥狀:開始即出現(xiàn)意識障礙和各種運動癥狀,運動癥狀可為局灶性或不對稱強(qiáng)直、陣攣和變異性肌張力動作,各種特殊姿勢(如擊劍樣動作)等,也可以是不同的運動癥狀組合或先后出現(xiàn),與放電起源部位及擴(kuò)散過程累及區(qū)域有關(guān)。
3.部分性發(fā)作繼發(fā)泛化 單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作,單純或復(fù)雜部分性發(fā)作可泛化為全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,患者醒后若能記得局灶性發(fā)作時癥狀即為先兆。突然發(fā)生意識喪失不伴先兆癥狀的清晰描述,高度提示癇性發(fā)作。局部感覺或運動癥狀,如單肢不自主抽動、一側(cè)面部感覺異常和強(qiáng)迫轉(zhuǎn)頭等,提示源于對側(cè)額頂葉皮質(zhì)癇性發(fā)作??謶指?、嗅幻覺或味幻覺、內(nèi)臟感覺或似曾相識感,常源于顳葉癇性發(fā)作。
根據(jù)典型臨床發(fā)作特點和腦電圖局灶性放電,應(yīng)常規(guī)進(jìn)行頭部CT或MRI檢查,尋找致癇灶或癥狀性癲癇證據(jù),如腫瘤、腦卒中和腦炎等。
1.短暫性腦缺血發(fā)作 可出現(xiàn)發(fā)作性神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀體征,如一側(cè)肢體麻木、無力,通常數(shù)分鐘內(nèi)完全恢復(fù),為心臟、大動脈微栓子脫落或一過性腦血管痙攣所致。
2.偏頭痛 是顱內(nèi)外動脈舒縮異常引起反復(fù)發(fā)作性搏動性頭痛,典型偏頭痛視覺先兆、眼肌麻痹型或偏癱型偏頭痛需與部分性發(fā)作鑒別。偏頭痛先兆時間長,至少數(shù)分鐘,而后出現(xiàn)偏頭痛、嘔吐等,部分偏頭痛患者EEG可見癇性放電,但目前對頭痛性癲癇尚存質(zhì)疑。
3.精神疾病 復(fù)雜部分性發(fā)作有時需與精神疾病鑒別,癲癇為發(fā)作性,突發(fā)突止,發(fā)作間期精神正常。
4.前庭周圍性眩暈 表現(xiàn)發(fā)作性視物旋轉(zhuǎn)伴嘔吐、耳鳴,可反復(fù)發(fā)作,有家族遺傳傾向者多為女性,前庭功能檢查可見一側(cè)或雙側(cè)功能降低,EEG無異常。
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